简介：

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简介：【摘要】目的：探究 临床 舒适护理 对剖宫产术后 产妇 的影响 。 方法：我院选取 58 例定期 在本院进行分娩的产妇，产妇 选取时间为 2019 年 2月 -2020 年 2 月。我院按照随机数字表法 的方式将产妇 分成两组，对照组 29 例、实验组 29 例。对照组 在本次调查中采用传统 常规护理方式 。实验组在对照组的护理基础上追加实施舒适护理方式。观察对比两组产妇心理状态。 结果：对照组 抑郁自评量表（ SDS） 、 焦虑自评量表（SAS）评分差于实验组， 经对比两组之间有显著 差异，存在临床统计学意义（P<0.05） ； 实验组产妇的临床护理满意率高于对照组， 经对比两组之间有显著 差异，存在临床统计学意义（P<0.05） 。 结论：对剖宫产产妇采用 舒适护理 方式 可显著降低其 不良心理状态 ，提高护理满意率， 临床疗效显著，此方式值得临床应用和广泛 推广。

简介：摘要目的探讨基于网络的自我管理模式在预防肾病综合征（NS）患者发生肾静脉血栓（RVT）中的应用效果。方法采用便利抽样法，选择2017年6月—2018年6月于郑州大学第一附属医院收治的NS患者126例为研究对象，采用抓阄法随机分为常规管理组64例和网络自我管理组62例。常规管理组给予常规的出院指导，网络自我管理组在常规干预的基础上，实施全方位的基于网络的自我管理模式，包括开设宣教网页、建立微信群及基于电信网络进行短信和电话提醒等。出院6个月后门诊收集两组患者RVT发生情况，出院当天和出院6个月后采用自我效能测量表和健康促进生活方式量表（HPLP-II）评价两组患者的自我管理效能水平和健康行为状况。结果网络自我管理组（1例失访）发生RVT患者1例，常规管理组（4例失访）发生RVT患者8例，网络自我管理组RVT发生率1.64%，低于常规管理组的发生率13.33%，差异有统计学意义（χ2=6.008，P=0.014）；出院6个月后，常规管理组和网络自我管理组患者自我效能测量表2个维度评分和总分均升高，且网络自我管理组均高于常规管理组，差异有统计学意义（P<0.01）；与出院当天相比，出院6个月后两组患者HPLP-II量表各维度评分均升高，差异有统计学意义（P<0.01），且网络自我管理组评分较常规管理组高，差异有统计学意义（P<0.01）。结论基于网络的自我管理模式可以降低NS患者RVT的发生率，并提高患者的自我管理效能，改善健康行为状况，提高患者院外自我管理水平。

简介：摘要：目的：评估蒙药加沙疗治疗甲减的疗效。方法：选取甲减患者60例，随机均分为对照组和观察组，对照组进行左甲状腺素钠片治疗，观察组进行蒙药加沙疗治疗，对比治疗效果以及甲状腺指标。结果：观察组治疗效果以及甲状腺指标优于对照组（P<0.05）。结论：蒙药加沙疗治疗甲减可以提高临床治疗效果，改善甲状腺指标。

简介：摘要特应性皮炎是一种高度异质性的皮肤病，近年来疾病精准分型的研究揭示了特应性皮炎的一个新亚型——老年特应性皮炎。以往认为特应性皮炎多发生于儿童，近年发现老年人也是AD的高发人群。老年特应性皮炎在流行病学、临床表现、发病机制和治疗等方面与儿童和成人特应性皮炎具有显著不同的特点。应高度重视老年特应性皮炎的诊断、鉴别诊断和治疗。

