摘要患儿男,5岁3个月,主因双髋关节疼痛40 d,间断头痛、复视24 d就诊。查体无明确阳性体征,神经系统未见明显异常。影像学仅有颅脑及脊髓的异常。脑脊液(CSF)常规:白细胞总数升高,以单个核细胞为主。生化检查:糖及氯化物正常,蛋白增高。考虑中枢神经系统感染可能,予抗细菌、抗病毒治疗效果欠佳。进一步完善CSF免疫分型示成熟B细胞淋巴瘤表型,全身其他部位未见肿瘤浸润,最终诊断为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)。按CNCL-2017-成熟B细胞淋巴瘤方案化疗后达到完全缓解,现已完成全部化疗,处于持续完全缓解状态,仍在随访中。临床医生应提高对儿童PCNSL的认识与重视。