【科普】急性髓细胞白血病的病因、症状与治疗方法

【科普】急性髓细胞白血病的病因、症状与治疗方法

侯丽敏

陕西省人民医院  陕西 西安  710068

白血病是血液系统最常见恶性肿瘤，不仅危害整个血液和免疫系统，还会影响全身各个系统。其中，急性髓性白血病（AML）是成人中最常见的急性白血病之一。

白血病的病因：

根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用结果。

白血病的临床表现：

1.贫血

贫血是患者发病时首发症状，由贫血引起的主要表现为苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，而贫血严重的患者还可能导致贫血性心力衰竭。

2.出血

约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。

3.发热和感染

常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38℃以上的发热常提示有感染存在，感染可发生在体表、体内任何部位。

4.白血病细胞浸润表现

（1）皮肤浸润

M4、M5型大多发生在小婴儿的身上，他们外部呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，部分对放疗敏感。

（2）口腔牙龈

约25%～50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。

（3）肝、脾、淋巴结肿大

见于约40%的病例(M5型较多见)，与ALL相比其发生率较低，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常见于颈部、腋下及腹股沟部，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。

（4）骨关节痛

骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。

（5）中枢神经系统受累

临床表现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重者可有意识改变或抽搐、瘫痪，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。

AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润，但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。

急性髓细胞白血病治疗：

1.化疗

(1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA，胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。

(2)巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C)，可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14～21天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m2，每12小时1次，每疗程3-4天，静脉注射，共6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程(即六个月)。

(3)维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。

2.支持治疗

支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

(1)加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解质平衡。

(2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸超过正常值时，需要补液和碱化尿液。

(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后给与粒细胞刺激因子可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。

(4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，最好使血小板维持在30×109/L以上，血红蛋白维持在60g/L以上。

(5)积极防治继发感染。

坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L且合并发热时应给予广谱抗生素抗感染。

3.造血干细胞移植

此疗法不仅可提高生存率，而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD)，5年内复发率也高达70%，因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高，复发率低;由于身体状况尚可，耐受性强，死于并发症者较少。但对于儿童患者，随着大规模的临床研究的开展，目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿，采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效，对于中危和高危组AML，采用化疗还是移植仍有争论，因为移植复发率可能较低，但却存在早期或晚期的移植相关并发症。

白血病的致病因素有放射线、电离辐射、药物、毒物、病毒、遗传因素等。所以在日常生活中，应尽量减少与新装修房屋的接触；减少染发次数；戒烟戒酒，保持良好的生活习惯，提高自身免疫力。