简介：摘要目的探讨成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的临床特征。方法回顾性分析2011年11月至2020年1月在郑州大学第一附属医院就诊的经肺组织病理确诊为成人PLCH患者的临床资料，总结其症状、影像特点、肺功能和治疗转归，并复习相关文献。结果PLCH患者10例，包括男7例和女3例，中位发病年龄33岁，主要症状为咳嗽(8/10)和胸闷(4/10)，CT表现包括结节影(4/10)、囊腔影(4/10)和团块影(1/10)。7例完成肺功能检查，其中2例肺通气功能和弥散功能均正常，2例小气道功能障碍，1例阻塞性通气功能障碍和弥散功能下降，2例混合型通气功能障碍和弥散功能下降。1例患者放弃治疗，9例患者戒一手烟和避免二手烟暴露，其中4例给予化疗和糖皮质激素治疗，5例单纯使用口服泼尼松片治疗。平均随访3年，失访1例，7例病情改善，1例病情恶化。同时，复习24篇文献，总结805例成人PLCH患者的临床资料。结论成人PLCH发病高峰在28~43岁，症状无特异，影像表现有一定特点，但亦可出现罕见团块影，肺通气功能和弥散功能受损时提示肺部病变严重。治疗上戒烟联合糖皮质激素和(或)化疗可改善多数PLCH患者的预后和延缓疾病进展。
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