简介：摘要目的分析原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征及预后因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月期间在浙江大学医学院附属第一医院住院治疗的40例ALCL患者的临床资料，总结其临床特征并分析其预后相关因素。结果①40例患者中男29例，女11例，中位年龄41（14~67）岁，Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期36例（90.0%），IPI评分中高危、高危23例（57.5%）；25例（62.5%）有B症状，发热最为常见，其次为消瘦、盗汗；38例（95.0%）有结外侵犯；25例（62.5%）LDH升高；25例（62.5%）Ki-67≥80%；ALK阳性22例（55.0%），中位年龄29（14~67）岁，ALK阴性18例（45.0%），中位年龄51.5（19~67）岁，年龄差异有统计学意义（P=0.003）。②40例患者均接受化疗，采用CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春地辛+泼尼松）方案18例，ECHOP（依托泊苷+CHOP）方案12例，其他方案10例；26例（65.0%）获得完全缓解（CR），ALK阴性（P=0.029，OR=13.458）和Ki-67≥80%（P=0.04，OR=14.453）是CR的独立影响因素，ECHOP方案的CR率高于CHOP方案[83.3%（10/12）对38.9%（7/18），P=0.026]。③LDH水平、IPI评分、ALK表达情况以及化疗方案的选择对无进展生存（PFS）和总生存（OS）影响有统计学意义（P<0.05）。结论ALCL发病男性居多，青少年至中老年均有发病，ALK阳性中年轻患者居多，诊断时临床分期晚，多数患者有结外侵犯，半数以上患者有B症状、LDH升高、Ki-67高表达；ALK表达与否、Ki-67表达水平以及化疗方案的选择可影响疗效，LDH水平、IPI评分、ALK表达与否以及化疗方案的选择可影响PFS和OS；ECHOP是较优的化疗方案，可改善预后。

简介：摘要伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排或PCM1-JAK2及嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤，是2016版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中的独立疾病类型。在这一类别中，共同的特征是融合基因的形成导致异常酪氨酸激酶的表达。其中，伴有PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤是最常见的肿瘤类型。现报道1例罕见的以T淋巴母细胞性淋巴瘤为初始表现，并伴PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤。