基层医院一例β地中海贫血抗体阳性及输血管理-中国期刊网

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（整期优先）网络出版时间：2021-10-29

作者: 董念1 胡云贵2 李远*

医药卫生 >中西医结合

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基层医院一例 β 地中海贫血抗体阳性及输血管理

董念 1 胡云贵 2 李远 *

古蔺县人民医院 ,1 2 检验科， * 药剂科，四川古蔺 646500

【摘要】目的 探讨地中海贫血在基层医院输血管理的思考，提高地中海贫血患者生活质量。方法通过对2021年4月11日古蔺县人民医院收治的1例不规则抗体阳性的地中海贫血患者案例，回顾性分析患者在我院10年来的输血病史，总结在基层医院地中海贫血患者的输血管理模式。结果通过不规则抗体检测、Rh血型抗原分型及抗体鉴定，确定该患者的不规则抗体是抗-E、-c 抗体，最终找到Rh分型相同的血液进行精准输血，提出对地中海贫血患者主动管理的思考。结论地贫患儿长期依赖输血治疗，可能输入Rh血型不相合的血液产生不规则抗体，引起后期配血和输血治疗困难，输血前可进行Rh血型抗原的检测，精准输血。对于依从性不好的患者应进行主动管理，避免不良事件的发生。

【关键词】地中海贫血；不规则抗体；Rh分型；输血管理

地中海贫血（thalassaemia，简称地贫）是指由珠蛋白基因缺陷（突变、缺失）导致的一种或多种珠蛋白肽链合成障碍引起的遗传性溶血性贫血，是临床上最常见的单基因遗传病之一。β地贫是由于β珠蛋白基因缺陷所致，大部分是点突变，少部分为基因缺失。据统计，世界范围内约1.5%的人口携带β地贫基因（8000万~9 000万人），每年至少有上万例重型β地贫患儿出生，已成为全球公共卫生问题^[1]。规范性的终身输血和去铁治疗是重型β地贫的关键性治疗措施。患儿如不治疗，多于5岁前死亡；若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗，患儿可无明显临床特征，发育亦可基本正常，但实际的临床诊疗过程中往往与临床指南存在很大的差距。本文对一例长期输血产生不规则抗体的β地贫患者进行分析，探讨地贫在基层医院输血的管理模式。

1材料与方法

1.1病例资料患者、女、23岁、已婚、未育、AB型RhD阳性。该患者在外院诊断“β地中海贫血”，10年前开始在我院进行输血治疗，从未进行去铁治疗。本次因头昏、全身乏力、心慌于2021年4月11日入院。入院时RBC：2.06*10¹²/Ｌ，Hb：39g/Ｌ，WBC:2.65*10⁹/Ｌ，PLT：130*10⁹/Ｌ。血清铁蛋白：1749μg/L（2020年8月21日检查结果）。临床申请AB型RhD阳性4U普通悬浮红细胞。

1.2输血史从我院信息系统及输血病历得知，患者从2011年8月开始接收输血治疗，具体输血日期、输血前后的血红蛋白见图一。

图一患者输血前后血红蛋白柱状图

1.3 试剂与仪器血型卡、抗球蛋白微柱凝胶卡、不规则抗体卡、Rh血型抗原检测卡的厂家与批号（长春博讯，批号分别为:20201207、20201102、20201102、20210104），单克隆抗-A 、抗B的厂家与批号（上海血液，批号:20200305）、反定型用试剂红细胞和抗体筛查红细胞的厂家与批号(长春博迅，批号分别为: 2021030301、20210301 )。进口普细胞的厂家与批号（IMMUCOR，批号18725,）以上试剂均在有效期内使用。37℃孵育器和卡式专用离心机购自长春博讯公司。

