平顶山市第一人民医院神经外科二病区 河南平顶山 467000
一、什么是脑积水
脑积水指在脑脊液分泌或者循环、重吸收过程中出现阻碍,从而导致脑脊液在脑室系统内存积过多,脑脊液占据过多颅内空间,同时伴有或不伴有压力增高,但有明确脑室系统扩大的统称。
二、脑积水的症状表现
脑积水的常见临床症状表现、体征个体差异较明显,无典型统一表现。症状与病情出现的年龄阶段,积水的严重程度,病情出现、进展的周期等均有关。合并先天性脑积水的胎儿,常导致胎死宫内。后天性脑积水,可以发生在出生以后的所有年龄段。出生后等半年左右为一个常见的发病高峰期。因为在幼龄阶段头颅颅骨骨缝未闭合,颅内压升高易导致颅围增大,从而颅内压增高相对程度不严重,多无典型颅内压升高症状,该类患者脑积水多表现为新生儿期、婴儿期头颅渐进性增大,颅围增大速度为正常生理发育的二至三倍。合并脑积水的患儿,头颅额部前突、头颅穹窿部快速增高,伴有隆起并扩张的前囟。影像可见正常骨缝分离,颅骨板厚度下降,叩诊查体伴有较典型的破壶音,查体见迂曲扩张的静脉分布于双侧额颞部,查体可见两侧眼球旋向下方,出现典型的落日征(可见暴露的上巩膜,虹膜部分遮挡,形似落日)。患儿多伴有神经功能障碍,如抬头受限、合并癫痫、视功能受限、嗅觉受限、肢体功能障碍、智能发育不全等。
三、为什么会得脑积水?
多种原因和类型的中枢性疾病均可引起脑积水的发生,如脑组织先天发育不良或畸形、外伤、感染、脑肿瘤等使得脑脊液产生异常增加或(和)正常脑脊液循环障碍、再吸收不全而致脑脊液颅内存量过多。脑脊液循环理论是目前较为公认的理论,即脑脊液从侧脑室、四脑室的脉络丛组织的上皮细胞分泌,经由特定的路径流动,最终在蛛网膜下腔的蛛网膜颗粒吸收并汇入静脉窦。婴幼儿和老年人多见。
各类型脑积水的发病原因有:
1.按流体动力学分:
(1)梗阻性脑积水:脑脊液在流通过程中受阻,阻塞原因包括肿瘤、外伤或炎性瘢痕等导致的脑积水。
(2)交通性脑积水:与梗阻性脑积水不同,多是由于脑脊液的吸收障碍、脑脊液分泌过多等原因造成的,循环过程中不受阻碍。
2.按发病时间分:
(1)先天性脑积水:多是由于先天发育畸形造成的。
(2)后天性脑积水:多与感染、外伤、肿瘤等因素相关。
3.按疾病进展分:
(1)急性脑积水:起病急,多发病于1周内,多是由脑外伤或颅脑手术引发。
(2)慢性脑积水:起病缓,多发病于一个月以上,与脑脊液分泌过多或吸收障碍有关。
(3)亚急性脑积水:多发病于一个月以内。
4.按病理生理分:
(1)高压力性脑积水:由于脑室内压力增高使脑室扩大,不能代偿而出现的脑积水。
(2)正常压力性脑积水:多是由于颅脑外伤、颅脑手术或蛛网膜下腔出血等原因造成,脑室内压力正常。
(3)脑萎缩性脑积水:指由于脑萎缩引发的脑脊液吸收不良而引发的脑积水。
5.按年龄分为:
(1)儿童脑积水:多与先天畸形、产时感染、肿瘤等有关。
(2)成人脑积水:多与外伤、颅脑术后感染、脑积液循环受阻、颅脑损伤等有关。
四、哪些因素可能会诱发脑积水?
1.脑外伤:脑外伤导致血块阻塞脑脊液循环通路或脑室内出血堵塞室间孔以及颅内压增高影响脑脊液吸收、回流。
2.孕期用药不当:女性妊娠期间服用的药物,包括感冒药、消炎药等,有些药物能通过胎盘屏障,可能导致胎儿脑组织发育畸形,脑脊液吸收和回流受到障碍,从而引发脑积水。
四、哪些人容易得脑积水?
