简介:摘要孔子曾说过“知之者不如好之者,好之者不如乐之者。”兴趣是最好的老师,培养小学生的学习兴趣是调动学生学习积极性、提高教学质量至关重要的条件;让学生在愉快的氛围中学习,也是减轻学生过重负担的有效措施。在高速发展的信息化社会,在推进素质化教育的今天,培养学生的学习兴趣显得尤为重要。
简介:摘要:随着科技的快速发展,各种新型的、绿色环保材料和技术被应用到工业与民用建筑施工之中,显著改善了建筑施工带来的环境问题,推动了建筑行业的可持续发展进程。就当前建筑工程建设的新的材料使用方面,工民建方面的技术还停留在传统的技术施工方面,这些传统的技术的使用,对周边环境造成了很大影响,并对其施工的能源造成了很大浪费。随着节能理念不断深入,在我国工民建方面的使用节能技术,推广其发展已刻不容缓,必须要改革工民建的节能新技术,才能保证其符合时代建设的要求,降低能源消耗。本文将论述工业与民用建筑施工节能技术的应用意义和具体措施,以期达到节能降耗的施工效果,从而促进我国建筑行业的可持续发展。
简介:摘要目的分析Alagille综合征(ALGS)患者的临床表现与基因突变特点,以提高该病的认识,丰富基因突变谱。方法将2016年1月至2020年1月西安市儿童医院诊断ALGS的18例患儿纳入研究,分析其临床与生化特点、基因突变和预后情况。对先证者采用肝病相关基因panel或全外显子组的二代测序,并在家系内进行Sanger测序验证;检出的致病基因突变与已知疾病数据库比对,新突变采用相关软件预测其有害性和蛋白结构,并进行致病性评估。结果18例ALGS患儿中男、女各9例,初诊年龄[M(Q1, Q3)]为2.5(1.9,6.8)个月。所有患儿均以胆汁淤积起病,特殊面容15例、蝴蝶椎11例、先天性心脏病10例、角膜后胚胎环5例(16例行眼科检查)、多囊肾1例。共检出14种JAG1基因突变和6种NOTCH2基因突变,包括JAG1基因新突变6种:c.1213delA(p.T405Lfs*7)、c.1270dupG(p.A424Gfs*5)、c.1741dupG(p.A581Gfs*8)、c.3045delC(p.I1016Ffs*20)、c.2000-2A>C和c.625C>A(p.H209N),NOTCH2基因新突变4种:c.6961dupG(p.A2321Gfs*79)、c.518G>T(p.G173V)、c.6157C>T(p.R2053C)和c.710G>A(p.R237Q)。16例患儿随访(37.9±31.5)个月,其中2例死于肝衰竭(1例因误诊胆道闭锁行Kasai术),1例肝移植术后病情好转,余13例内科治疗后病情稳定。结论ALGS表型多样,基因检测有助于确诊。JAG1和NOTCH2基因突变谱丰富且新突变较多。