1.4 血清学检测方法 ABO 、Rh血型鉴定、交叉配血试验、不规则抗体试验均按《全国临床检验操作规程》及试剂说明书进行操作。

2结果

2.1 该患者AB0血型正反定性相符、RhD阳性，正定型及RhD阳性凝集强度均4+。直接抗人球蛋白试验阴性。

2.2 交叉配血实验结果患者主侧：凝集强度3+、无溶血，次侧：无凝集、无溶血。

2.3不规则抗体筛查结果患者体内存在温自身抗体，37℃15min不规则抗体试验结果：II、III群细胞阳性凝集强度3+，对照该批号的抗原谱可能是Rh血型系统中的E、c抗体以及lewis的Le^b抗体。

2.4 Rh血型抗原检测结果患者Rh血型系统抗原分型格局显示D、C、e抗原凝集强度4+，E、c抗原阴性，均无溶血。Rh血型：CCDee。

2.5 16系谱细胞抗体鉴定结果显示，患者体内存在抗-E、-c 抗体，见表4。

表4 16系普细胞抗体鉴定结构

谱细胞编号	Rh-Hr						Kell						Duffy		Kidd		Lewis		P	MN				Lutheran		Xg	IAT
谱细胞编号	D	C	c	E	e	Cw	K	k	Kp^a	Kp^b	JS^a*	JS^b	Kp^a	Kp^b	JK^a	JK^b	Le^a	Le^b	P₁	M	N	S	s	Lu^a	Lu^b	Xg^a*
1	+	+	0	0	+	0	0	+	0	+	0	+	+	+	0	+	0	+	+	+	0	+	0	0	+	+	0
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3	+	0	+	+	0	0	0	+	+	+	0	+	+	0	+	+	+	0	0	+	+	0	+	0	+	+	2+
4	+	0	+	0	+	0	0	+	0	+	0	+	+	0	0	+	0	+	+	+	+	0	+	0	+	+	1+
5	0	+	+	0	+	0	+	+	0	+	0	+	0	+	0	+	0	0	+	+	+	+	0	0	+	+	+-
6	0	0	+	+	+	0	0	+	0	+	0	+	+	0	+	0	0	+	+	0	+	0	+	0	+	+	+-
7	0	0	+	0	+	0	+	+	0	+	0	+	0	+	+	0	0	+	+	+	+	+	+	0	+	+	0
8	0	0	+	0	+	0	0	+	0	+	0	+	+	0	+	0	+	0	+	+	+	0	+	0	+	+	0
9	+	+	0	0	+	0	0	+	0	+	+	+	0	0	+	0	0	0	+	+	0	0	+	0	+	0	0
10	+	+	0	0	+	0	+	+	0	+	0	+	+	0	+	0	0	0	+	+	0	+	0	0	+	+	0
11	+	+	0	+	+	0	0	+	0	+	0	+	0	+	+	+	0	+	+	0	0	+	+	0	+	0	1+
12	0+	0	+	0	+	0	0	+	0	+	0	+	+	+	+	0	0	+	+	+	+	+	0	0	+	+	0
13	0	0	+	0	+	0	+	+	0	+	0	+	+	+	0	+	+	0	+	+	+	0	+	0	0	+	0
14	0	0	+	0	+	0	0	+	+	+	0	+	+	0	0	+	+	0	0	+	0	0	+	0	+	+	0
15	0	0	+	0	+	0	0	+	0	+	0	+	0	+	+	0	+	0	0	+	0	+	0	0	+	+	+-
16	0	0	+	0	+	0	0	+	0	+	0	+	0	0	0	+	+	0	W	+	0	0	+	0	+	+	+-

