一例新生儿卡梅综合征的护理体会

一例新生儿卡梅综合征的护理体会

柴丽霞，通讯作者：尹立琴

兰州大学第二医院 ,甘肃 兰州， 730000

【摘要】 本文报告了1例新生儿卡梅综合征的救治与临床护理经验。护理重点是预防及治疗贫血，出血，密切观察有无血小板减少和凝血功能障碍、感染等病情变化；运用甲泼尼龙琥珀酸钠、普萘洛尔、西罗莫司等药物治疗，及时给予输注血浆、血小板、冷沉淀、等对症支持；按时复查凝血功能及预防感染，重视皮肤护理、对家长的延续性教育等。经积极救治与护理，患儿住院20天后出院，住院期间未出现并发症。

【关键词】新生儿；卡梅综合征；出血；皮肤；护理

【key words】Newborn;Kasabach-Merritt syndrome ; hemorrhage;skin;Nursing care

1940年，kasabach 和Merritt共同报道了1例男性患儿出生后不久出现左大腿皮肤红褐色斑疹，伴皮下血管瘤样软组织包块。病变发展迅速，很快累及整个左下肢，并向阴囊、腹部及胸部蔓延，患儿同时合并消耗性血小板减少症^[1]。该疾病后来被称为卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome）。引起卡梅综合征的血管瘤主要是卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤^[2]，有学者认为这两种特殊的血管瘤本质是同一疾病，只是具有不同的临床表现而已^[3]。Kasabach-Merritt 综合征又称伴血小板减少性紫癫的毛细血管瘤综合征，它是一种慢性局限性血管内凝血，其临床特征是患儿有单发或多发的巨大血管瘤伴全身紫癜、血小板及凝血因子减少，FDP增多。卡梅综合征发病急，短期内症状进行性加重，病死率高达 10%~37%^[4]。卡-梅综合征临床较为罕见，因其早期临床表现类似小儿血管瘤而常被误诊。其病因目前尚不清楚，且无标准的治疗方案。现将我科一例卡梅综合征患儿的护理经验报告如下。

1临床资料

患儿，男，30天，因“生后发现左上肢进行性青紫、肿胀30天”于2021年4月1日19:03入院，病史特点如下：（家属代诉）患儿系G2P2,胎龄39＋1周，2021年3月2日剖宫产于民勤县人民医院，出生时羊水、胎盘、脐带无异常，生后无窒息缺氧，查体发现左上肢青紫、肿胀，行上肢超声示：左侧肩背部皮下强回声，考虑血管瘤，未予以特殊处理；后患儿左上肢肿胀渐加重，先后累计前臂、左手，患儿无发热、寒战，无抽搐，无呼吸困难，无呕吐腹胀等不适，家属为求进一步诊治遂来我院，门诊排查新冠肺炎后以“肢体肿胀”收住我科，自发病来，患儿神清，精神反应差，吃奶尚可，大小便未见异常，体重无明显变化。查体：T36.8℃，P142次/分，R34次/分，BP116/75mm/Hg，SpO295%（为吸氧下），身长51cm，体重3.6Kg.神志清，精神反应差，前囟平软，全身皮肤粘膜苍白，无出血点，左上肢肢体肿胀、发亮，皮肤颜色青紫，左上肢臂围22.5cm,活动受限，左胸前臂、后背皮肤青紫，皮温高，睑结膜苍白，听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心脏未闻及杂音。腹软、略膨隆，肠鸣音3次/分，四肢肌张力可（除患肢）、末梢循环可，原始反射弱，病理反射未引出。入院后积极完善相关检查：血常规示: Hb：42g/L HCT0.126L/L PLT：3×10-9/L； DIC示：PT（凝血酶原时间）19.3S↑ APTT（活化部分凝血活酶时间）51.5s ↑ TT（凝血酶时间）>150s↑ Dimer(D-二聚体)20,62ug/ml↑；降钙素原示0.117ng/ml,为一个全身炎症反应。心脏彩超未见异常。彩超示：左前臂、左侧腋窝及左前胸皮下组织弥漫性增厚，较厚处分别未：2.3cm、2.0cm1、3cm，回声减低，不均匀，探及强弱回声呈网格样改变，尤以左前臂为著，CDFI：其内均探及较丰富的血流信号，并于左前臂皮下组织深层探及条索状无回声，较宽处约1.1cm，内透声差。MRI示：左上臂内测肌肉明显肿胀，上臂外侧脂肪层弥漫性水肿，左侧前胸皮下软组织及腋窝（以上臂为著）弥漫性肿胀、渗出，左侧腋窝增大淋巴结。入院给予血浆，红细胞，冷沉淀输注，药物治疗等于4月21日出院。患儿于6月13日因“尖端咳嗽、流涕1周”以“支气管肺炎”再次入院，左上肢及左侧腋窝可见皮肤皱褶略发紫，形状及大小同于健侧肿胀已全部消退，经过雾化及抗生素治疗于6月22日出院。

