简介:推行“三点三线三面”工作模式联系服务群众,让党员干部下沉村组包组联户、一线服务,是乡镇党委践行群众路线、密切鱼水关系、赢得群众满意的务实工作实践。明确“三点”工作责任,促进党员干部作风转变。明确联系点,全员覆盖、重点关注;明确职责点,根据走基层群众反映的重点民生问题;明确效能点,引导干部端正服务态度,提升服务效能。践行“三线”工作机制,形成“服务工作链条”。一是完善联系群众渠道。二是完善民事办理渠道。三是建立问题追踪渠道。为群众提供高效服务。构建“三面”工作目标,实现群众满意度大提升。一是
简介:摘要目的对2例(表兄弟)以神经性疼痛为主要临床表现的法布雷病家系进行调查,探讨法布雷病的临床特点、基因突变及治疗情况。方法先证者,男,11岁,因双脚趾疼痛2年余于2021年5月在济南市儿童医院就诊;其表哥,男,13岁,因脚趾末端烧灼样疼痛1年于2021年7月在济南市儿童医院就诊。抽取先证者及父母外周血,采用LR-PCR+Ⅱ代测序方法,确定家系突变基因位点。给予酶替代治疗,该2例患儿均给予阿加糖酶β 1.0 mg/kg,每2周静脉输注1次。随访1年回顾分析2例患儿的临床表现、诊疗过程。结果2例患儿治疗3~4个月肢端疼痛缓解,半年复查三己糖酰基鞘脂醇的衍生物(Lyso-GL-3)均明显降低(先证者Lyso-GL-3结果为2.30 μg/L,其表哥Lyso-GL-3结果为1.30 μg/L),GLA基因检测发现c.1080_1082delTGG半合子突变,变异来源均为母亲。治疗1年2例患儿临床症状均缓解,无复发,血浆α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性恢复正常。结论分析儿童法布雷病的临床特征、基因检测及治疗原则,以期为儿童法布雷病临床诊疗提供参考。
简介:摘要目的研究脑膜中动脉在颅骨额颞区走行的解剖特点,探讨通过两骨瓣颅骨成形方式保留脑膜中动脉的效果。方法收集成人尸头标本5具(10侧),采用标准经翼点入路显露骨窗,同时增加1个以翼点区蝶鳞缝前5 mm处为中心的骨孔,首先用铣刀成形一"凹"字形额颞蝶骨瓣,然后剥离硬脑膜和脑膜中动脉,绕蝶骨大翼再成形一"V"字形骨瓣。观察脑膜中动脉在颅骨额颞区的走行特点并测量其在翼点处的管径。结果脑膜中动脉的前支在翼点区主要沿蝶鳞缝走行,此处脑膜中动脉的直径为(1.4±0.2)mm,其最前方的主要分支上行至颞上线水平时,位于冠状缝后方约(13.3±1.5)mm处。10侧标本中,通过采取两骨瓣法开颅,9侧脑膜中动脉可保持完整。结论根据脑膜中动脉走行的解剖学特点,采取改良经翼点入路两骨瓣开颅法可有效保留脑膜中动脉。