简介：摘要目的探讨血小板分布宽度(PDW)能否有效预测神经母细胞瘤(NB)患儿的预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院初治的67例NB患儿的临床资料，根据PDW分为低PDW组与高PDW组，比较2组患儿临床指标的差异，并采用Kaplan－Meier方法和Cox回归模型评价PDW的预后评估价值。结果67例NB患儿中男41例，女26例，男女比例为1.58∶1.00；平均年龄为44个月(2～156个月)；Ⅰ期5例，Ⅱ期1例，Ⅲ期15例，Ⅳ期46例。诊断时年龄≤18个月14例，>18个月53例，初诊神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平≥100 μg/L者47例，<100 μg/L者20例。随访中位时间为20.4个月，至随访结束死亡35例，存活32例。低PDW组与高PDW组患儿在年龄、性别、首发部位、分期、平均血小板体积等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。高PDW组高危患儿比例、NSE水平、骨髓转移率、MYCN基因扩增率、红细胞分布宽度等均高于低PDW组，而血小板压积则低于低PDW组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。生存率分析显示，低PDW组2年生存率显著高于高PDW组(69.8%比25.3%，χ2＝15.761，P<0.05)。单变量分析表明，NSE(HR＝6.606，95%CI：2.018～21.620)，MYCN基因(HR＝1.977，95%CI：0.794～4.919)，危险度分层(HR＝5.926，95%CI：1.416～24.794)，PDW(HR＝4.036，95%CI：1.957～8.322)，红细胞分布宽度(HR＝1.120，95%CI：1.005～1.249)等因素为NB预后不良的危险因素；血小板压积(HR＝0.012，95%CI：0.000～0.427)为NB预后良好的保护因素。多变量分析表明，PDW是NB患儿的独立危险因素(HR＝2.524，95%CI：1.017～6.264，P＝0.046)。结论PDW增高和已知的NB患儿预后危险因素、肿瘤标志物升高及骨髓转移有较好的一致性，PDW增高与NB预后较差相关，且PDW是NB预后不良的独立危险因素。

简介：【摘要】目的：本研究试图探讨蒙医传统疗法治疗腰椎间盘突出症的临床效果。方法：时间为2022年6月~2023年6月，选取腰椎间盘突出患者60例为样本，30例应用常规治疗（对照组），30例应用蒙医传统疗法（观察组），比较分析两组腰椎间盘突出患者的治疗效果情况。结果：应用蒙医传统疗法后观察组的临床治疗有效率情况更为优良，（P＜0.05）。结论：蒙医传统疗法在治疗腰椎间盘突出症方面具有显著的临床作用，能够有效改善患者的症状和提高治疗效果。

简介：摘要目的分析先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，即Diamond-Blackfan贫血(DBA)患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果、疗效及生长发育评估结果，为其诊断与治疗提供更多的临床思路。方法选择2011年4月至2019年2月于郑州大学第一附属医院诊治的25例DBA患儿为研究对象。其中男性患儿为13例，女性为12例，中位发病年龄为3个月。按照治疗方法不同，将其分为激素治疗组(使用泼尼松治疗，n＝18)和非激素治疗组(使用对症支持治疗，n＝7)。采用回顾性研究方法，收集患儿一般临床资料、实验室检查结果、疗效、生长发育评估结果等。2组间缓解率等比较，采用Fisher确切概率法。不同疗程、年龄患儿身高、体重百分位比较，采用Kruskal-Wallis秩和检验。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本研究25例DBA患儿的中位发病年龄为3个月，男、女性别构成比为1.08∶1。伴先天性疾病患儿为5例(20%)，其中4例患儿合并≥2种先天畸形。②血常规结果显示，患儿血红蛋白(Hb)值均降低，64%(16/25)患儿网织红细胞计数减少。骨髓细胞学检查显示，患儿均有核细胞增生活跃，红系增生低下。12例行Hb电泳患儿中，胎儿血红蛋白(HbF)增高患儿为2例。13例行基因检测患儿中，4例患儿DBA相关基因突变，包括RPS19基因突变者3例和RPL5基因突变者1例。③激素治疗组和非激素治疗组患儿缓解率分别为88.9%(16/18)和42.9%(3/7)，2组比较，差异有统计学意义(P＝0.032)。④ 20例DBA患儿生长发育评估结果显示，短疗程激素治疗者(激素治疗时间<6个月，n＝7)、长疗程激素治疗者(激素治疗时间≥6个月，n＝8)与未使用激素治疗者(n＝5)在治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异均无统计学意义(χ2＝2.456，P＝0.293; χ2＝0.460，P＝0.795);小年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄<12个月，n＝8)，大年龄激素治疗者(接受激素治疗时患儿年龄≥12个月，n＝7)与未使用激素治疗者(n＝5)治疗远期体重、身高百分位数的中位数分别比较，差异亦无统计学意义(χ2＝1.390，P＝0.499; χ2＝0.624，P＝0.732)。结论DBA通常于出生早期发病，其诊断需依靠血常规及骨髓细胞学检查。DBA患儿中RPS19及RPL5基因突变较常见，相关基因检测有利于该病的早期诊断和激素治疗。DBA患儿身高、体重的生长发育情况与是否使用激素及激素使用疗程，以及接受激素治疗时患儿年龄无显著关系。