2护理

2.1常规护理 观察病情

病房环境舒适、安全、安静，减少对患儿的刺激，避免闲杂人等搬动患儿，搬动患儿时注意不要让患侧肢体肿胀处受压，避免不必要的体检，必须搬动时两人合作。保证患儿安静。密切观察患儿生命体征，精神状况以及反应，心电时时监测，每天观察患侧青紫肿胀程度、范围，认真交接班，每班评估体位是否到位，患侧有无压迫，青紫、肿胀等范围有无缩小或增大，是否有出血倾向。重视全身的皮肤护理。

2.2预防出血

患儿置于辐射台上，因该病合成血小板减少，极有可能发生严重的出血倾向，直接危机生命，因而在护理过程中必须操作轻，应保持台面平整清洁舒适，各种仪器接线有序整齐放置，给予左侧卧位，避免局部皮肤长时间受压。禁忌在患肢进行肌肉注射和深部组织穿刺，并且观察患肢及左前胸后背皮肤的颜色的发展、肿胀以及有无出血点情况。由于各类动静脉穿刺时会导致患儿止血困难且穿刺造成患儿疼痛加剧哭闹，造成皮肤摩擦出血影响我们判断病情。我们高度重视每次采血穿刺，请高年资经验丰富者执行，首选健侧桡动脉，尽量保证一次穿刺成功，避免多次反复穿刺，穿刺后用手指压迫出血部位的上方20-30分钟，甚至延长按压时间，以免形成深部血肿，最后达到止血的目的。避免患儿自行抓伤，双手带保护套。该例患儿未发生动脉穿刺后出血不止和形成深部血肿及抓伤的现象。

2.3药物治疗

2.3.1 甲泼尼龙琥珀酸钠

治疗卡梅综合征的一线药物，能够抑制血管内皮细胞异常增殖诱，导细胞凋亡，阻止纤维蛋白 原溶解及血栓形成，刺激骨髓造血及血小板释放，对抗血小板抗体，提高血小板数目^[5]，对该患儿使用甲强龙当日入院静脉4mgQ12h5%Gs10ml输注，于4月3日改为14mg口服Qd;于4月12日改为12mg口服Qd.至4月21日减量10mg口服Qd直至出院。该患儿在应用此药物期间未见库欣综合征等明显的不良反应。

2.3.2 普萘洛尔

法国波尔多儿童医院Leantc－Labreic等偶然发现普萘洛尔可以有效控制重症血管瘤,促进其消退^［6］。该患儿入院后普萘洛尔4mg口服。普萘洛尔常见的不良反应包括胃肠道反应、睡眠紊乱、手足发凉、低血压、心率减慢、低血糖等。首次服药后观察患儿有无肢端湿冷、精神萎靡、呼吸困难和烦躁等现象，服药期间监测血压、心率、呼吸、血糖等基本生命体征变化，如果出现心动过缓( 新生儿＜120次/分)或低血压(新生儿收缩压＜57 mm Hg) 应及时减量,直至心率血压恢复到安全范围^［7］。使用期间持续心电监护，密切监测心率、呼吸、血压并记录。患儿服用后未见明显的不良反应，随后改量为3mg、最后减至1.5mg。为避免低血糖发生，普萘洛尔在餐间服用。

