胡桃夹综合征合并右肾动脉狭窄1例

胡桃夹综合征合并右肾动脉狭窄1例

孙丽丽

保定市第一中医院071000

胡桃夹综合征（NCS）又称左肾静脉压迫综合征，是指左肾静脉（LVR）在回流下腔静脉过程中，在穿行腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间的夹角受到挤压而导致肾脏瘀血、LVR回流受阻所致[1]。本病好发于青春期至40岁，多见于瘦长体型者人群，发病后可导致患者出现左腰腹痛、血尿、蛋白尿、精索静脉曲张等一系列的症状，从而危及患者生命安全。近些年随着临床诊疗技术的不断提高，胡桃夹综合征逐渐得到临床认识和重视，但由于胡桃夹综合征的症状特征并不明显，大多因发现血尿而就诊，因此误诊和漏诊率较高，且胡桃夹合并右肾动脉狭窄临床报道较少，所以发现后本文报道一例。

1、病例资料

患者男性，30岁，已婚，因发现尿检异常1月余于2022年11月19日入院。患者1个多月前单位进行常规体检时发现尿检异常，提示“蛋白2+，潜血1+”，在当地医院门诊就诊时考虑“慢性肾小球肾炎”，建议上级医院肾穿刺活检明确病理，对症治疗。患者因抵抗肾穿刺活检，在当地小诊所口服中药治疗，复查尿检无变化。4日前劳累后发现尿中少量泡沫，无肉眼血尿，伴有头晕，就诊于我院门诊测血压150/90mmHg，查“尿常规：蛋白2+，潜血2+，比重：1.025；尿微白蛋白：318mg/L，予口服“厄贝沙坦片75mg 1/日”及中药治疗，头晕症状改善，泡沫尿未见减少，患者为求系统诊治，入住我科。症见：少量泡沫尿，不易消散，24小时尿量正常，未见明显血尿；无发热，无胸闷、喘憋，无心慌、心悸，无咳嗽、咳痰，双下肢无水肿，饮食可，睡眠可，大便日一次；发病以来患者无特征性皮疹，无光过敏，无关节疼痛，腹部无疼痛，体重正常。既往：患者有3年余高血压史，血压最高达160/100mmHg，之前未口服降压药，入院前4日口服“厄贝沙坦片75mg/日”，自诉血压控制平稳；肾结石术后半年有余；否认糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肺结核、乙肝等传染病史，否认手术，否认输血史；无食物、药物过敏史。

入院查体：T 36.5℃，P 93次/分，R 20次/分，Bp 142/82mHg。神清，语言表达清晰，全身皮肤粘膜无黄染、出血等。头颅五官正常，眼部无异常，瞳孔正常。咽喉未充血，扁桃体正常。颈软无抵抗，颈动静脉搏动未见异常，胸廓对称，肋间隙未见异常，肺部叩诊音清，肺部无啰音。心前区不见隆起，心率93次/分，律齐，杂音未及。腹部软且未有压痛、反跳痛，叩诊呈鼓音，肝区、肾区无叩击痛，移动性浊音（-），肠鸣音4次/分。脊柱四肢正常，呈生理性弯曲，双下肢无异常，巴宾斯基征、克尼格氏征均为（-）。

辅助检查：尿常规蛋白尿3+，血2+，红细胞提示均一性；双肾及肾动脉彩超：右肾动脉起始处流速增快；泌尿系彩超未见异常；左肾静脉“胡桃夹”彩超提示：左肾静脉在主动脉与肠系膜上动脉之间管腔呈窄带样，内径约0.2Cm内为五彩血流，该处流速约127.4cm/s。左肾静脉近肾门侧内径宽约0.89cm,峰值流速约25cm/s。（图1、2）。超声提示：左肾静脉受压可能性大，胡桃夹不除外。肾动脉CTA示：右肾动脉近段轻度狭窄。

综合患者临床症状、病史、入院查体及相关辅助检查，诊断为胡桃夹综合征合并右肾动脉狭窄，狭窄程度＜50%，故暂不需要介入治疗，予以药物控制。

图1

图2

双肾及肾动脉超声

2、讨论

胡桃夹综合征是由比利时医生Schepper于1972年首先报道，在正常情况下，腹主动脉与肠系膜上动脉所成的夹角为45°-60°，其间充塞肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜使LRV不致受到挤压[2]。本病可随着患者身高的增长而成瘦长体型，引发椎体过度伸展，体位急剧变化等一系列的改变，导致该夹角变小，从而导致LRV受到挤压，引起左肾静脉高压而增加患病的风险，此称为“前位”左肾静脉压迫综合征。胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16°。临床有研究报道了另一种少见的左肾静脉压迫综合征，此类型主要是由于左肾静脉从腹主动脉后方穿过汇入下腔静脉而导致左肾静脉受腹主动脉压迫，从而形成左肾静脉高压，而并非从腹主动脉和肠系膜上动脉穿过。因而又称之为“后位”左肾静脉压迫综合征。临床研究显示，98%的正常人IVC与LRV压力梯度＜0.13kpa（0.973mmHg），而患有左肾静脉压迫综合征时压力梯度≥0.40kpa(3mmHg)。