简介：【摘要】目的 分析在口腔种植骨增量的过程中，应用骨劈开术配合骨挤压术的效果。方法 本次研究于本院随机抽取了70例2019年2月-2020年2月接诊的口腔种植骨增量患者进行，按照电脑排序均分为2组，各35例。其中，接受骨劈开术治疗的为参照组，接受骨劈开术配合骨挤压术治疗的为研究组，将不同方案下的效果进行对比。结果 患者接受治疗前各项指标对比无差异（P＞0.05），接受治疗后均有上升，且于研究组方案下更高，对比差异明显（P＜0.05）。患者接受治疗后对疗效有更高的满意度，对比差异明显（P＜0.05）。 结论 在口腔种植骨增量的过程中，应用骨劈开术配合骨挤压术能够得到更好的效果，提高唇舌向牙槽厚度、唇腭侧骨板移动量及唇腭侧骨板移动幅度，让患者对治疗有更高的满意度，适合于临床中应用。

简介：摘要目的探讨以肾脏损害为首发表现的儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及远期预后情况，提高临床医师对此类患儿的认识和诊治水平。方法回顾性分析2013年3月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的以肾脏损害为首发表现的24例ALL患儿资料，分析其临床特点，根据肾脏影像学检查分为异常组和正常组，比较2组患儿临床指标的差异，并采用Kaplan-Meier方法评估患儿生存率。结果以肾脏损害为首发表现的ALL患儿占同期初治ALL的2.33%(24/1 030例)。其中男20例，女4例，男女比例为5∶1；中位年龄4.3岁(1.3~14.0岁)。浅表淋巴结大16例，肝脾大21例。外周血细胞形态分析可见幼稚细胞15例。肾脏影像学异常9例，化疗后8例恢复正常，1例因肾衰竭死亡。至2020年8月1日随访结束，骨髓复发9例，存活11例，死亡10例，失访3例。异常组(9例)和正常组(15例)在性别、年龄、免疫分型、脏器浸润情况、尿蛋白等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。异常组的高肌酐水平比例及骨髓复发率高于正常组[55.6%(5/9例)比0(0/15例)，P＝0.003；66.7%(6/9例)比20.0%(3/15例)，P＝0.036]，差异均有统计学意义。生存分析显示，异常组3年累积生存率(17.3%)低于正常组(72.7%)，差异有统计学意义(χ2＝4.047，P<0.05)。结论对于原因不明的以肾脏损害首发起病的患儿，临床医师应考虑到白血病浸润肾脏首发起病或肾脏起源的淋巴瘤的可能性，注重肝脾淋巴结的查体，送检外周血细胞行形态分析，尽早行骨髓穿刺学检查或肾脏穿刺活检明确诊断；白血病细胞浸润肾脏所致影像学异常可能是ALL患儿的预后不良因素，导致其更易复发且生存率较低。

简介：摘要目的总结2例初治儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)以低磷血症与低钾血症为首发的肿瘤溶解综合征(tumour lysis syndrome，TLS)的临床特点及辅助检查结果，以防漏诊。方法回顾性分析2009年1月至2019年11月郑州大学第一附属医院收治的2例初治儿童AML以低磷血症与低钾血症为首发的TLS，探讨不典型TLS的临床及辅助检查结果的特点，并复习相关文献。结果例1患儿确诊为AML-M5，按CCLG-2015方案先行减积治疗后，患儿出现血磷、血钾及血钙均明显降低，乳酸脱氢酶、尿酸均明显增高，发生了实验室TLS，给予对症治疗后，实验室TLS相关异常指标恢复正常。例2确诊为AML-M2A，治疗第2天患儿出现血磷、血钙、血钾及血镁均降低，乳酸脱氢酶、肌酐及尿酸均增高，发生了临床TLS，病情进展迅速，最终死亡。结论初治儿童AML出现低磷血症与低钾血症时，TLS也可能发生，且一旦发生TLS，尤其是临床TLS，病情凶险。

