摘要目的探讨原发性皮肤黏液癌的临床病理学特征,并与乳腺黏液腺癌进行比较分析。方法收集3例原发性皮肤黏液癌患者的临床病理资料,行HE、免疫组织化学染色,定期随访。结果3例男性患者,年龄55~57岁,形态学表现为真皮层内排列成巢、条索、花环状、筛状的肿瘤细胞漂浮于大量嗜碱性黏液中并被粗细不一的纤维组织分隔,其中例3富于肿瘤细胞,核偏位、空泡状,核仁明显并见核分裂象,局灶巢团中央出现坏死;肿瘤细胞表达雌激素受体、孕激素受体、雄激素受体、GCDFP-15、GATA3,另外例3肿瘤细胞呈突触素、嗜铬粒素A阳性;患者均仅行包块切除术且切缘阴性,例1、2分别随访10、3个月未见复发及转移,例3于术后16个月发生多处骨转移并于术后50个月死亡。结论原发性皮肤黏液癌是一种罕见的汗腺肿瘤,表现为惰性的生物学行为,多局部复发,远处转移少见;在诊断时一定要排除转移性黏液腺癌,尤其乳腺黏液腺癌,因为两者形态学及免疫表型极其相似,并且均表达GATA3。