3讨论

该患者诊断为β地中海贫血，AB型RhD阳性。本次该患者交叉配血（主侧：凝集3+、无溶血，次侧：无凝集、无溶血），抗体筛查格局为I（-）II（3+）III（3+），Rh血型CCDee。根据对照三系抗原谱抗体可能是Rh血型系统中的E、c抗体以及lewis的Le^b抗体。外送到上级医院进行16系普细胞抗体鉴定结果为抗E、c抗体。Rh血型是ABO血型系统以外最复杂的一个血型系统，Rh抗原性由强到弱依次为D、E、c、C、e，引起的配血不合问题仅次于ABO血型系统。马婷等报道51283例住院患者与献血者Rh血型分布和分析显示：住院患者与献血者Rh血型分布主要为CCDee及CcDEe，住院患者分别为41.64%、36.58%,献血者分别为41.11%、37.11%^[2]。说明患者非常容易产生相应的抗体，也易得到相匹配的血源。Rh血型抗原的抗原性强度均显示剂量效应，会产生不同的表型效应。有研究表明表型为CCee抗原反应中凝集强度最强^[³^]。根据该患者Rh血型分型结果分析很可能产生了抗RH-E、-c抗体，导致不规则抗体阳性。

我县地处偏远，该患者经济条件有限不愿转上级医院，本次在我院进行Rh及ABO血型完全相合性输注。根据2010年发布的《中国重型β地中海贫血的诊断和治疗指南》指出：规范性的终身输血和去铁治疗是重型β地贫的关键性治疗措施，有条件时还可选择与抗原C、E及Kell相匹配的红细胞制^[⁴^]。国外对于长期依赖输血治疗的患者进行Rh配型输注^[⁵^-⁶^] 。王雨涵等指出^[⁷^]：RhCcEe配合性血液输注可降低β-地中海贫血患者输血后不规则抗体产生率及输血不良反应发生率。Rh血型系统存在低效价高免疫性血型抗体，在输血前易漏检，输血后诱发免疫反应抗体浓度达到高峰，再次配输血前交叉配血相容的血液变为不相容了^[8]。从患者输血安全角度出发，对有多次输血要求的患者都应进行Rh血型系统抗原分型检测，以达到精准输血的目的，能够有效减少Rh血型系统不规则抗体的产生，避免由此带来的输血不良反应。

由于经济及家庭等原因，从图一可以看出，该患者的输血频次较低，2015年因合并其他疾病到上级医院输血治疗一次，每次入院均为重度贫血，输血治疗依从性不佳，国外研究表明地贫患者承受很大的经济负担^[⁹^]。对于已经确诊为地中海贫血患者，指南推荐Hb＜90 g/L时启动输血计划，输血后Hb维持在90～140 g/L，血清铁蛋白＞1000μg/L进行去铁治疗。韦海春指出该方案是最有效和最经济的方案^[¹⁰^]。从图一可以看出，该患者的实际治疗与临床实践指南存在很大的差距。地中海贫血的并发症很多，包括骨病、心力衰竭、肺动脉高压等^[¹¹^]。其中铁过载可以占到93.1%^[¹²^]，有研究提出从并发症方面加强对非输血依赖型和输血依赖型地贫患者的进行管理^[¹²^]。特别是需要长期输血的β型地中海贫血为主的青少年将面临各种身体和心理社会挑战，需要给他们提供一些干预措施及帮助，提高他们面对困难的能力^[¹³^]。

通过该患者输血治疗经过给我们带来了一些输血管理方面的启示：1.对于首次输血的地贫患者应完善Rh血型系统抗原分型检测，精准输血，减少不规则抗体的产生，降低输血风险。2.对于地贫患者可以建立《地中海贫血患者输血记录手册》，以便患者在其他医院输血和本院再次输血时能够提供有用的信息。避免不规则抗体产生，有效保证后续的输血治疗。3.对于依从性不好的地贫患者，输血科应联合临床对该患者应进行主动管理，建立该患者的输血档案，定期随访加强与患者的沟通，避免长期严重贫血给患者带来不良事件的发生。4.作为基层医院的输血工作者，我们应利用有限的资源给患者提供最安全合理的输血方案。

输血科通过对地贫患者建立主动管理的模式，希望能给患者带来更多的收益。对于长期需要输血的白血病、肝硬化等患者，如何通过主动管理的模式对患者进行精准输血和管理，还值得广大输血工作者共同研究。

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董念，1982.04.10，女，硕士研究生、副主任技师，执业医师，主要研究方向，642340787@qq.com，13882704537.

李远，通讯作者

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