摘要目的探讨原发系统型间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）患者的临床特点及预后影响因素。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月辽宁省肿瘤医院收治的31例初治原发系统型ALCL患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并行log-rank检验；采用Cox比例风险模型对患者总生存（OS）的影响因素进行多因素分析。结果31例患者中男性19例，女性12例，中位年龄47岁（16~74岁）。有B症状18例（58.1%），血小板计数升高16例（51.6%），Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期22例（71.0%）。随访结束时，31例患者中生存22例，死亡9例。5年OS率70.9%，中位OS时间未达到。采用CHOPE方案化疗患者5年OS率高于CHOP和其他方案化疗患者，差异有统计学意义（P＝0.049）。不同血小板计数、国际预后指数（IPI）评分、化疗方案和有无B症状患者5年OS率差异均有统计学意义（均P<0.05）。多因素分析显示IPI评分是OS的独立影响因素（HR＝2.194，95% CI 1.078-4.465，P＝0.030）。结论原发系统型ALCL临床诊断时多为中晚期，男性多见。多数患者有B症状和血小板计数升高，IPI评分是重要的预后影响因素，CHOPE方案是一线化疗较好的选择。