简介：摘要目的分析终末期肾脏病（ESRD）患者冠状动脉钙化（CAC）及其评估方法与主要心血管不良事件（MACE）的关系。方法选取2018年5月至2020年10月在中山大学附属东华医院确诊为ESRD患者共228例，分析ESRD患者合并CAC的病例特点，并通过logistic回归法分析CAC评估方法CT重建技术中Agatston积分（AS积分）、质量积分（MS积分）和容积积分（VS积分）对ESRD患者发生MACE的评估和预测效能。符合正态分布的计量资料组间比较采用独立样本t检验，非正态分布的计量资料组间比较采用秩和检验，计数资料组间比较采用χ2检验。结果ESRD患者根据有无发生CAC分为CAC组［164例，男108例、女56例，年龄61.00（50.00，71.00）岁］和non-CAC组［64例，男43例、女21例，年龄38.00（31.00，45.00）岁］，CAC组发生MACE的比例较non-CAC组明显升高［60.98%（100/164）比21.87%（14/64）］，差异有统计学意义（P<0.001）。而CAC组中，MACE亚组3种钙化积分均明显大于non-MACE亚组（AS积分：4 267.0比725.3，P<0.001；MS积分：3.2比2.7，P<0.001；VS积分：4 732.0比881.9，P<0.001）。logistic回归分析发现，AS积分、MS积分、VS积分、白蛋白均为ESRD患者发生MACE的危险因素，MS积分和白蛋白则为ESRD患者发生MACE的独立危险因素（均P<0.05）。结论ESRD合并CAC患者MACE发生率高，反映CAC的MS积分是ESRD患者发生MACE的独立危险因素，或能应用于临床监测ESRD患者MACE的发生发展。

简介：摘要目的对比儿童重型再生障碍性贫血(SAA)行单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)和强化免疫抑制治疗(IST)的疗效。方法回顾性分析2013年1月至2018年6月郑州大学第一附属医院新诊断为SAA的患儿病历资料，其中33例接受haplo-HSCT；24例接受抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CsA)的IST治疗。比较haplo-HSCT组和IST组患儿的有效率、总生存(OS)率、无失败生存(FFS)率等情况。结果中位随访25个月(9～60个月)，haplo-HSCT组和IST组早期死亡例数分别为5例和4例，差异无统计学意义(P＝0.822)；除早期死亡患儿，haplo-HSCT组治疗3个月时有效率[100%(28/28例)]高于IST组[30%(6/20例)]，差异有统计学意义(χ2＝27.671，P<0.01)。haplo-HSCT组治疗6个月时有效率[92.9%(26/28例)]高于IST组[65.0%(13/20例)]，差异有统计学意义(χ2＝5.943，P＝0.015)。haplo-HSCT组治疗12个月时有效率[89.3%(25/28例)]高于IST组[70.0%(14/20例)]，差异无统计学意义(P>0.05)。haplo-HSCT组和IST组患儿3年预期OS率分别为75.0%和70.3%，差异无统计学意义(χ2＝0.133，P＝0.716)。haplo-HSCT组3年预期FFS率74.2%高于48.7%，差异有统计学意义(χ2＝4.036，P＝0.045)。结论对于儿童SAA的治疗，如无同胞全合造血干细胞移植供者，haplo-HSCT也不失为一种有效的治疗方案。

