摘要目的比较分析特发性肺动脉高压（IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖代谢的差异。方法选取2016年11月至2018年12月在中国医学科学院北京协和医学院阜外医院确诊的26例IPAH患者（IPAH组）[女性17例、男性9例，年龄（28.23±8.92）岁]和16例PAH-CHD患者（PAH-CHD组） [女性10例、男性6例，年龄（29.19± 10.62）岁]。所有患者均行动态18F-FDG PET心肌代谢显像，根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。显像后1周内患者接受右心导管检查，测定血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组的rMGU等指标；采用Pearson相关分析对2组患者右心室的rMGU与平均肺动脉压力（mPAP）或肺血管阻力的相关性进行分析。结果IPAH组与PAH-CHD组患者mPAP之间的差异无统计学意义[（59.85±16.46） mm Hg对（69.75±18.93） mm Hg，t=1.79，P=0.81]（1 mm Hg=0.133 kPa）。动态18F-FDG PET心肌代谢显像测得的2组患者右心室rMGU[（0.095±0.074） μmol·g-1·min-1对（0.135±0.165） μmol·g-1·min-1]与左心室rMGU[（0.057± 0.065） μmol·g-1·min-1对（0.070±0.047） μmol·g-1·min-1]之间的差异均无统计学意义（t=1.07, P=0.29；t=0.77，P=0.49）。IPAH组患者右心室的rMGU与mPAP存在正相关（r=0.420，P=0.033），但PAH-CHD组患者右心室的rMGU与mPAP无相关性（r=0.016，P=0.953）。结论mPAP无差异的IPAH和PAH-CHD患者右心室心肌葡萄糖代谢水平无明显差异。