2.3.3 西罗莫司

新生儿是处于迅速生长发育和所有脏器组织逐渐成熟的时期，肝、肾、骨髓对化疗异常敏感，使用时必须谨慎^[8]。该患儿病情危重，左上肢及左前臂后背瘀斑明显，给与血液制品对症支持后血小板仍反复降低，出血风险极高，因此用了对顽固反复的凝血功能障碍应答率高、肾毒性小的西罗莫司。入院0.1mg/次Q12h,奶后1小时服用；于4月20日改为0.14mg口服Q12h。西罗莫司常见的不良反应包括白细胞减少、血小板 减少等，服用期间监测血常规，且西罗莫司大部分通过肝脏代谢，对肝功能做了监测，均未见明显异常。在应用此类药物时注意保护性隔离。

2.4 对症支持

卡梅综合征是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的综合征，是一种凝血功能障碍引起的威胁生命的消耗性疾病。所以输注新鲜血浆、红细胞、冷沉淀等显得尤为重要。以上血液制品能够快速补充凝血因子、血小板等。血液制品采用带滤网的输血器输注，先慢后快，选用避开关节远心端的外周血管作为静脉通路，注意控制速度，根据病情随时调节。输注血液制品过程中未发生不良反应。患儿于4月14日腹泻，思密达0.5袋化水奶前半小时口服，且改为无乳糖奶喂养，于3日后正常饮食且停思密达。为了更好的完成整个救治过程，该患儿于前后分别口服枸橼酸钾颗粒、碳酸钙颗粒、鲨肝醇片等。

2.5预防感染

患儿入院血常规示为一个中等炎性反应，即给与头孢他啶治疗。新生儿自身抵抗力差、疾病及使用激素治疗期间，密切监测患儿体温，未发生发热现象。给患儿保护性隔离，严格无菌操作。及时更换被污染的床单。

2.6 皮肤护理

患儿患侧为左侧上肢及前胸后背给与右侧卧位，身下垫舒适绵软的包被，在安置体位时头偏向一侧，以防窒息。患侧纱布轻压保护，以免摩擦损伤。勤换衣服、纱布。给与长期受压的右侧肢体水胶体敷料保护。

2.7对家长的延续性教育

卡梅综合征罕见，家属焦虑且心理压力大。治疗至瘤体消退，为减少家属的担心和不安，各项指标正常后给与出院,但此病病程长，对家长的延续性教育显得相当重要。首先告知家属加强产前筛查。讲解疾病的相关知识，消除家属的不安及焦虑。建议家长定期医院复查：血常规、DIC，进一步观察患儿有无出血的症状。若出现反应差不吃奶，全身皮肤出现出血点，左侧肢体再次肿胀颜色变深等现象，立即就医。避免诱发出血的任何情况，如：哭吵，呛咳，腹胀，便秘等，采取预防性措施，减少或避免损伤出血如养成安静的生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境，防止外伤；家长掌握必要的应急护理措施如局部止血（压迫止血；加压包扎；局部冷敷）的方法，以便在家里能得到尽快处理；鼓励家长参与患儿的护理，增强家长的自信心，使其能更好的照顾患儿。

3小结

KMS的病因与发病机制目前尚不清楚,且目前尚无统一的治疗标准和良好的根治方法，治疗关键是去除血管瘤、纠正DIC和血小板减少^[9]。血小板减少及凝血因子消耗造成肿瘤内发生出血，进一步加重病情^[10]。以上病因使得对此种病的临床护理更为重要，在治疗于护理中，需加强监测血常规、凝血功能、肝肾功能等，及时发现和及早处理出血等状况，及时评估药物治疗的效果，避免发生严重的不良反应，用药过程中正确输注并严密监测生命体征,同时做好家长的宣教。

参考文献

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