简介：摘要目的探讨一例Ⅲ型家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type Ⅲ，FHL-3)家系的致病变异及临床特点。方法对1例确诊为FHL-3的患儿及其家系成员进行回顾性分析，通过家系全外显子及相邻内含子测序对先证者进行筛查，并对候选变异进行Sanger测序验证。以健康对照和患者的基因组DNA为模板，构建包含UNC13D基因第23外显子、第23内含子和第24外显子的野生型和变异型minigene真核表达质粒。采用脂质体法用携带minigene的质粒转染HEK293T细胞，通过实时定量PCR检测minigene的剪接情况。结果家系分析和临床诊断提示先证者患有常染色体隐性遗传的FHL-3。测序发现其UNC13D基因存在c.118-308(IVS1)C>T和c.2298+1(IVS23)G>A变异，经Sanger测序验证分别来自父亲和母亲，构成复合杂合变异，判断为致病性。Minigene实验证实UNC13D基因c.2298+1(IVS23)G>A变异可导致第23外显子跳跃(-207nt)，产生截短蛋白。结论UNC13D基因c.118-308(IVS1)C>T和c.2298+1(IVS23)G>A可能是该FHL-3家系的致病变异，可导致UNC13D mRNA低表达和pre-mRNA的异常剪接。

简介：摘要目的比较标准通道经皮肾镜气压弹道碎石及气压弹道联合钬激光碎石术治疗复杂性肾结石的疗效。方法回顾性分析本院2019年3月至2020年3月采用标准通道经皮肾镜气压弹道碎石与标准通道下经皮肾镜气压弹道联合钬激光碎石术治疗的170例复杂性肾结石患者的临床资料，按照手术碎石方式不同，随机分为对照组(78例)、观察组(92例)。对照组采用标准通道经皮肾镜气压弹道碎石术，观察组采用标准通道经皮肾镜气压弹道联合钬激光碎石术，比较两组患者的手术时间、一期结石清除率、术后平均血红蛋白下降发生率。结果对照组患者的平均手术时间长于观察组，差异有统计学意义[(104.85±7.57)min vs.(71.96±9.52)min, P<0.001]。观察组患者的一期手术结石清除率与对照组相比，差异有统计学意义(84.8% vs. 69.2%, P＝0.015)。对照组20例(25.6%)、观察组12例(13.0%)均在术后出现血红蛋白下降，两组比较差异有统计学意义(P＝0.036)。结论标准通道经皮肾镜气压弹道联合钬激光碎石术治疗复杂性肾结石具有手术时间短、一期手术结石清除率高，术后血红蛋白下降低等优势，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)患儿的临床特点及其家系的基因突变特征。方法选择2016年11月至2017年1月于郑州大学第一附属医院儿内科确诊的3例pHLH患儿为先证者，并且以先证者及其16例家系成员为研究对象。对先证者进行血常规、凝血功能、血清铁蛋白、自然杀伤(NK)细胞、可溶性CD25，以及骨髓细胞形态学检查。对先证者及家系成员进行HLH相关基因突变检查。根据HLH-94方案和HLH-2004方案对先证者进行治疗。回顾性分析3例先证者的病史和相关检查结果、诊断、治疗及转归。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①患儿1，女性，4个月，因"发热7 d，发现血小板减少6 d"于2016年11月4日至本院就诊，临床表现为发热，肝、脾大。血常规结果示三系明显降低。骨髓检查示镜下可见噬血细胞现象。NK细胞活性降低，血清铁蛋白值增高，可溶性CD25水平增高。头颅MRI示桥脑右后份、左侧桥小脑结合臂、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧额顶枕叶多发异常信号，脑实质发育欠饱满，双侧额颞部蛛网膜下腔增宽。脑脊液检查结果示：总蛋白、白蛋白值均增高。HLH相关基因检测及家系分析结果示：患儿1的RAB27A基因第5外显子c.272delA(p.Asp91ValfsTer11)(杂合)，第3外显子c.121delA(p.Thr41GlnfsTer44)(杂合)，分别来源于其父母，为双重杂合突变。患儿1确诊为Griscelli综合征(GS)-2相关HLH合并中枢神经系统病变。按照HLH-2004方案规律治疗1＋个月后，病情未缓解，经患儿监护人放弃治疗后出院。②患儿2，男性，8岁，因"发热27 d"于2016年11月14日至本院就诊。临床表现为发热，肝、脾和颈部淋巴结大。血常规结果示三系明显降低。纤维蛋白原值降低，NK细胞活性降低，血清铁蛋白值增高，可溶性CD25水平增高。EB病毒(EBV)-DNA为1.42×106 copies/mL。颈部淋巴结活检病理及免疫组化结果符合霍奇金淋巴瘤(HL)(混合细胞型)诊断。HLH相关基因突变及家系分析结果示：患儿2的PRF1基因第2外显子c.65delC(p.Pro22ArgfsX29)(杂合)和错义突变c.503G>A(p.Ser168Asn)(杂合)，分别来源于其父母，为双重杂合突变。患儿2确诊为家族性pHLH(FHL)、HL(混合细胞型)、EBV感染。患儿2接受HLH-94方案治疗后，病情获得初步控制，此后采用HL方案化疗，病程2＋个月时，病情加重后死亡。③患儿3，男性，13岁，因"当地医院初诊确诊HLH，间断发热4＋个月"于2017年1月5日至本院就诊。临床表现为发热，肝、脾大。生化检测结果示甘油三酯水平增高，纤维蛋白原值降低。骨髓检查结果示偶见噬血细胞现象。NK细胞活性降低，血清铁蛋白值增高，CD107a脱颗粒功能降低。颈部淋巴结活检病理结果示淋巴结反应性增生。HLH相关基因突变家系分析结果示：患儿3的PRF1基因第2外显子c.503G>A(p.Ser168Asn)(杂合)，来源于其父亲。患儿3确诊为FHL。患儿3于外院治疗效果不佳，于本院接受HLH-2004方案治疗27 d，病情控制后出院，建议行造血干细胞移植(HSCT)。此后，患儿未再返院复查，总病程7个月时FHL复发后死亡。结论对初诊淋巴结大伴EBV感染的pHLH患儿，应及早行淋巴结活检。对淋巴结大伴NK细胞活性和CD107a脱颗粒功能检测结果异常者，应进行HLH相关基因突变检测，以尽早确诊及治疗，提高pHLH患儿生存率。在此基础上，对pHLH患儿进行家系相关基因突变分析，可为遗传咨询提供依据。