1.婴儿:脑组织发育不全。脑室内的脑脊液由是侧脑室开始的,经过室间孔流进第三脑室,后经流经中脑导水管并流入第四脑室,之后经流出孔进入枕大池内,最后进入蛛网膜下腔,吸收进入矢状窦。这其中任何部位发育出现问题都会导致脑脊液吸收或回流障碍,从而引发脑积水。
2.60岁以上老年人:主要与老年人年龄较大,易伴有脑脊液正常循环、生理再吸收障碍,引起颅内脑脊液存量增多。老年人易摔倒,合并颅内损伤出血,也易造成脑脊液吸收障碍。
五、脑积水如何预防
1、重视早期产前诊断及早终止妊娠,尽可能减少先天性脑积水患者出生。早期产前诊断应作为预防先天性脑积水患儿的主要方式。典型的胎儿脑积水,在孕12-18周便可由超声检查发现确诊,故而需要重视超声检查在产前诊断中的价值,充分评估后应及时终止妊娠。
2、宣传优生知识,减少胎次。据相关研究结果证实,胎儿患脑积水发病风险伴随着妇女生产次数的增多而逐渐增加。生育两胎及以上的妇女,再妊娠合并胎儿脑积水的风险明显增加。因此,普及优生相关知识,避免多产,是预防胎儿脑积水儿的有效措施。
3、倡导在适当年龄生育。据相关研究指出,胎儿合并脑积水等发病风险与孕妇生育年龄的增加有较高的相关性。在25岁至29岁间生育发病风险最小,且在该年龄段内无明显差异,30岁以生育发病率可见逐渐增加趋势。鼓励在适当年龄段开始生育,对降低胎儿脑积水儿的发病风险有积极意义。
4、普及优生知识,提高居民科学素养。据相关研究结果显示,胎儿脑积水的发病与孕产妇的受教育水平相关,孕妇受教育程度越高该病发病风险越低,反之越高,其中文盲与半文盲者子女的发病风险最高,故而要提高居民的健康水平,首先应提高居民的受教育水平,以增强均居民对优生理念的认可度和自我保健意识。
六、脑积水的治疗
(一)、药物治疗
适用于轻症患者,疗效较好。
1.抑制脑脊液分泌剂:如乙酰唑胺,可抑制脑脊液分泌,其作用原理与抑制碳酸酐酶的生理效能相关,适用于轻症患者,大剂量使用可造成代谢性酸中毒。
2.速尿:可治疗急性脑水肿,见效快,利尿作用迅速,但易造成电解质紊乱。
3.甘露醇:甘露醇进入体内后能提高血浆渗透压,使组织脱水,间接降低颅内压,缓解脑积水。副作用:易造成电解质紊乱、少尿,严重者可出现中枢神经系统症状。
4.山梨醇:适用于轻度脑积水和分流手术术前暂时控制脑积水发展。大剂量使用可造成患者电解质紊乱,心功能不全者还可造成心力衰竭。
(二)、手术治疗
1.V--P分流术(脑室--腹腔分流术):适应于不同发病机制的脑积水。禁忌者:脑脊液中蛋白含量过高者,颅内、腹腔有感染者,妊娠者禁用。缺点:并发症较多;可造成患者腹痛、腹胀、腹泻等,甚至引发肠梗阻、肠穿孔等疾病;术后分流管易堵塞;易出现反复感染;易造成分流管移位。
2.L--P分流术(腰大池-腹腔分流术):适用于交通性脑积水。优点:手术较为安全、简便;脑外操作,减少了并发症的可能;由于腰大池内未分布脉络膜,分流管堵塞的概率低;手术时无需全麻;分流管污染和术后感染的可能性较低;该术式中脑脊液循环通路与生理状态相似,更加符合人体脑脊液循环生理状态。
3.ETV术(内镜下三脑室底造瘘术):该术式是于第三脑室底部进行造瘘,提供新的脑脊液循环流动通路。优点:减少了术后颅内压过低的风险,手术效果肯定;且该术式为微创手术,创伤很小,并且术后并发症少,对患者恢复有利。缺点:由于该操作属于侵袭性,并且脑室有复杂的结构,手术难度及风险较高。