胡桃夹综合征可分为I型和II型两种类型，I型多表现为腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角导致肾静脉压迫，而II型多为因解剖变异肾静脉经过腹主动脉后方脊柱前方穿过所致[3]。但由于本病临床表现特征不典型，与IgA肾病、Alport综合征、薄基底膜病等疾病容易造成混淆，从而导致疾病诊断易出现诊断错误的现象。因此对于本病的诊断是临床亟待解决的重要问题。目前，胡桃夹综合征的诊断方法主要为排除性诊断，即根据患者的症状表现，以及临床相关的辅助检查等来明确是否有胡桃夹结构，从而做出相应的诊断，同时还需排除其他原因导致的胡桃夹结构，诊断标准包括

[4]：①尿液中的红细胞形态为非肾小球源性；②尿中钙排泄量比正常值小0.20；③膀胱镜检查可见患者左侧输尿管内尿液呈血色；④活检表现无明显异常，亦或有轻微病变；⑤影像检查可见左肾静脉扩张；⑥左肾、下腔静脉压力差＞4mmHg，左肾回流受阻；⑦排除胡桃夹综合征导致的血尿。目前，超声、CT等辅助检查时诊断胡桃夹综合征的重要手段，有研究显示，多普勒超声测量的左肾静脉前后(AP)径和峰值流速对诊断胡桃夹综合征很有帮助。另一项研究显示，肾静脉下腔静脉压力梯度与彩色多普勒超声中侧支血管流动模式的相关性，会很有助于评估胡桃夹综合征[5]。而CT和CT血管造影是其他无创的方式，能够清晰显示左肾静脉在腹主动脉和肠系膜动脉夹角处的受压情况，并可以观察到侧支静脉情况，但不能作出侧支血管的流动特性。

而对于胡桃夹综合征的治疗，临床也存在较多的争议，但目前主要以保守和手术治疗为主。其中保守治疗多适用于儿童和青少年，且血尿症状较轻者；而手术治疗多适用于存在典型症状，以及保守治疗效果不理想者。此外，对于部分既保守治疗效果差且无法实施手术治疗的患者，还可选择介入治疗，如血管内支架术、肾静脉支架植入术等。但需注意的是，临床需根据患者的实际病情、症状以及检查结果等综合评估，从而选择合适的治疗方式，以提高患者疗效。本例患者出现尿中少量泡沫，伴有头晕等症状，且尿常规提示蛋白2+，潜血2+，比重：1.025，尿微白蛋白：318mg/L，既往有高血压病史，泌尿系彩超未见异常；双肾静脉胡桃夹彩超提示：左肾静脉受压可能性大，胡桃夹不除外。完善相关检查后诊断为 NCS。治疗方案如下：①增加体重以增加腹膜后脂肪组织，缓解 LRV 受压；②患者主要表现为左肾静脉迂曲，右肾动脉狭窄，致继发高血压，故继续予口服厄贝沙坦片75mg/日及中药治疗，β-受体阻滞剂要药物降压治疗，并嘱低盐、低脂饮食。经治疗后患者病情好转，入院时尿微量白蛋白312mg/L，入院后与活血药物治疗后尿微量白蛋白降至82mg/L，患者已出院。

综上所述，胡桃夹综合征并无显著的症状表现，故临床应根据患者实际症状、病史、辅助检查等及时诊断，同时根据患者的病情状况制定合适的治疗方法，从而改善患者症状，缓解 LRV 受压，促进其恢复。

3、参考文献

[1]张波, 何大立, 焦勇. 胡桃夹综合征的诊断和治疗策略[J]. 现代泌尿外科杂志, 2022, 27(12):993-998.

[2]金麒敏，欧键俊，卢富华. 胡桃夹综合征合并肾脏疾病95例临床分析[J]. 中国中西医结合肾病杂志, 2021, 22(12):1057-1060.

[3]许杨景,翟恒莉,颜维琦,何月婷.多普勒超声检查对胡桃夹综合征的临床诊断价值[J].实用医技杂志,2022,029(005):538-541.

[4]王江宜. 胡桃夹综合征的研究进展——基于近二十年诊疗模式[J]. 现代泌尿外科杂志, 2021, 026(012):1076-1081.

[5]黄勍.彩色多普勒超声在左肾静脉胡桃夹综合征诊断中的应用[J].基层医学论坛,2020,24(17):2453-2454.