简介：摘要目的探讨在儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术期间应用伏立康唑干混悬剂防治侵袭性真菌感染(IFI)的临床疗效、安全性及患儿依从性。方法回顾性分析2020年8月1日至2021年4月30日在郑州大学第一附属医院儿科应用伏立康唑干混悬剂防治IFI的25例allo-HSCT患儿的临床资料。应用高效液相色谱-串联质谱法(HPLC-MS/MS)监测伏立康唑血药谷浓度，聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(RFLP)法检测CYP2C19基因分型。采用秩和检验分析CYP2C19基因型对伏立康唑血药谷浓度的影响，Fisher′s精确检验法分析胃肠黏膜炎严重程度对allo-HSCT患儿伏立康唑血药谷浓度的影响。结果25例allo-HSCT患儿，男18例，女7例；中位年龄为6岁(2~13岁)。移植术期间初始给予常规剂量伏立康唑干混悬剂后间断监测伏立康唑血药谷浓度，仅13例(52.0%)患儿血药谷浓度达标，11例(44.0%)患儿需依据血药谷浓度调整剂量后方可达标，另1例(4.0%)上调剂量2倍后仍不能达标。20例患儿行CYP2C19基因型检测，其中慢代谢基因型(PM)4例，中间代谢基因型(IM)9例，快代谢基因型(EM) 6例，超快代谢基因型(UEM)1例，各组血药谷浓度差异有统计学意义(F＝24.012 ，P<0.01)。移植术期间12例患儿出现轻中度胃肠黏膜炎，重度胃肠黏膜炎7例，重度胃肠黏膜炎患儿血药谷浓度达标率(1/7例，14.3%)明显低于轻中度胃肠黏膜炎患儿血药谷浓度达标率(9/12例，75.0%)，组间比较差异有统计学意义(P＝0.02)，5例(71.4%)重度胃肠黏膜炎患儿药物剂量上调后可达到目标谷浓度，提示重度胃肠黏膜炎对伏立康唑干混悬剂血药浓度影响较大。25例allo-HSCT患儿新发IFI的发生率为0，患儿服用伏立康唑干混悬剂的依从性为100.0%，不良反应发生率为24.0%，经对症治疗后均缓解。结论伏立康唑血药浓度在不同儿童个体间及同一个体不同状态下有较大差异，临床有必要进行药物谷浓度监测调整用药剂量。儿童移植术期间使用伏立康唑干混悬剂防治IFI安全有效，且患儿服药依从性良好。

