原发性肾病综合征患儿出现糖皮质激素性白内障的临床特点研究

原发性肾病综合征患儿出现糖皮质激素性白内障的临床特点研究

颜飞

山东省泰安市宁阳县妇幼保健院 271400

【摘要】目的：探究原发性肾病综合征（PNS）患儿出现糖皮质激素（GC）性白内障的临床特点。方法：本研究以2020.01~2023.10为期限，受试者为40例出现GC性白内障的PNS患儿，针对全部患儿的临床资料做回顾性分析。结果：本组40例患儿中女10例，男30例，年龄中位值8岁；其中单纯GC性白内障28例，同时伴GC性高眼压与GC性青光眼2例，伴GC性青光眼1例，伴GC性高眼压9例；患儿GC日剂量中位值18.5mg/m2，给药时间累及中位值505d，累计剂量中位值8505mg/m2。结论：PNS患儿出现GC性白内障的风险较高，所以还需加强用药教育和眼科评估，以保障疗效，减少副作用，进而确保合理用药。

【关键词】原发性肾病综合征；儿童；糖皮质激素性白内障；临床特点

在小儿泌尿系统疾病中，肾病综合征（NS）较为多发和常见，其中原发性NS（PNS）占比约90%[1]。针对PNS患儿，临床一线治疗用药则为糖皮质激素（GC），但GC用量若超出生理量，尽管可缓解疾病，但也会导致一些副作用，如GC性白内障，所以还需密切 监测患儿的用药反应[2]。本文以2020.01~2023.10为期限，受试者为40例出现GC性白内障的PNS患儿，则探究了PNS患儿出现GC性白内障的临床特点，现阐述如下：

1. 资料与方法

1.1资料

本研究以2020.01~2023.10为期限，受试者为40例出现GC性白内障的PNS患儿。纳入：均满足PNS、GC性白内障确诊要求；GC用药前无青光眼、高眼压、白内障等；信息齐全。排除：放射线长期接触史；低钙抽搐；糖尿病；内眼疾病如眼外伤、巩膜炎、葡萄膜炎等可能造成后囊下浑浊；信息缺失。伦理部门已批准；受试者入组自愿。

1.2方法

针对全部患儿的临床资料做回顾性分析，包括年龄、性别、PNS类型、病理类型、有无青光眼或高眼压、GC给药方案（剂量、时间、品种）、免疫抑制剂用药与否等。

1.3统计分析

本次统计经SPSS 22.0软件完成，其中计数类如等经χ2检验，表现为[n（%）]形式；计量类如等经t检验，表现()形式，以P＜0.05表达统计差异显著者。

2. 结果

2.1基础信息

    本组40例患儿均以晶状体后囊下浑浊为全部表现，女10例，男30例，年龄中位值8岁；其中单纯GC性白内障28例，同时伴GC性高眼压与GC性青光眼2例，伴GC性青光眼1例，伴GC性高眼压9例。

2.2病理及临床类型

    本组40例按临床表现可分为肾炎型2例，单纯型38例；按疗效分型为激素依赖8例，频复发25例，即难治性PNS者33例；其中行肾穿刺活检对14例确诊病理类型，即肾小球局灶阶段性硬化5例，微小病变9例。

2.3免疫抑制剂用药状况

    本组40例患儿中，免疫抑制剂合用于GC性白内障出现前者21例，其中7例仅用1种，9例先用使用2种，4例先用使用3种，1例先后使用1种。其中他克莫司15例，环磷酰胺9例，环孢素6例，吗替麦考酚酯6例，咪唑立宾5例。

2.4 GC用药状况

本组40例患儿以泼尼松计算GC日剂量中位值18.5（14~24）mg/m2，给药时间累及中位值505（400~600）d，累计剂量中位值8505（4015~9014）mg/m2。

3. 讨论

在临床上，儿童PNS属于临床综合征，其指的是肾小球基底膜在多种因素影响下出现通透性增高，并使得尿中丢失大量血浆蛋白质所致，主要特点表现为水肿、高脂血症、低蛋白血症以及大量蛋白尿等。GC属于NS免疫抑制和抗炎首选用药，也是最为有效的消除尿蛋白的药物，其可对抗利尿激素和醛固酮分泌免疫及炎性反应等加以抑制，可对肾小球基底膜产生影响，使之通透性下降，从而减少尿蛋白[3]。PNS患儿中对GC治疗敏感者约占77.6%~91.0%，但复发者高达80%~90%，而激素依赖或频复发约占25%~43%，所以对于PNS患儿还需对GC规范且合理的使用[4]。GC可对调控因子和细胞黏附分子等表达产生影响，可对正常分化的晶状体上皮细胞产生阻碍作用，当异常分化的细胞大量向后囊膜迁移，则可造成晶状体浑浊。在晶状体细胞中大量存在波形蛋白，而GC受体可对该蛋白的表达产生介导作用，所以可对晶状体上皮细胞的功能和形态产生直接影响，进而对其透明度加以改变。同时GC可导致晶状体蛋白结构改变，也可对钠钾泵功能加以抑制，所以可加速GC性白内障形成，但关于其具体机制尚未弄清[5]。长时间应用GC的PNS患儿极易合并GC性青光眼、GC性高眼压及GC性白内障。且儿童与成人相比发生GC性白内障的风险更高。本文结果显示，40例患儿中免疫抑制剂合用于GC性白内障出现前者21例，19例未使用；以泼尼松计算患儿GC日剂量中位值18.5（14~24）mg/m2，给药时间累及中位值505（400~600）d，累计剂量中位值8505（4015~9014）mg/m

2。。所以还需注意对治疗方案予以优化，并对副反应予以权衡，在确保规范化用药的同时还需确保用药满足个体化特征，尽量确保减少副反应和消除耐尿蛋白之间的平衡度，以达到风险最小化和效益最大化。

综上，PNS患儿出现GC性白内障的风险较高，所以还需加强用药教育和眼科评估，以保障疗效，减少副作用，进而确保合理用药。

【参考文献】

[1] 张楠,姜乐,孟艳,等. 原发性肾病综合征患儿出现糖皮质激素性白内障的临床特点研究[J]. 重庆医学,2023,52(3):357-359,363.

[2] 李玉柳,刘翠华,张书锋,等. 原发性肾病综合征患儿应用糖皮质激素治疗所致眼损害的临床特点[J]. 中华实用儿科临床杂志,2019,34(12):938-941.

[3] 潘瑞英. 儿童原发性肾病综合征糖皮质激素性眼损害的相关研究[J]. 中国中西医结合儿科学,2023,15(3):203-207.

[4] 李晨爽,严宏. 糖皮质激素性白内障的流行病学及发病机制[J]. 国际眼科纵览,2022,46(4):296-303.

[5] 张建江,谈文秀.原发性肾病综合征患儿应用糖皮质激素致眼部不良反应的防治[J].中华实用儿科临床杂志,2021,36(5):333-337..