简介：摘要目的探讨术前外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板分布宽度(PDW)对髓母细胞瘤患儿临床预后的影响。方法选取2009年1月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的术后病理结果证实为髓母细胞瘤的患儿76例，收集其临床资料及生存资料。采用Kaplan－Meier法计算总生存期(OS)和无进展生存期(EFS)的生存率，Log－rank检验比较各组的生存率，Cox模型比例风险评估行多因素分析。结果Log－rank检验示：高NLR组(NLR>4.94)的5年PFS率和OS率(22.2%、22.2%)低于低NLR组(NLR≤4.94)(45.6%、55.7%)，差异均有统计学意义(PFS：P＝0.009，OS：P＝0.001)；高PDW组(PDW>15.90)的5年PFS和OS(52.3%、66.5%)高于低PDW组(PDW≤15.90) (27.1%、32.5%)，差异均有统计学意义(PFS：P＝0.032，OS：P＝0.039)。单因素分析结果显示：肿瘤切除程度(PFS：P＝0.006，OS：P＝0.009)、术后是否放疗(PFS：P＝0.011，OS：P＝0.001)是影响儿童髓母细胞瘤患者预后的影响因素。多因素生存分析示：术后未进行放疗(PFS：P＝0.048，OS，P＝0.008)、NLR>4.94(PFS：P＝0.023，OS：P＝0.003)及PDW≤15.90(PFS：P＝0.028，OS：P＝0.006)是影响儿童髓母细胞瘤患者预后的独立危险因素。结论随着NLR的升高和PDW的降低，儿童髓母细胞瘤患者的预后越差，NLR和PDW可能为儿童髓母细胞瘤患儿潜在的预后标志物。

简介：摘要目的通过检测程序性死亡分子1(PD-1)、程序性死亡-配体1 (PD-L1)在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿骨髓单个核细胞中的表达水平，探讨PD-1/PD-L1信号通路在儿童ALL中的作用机制以及其作为潜在治疗靶点和预后预测指标的可行性，为儿童ALL的诊疗提供新思路。方法收集郑州大学第一附属医院2018年9月至2019年7月收治的59例ALL患儿骨髓标本，应用流式细胞术检测59例ALL患儿(包括初诊ALL 47例，复发ALL 12例)初诊时、诱导治疗后、早期强化治疗后骨髓单个核细胞中PD-1、PD-L1的表达，并收集患儿的相关临床资料，以同期收治的15例非恶性血液疾病患儿骨髓标本为对照组。结果PD-1在初诊组、复发组及对照组患儿骨髓单个核细胞中的表达差异无统计学意义(H＝2.402，P>0.05)，PD-L1在复发组[(7.32±3.60)%]和初诊组[(3.18±2.37)%]的表达率均大于对照组[(0.84±0.39)%]，差异有统计学意义(H＝28.048，P<0.05)。初诊组患儿骨髓单个核细胞中PD-L1在不同治疗阶段的表达：治疗前(B＝1.293)>诱导治疗后(B＝0.036)>早期强化治疗后(B＝0.000)，提示随着治疗的推进呈下降趋势；PD-L1的表达在低危组(B＝-3.912)<中危组(B＝-3.595)<高危组(B＝0.000)，提示PD-L1的表达与ALL危险程度分级有关，危险程度分级越高，PD-L1蛋白表达越高。结论PD-L1高表达可能参与儿童ALL的发病机制，不仅可作为儿童ALL的不良预测指标，还可作为化疗疗效评价指标；PD-1/PD-L1信号通路可能是儿童ALL的潜在治疗靶点。