蚕豆病的成因与治疗办法是什么？

蚕豆病的成因与治疗办法是什么？

邓先玉

四川省宜宾市妇幼保健计划生育服务中心 644000

蚕豆病顾名思义是一种与蚕豆有关系的疾病，并不是一种很陌生的疾病。这蚕豆病常发生于蚕豆成熟的初夏，而且有相当的一部分人群是因为吃了新鲜的蚕豆才得的病。蚕豆病是一种体内缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶才出现的疾病，主要是因为遗传的原因，体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，在食用新鲜的蚕豆后，引起急性血管内溶血。该病通常在在食用蚕豆后的1-2天之会才发病，其早期的主要症状包括厌食、疲劳、腹痛、贫血以及体温升高等，一般会持续约3天。若蚕豆病的发病时病情严重且没有得到及时的救治，在1-2天内就可能导致死亡。因此在出现蚕豆病要及时的送到正规的医院进行救治。

1.蚕豆病的成因

蚕豆病目前来说病因还不是太清楚。对蚕豆病的可能成因是由于存在遗传缺陷，体内存在敏感红细胞，缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，造成了细胞无法提供足够的NADPH，无法维持还原型谷胱甘肽的抗氧化作用，在食用了具有很强氧化性的蚕豆后或者是类似的物质，诱发了红细胞的细胞膜出现了被氧化的现象，造成溶血。

1.1蚕豆病通常是由于遗传原因引发的，是一种伴性隐性遗传病，其发病主要原因为机体内部缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶，同时又食用了具有很强的氧化新鲜的性的蚕豆，一些严重的症状就会突然出现。

1.2蚕豆病的致病基因位于X染色体上，可能是这种致病基因导致了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在合成的过程中出现了缺陷或者是合成的量较少，在碰到蚕豆或者是具有与蚕豆想似的物质时，就会出现溶血以及其他一些比较明显的症状出现，此时就应该到正规的医院进行相应的检查，然后及时的接受治疗。

1.3还有部分的蚕豆病患者，其发病的原因不明确，但是不管发病原因是什么，都要对症治疗，采取科学的治疗手段，不要盲目的治疗。

蚕豆病主要发生在3岁以下儿童，有遗传性，因此在首次吃蚕豆时要特别的小心，儿童在食用蚕豆后，如果出现了低热、腹痛以及尿色加深等症状，就要立即就医。家有如有蚕豆病史的儿童，在日常的生活中不仅要禁止食用蚕豆，而且还要避免接触一些具有氧化性的物质和药物如樟脑丸、紫药水和磺胺类药物。

2..蚕豆病怎么预防

2.1目前最为有效的预防蚕豆病手段是做基因诊断即进行抽血筛查，检测体内有没有影响葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因。基因诊断是近几十年才出现的一种新型的孕前检查技术，这种方法同过去在检查遗传病风险大，且对孕妇和幼儿社都会有一定程度的危害不同，基因诊断在进行检测时只是少量的孕妇的静脉血，通过相关仪器及试剂进行精确检测，具有检测速度快和准确率高等特点。

2.2蚕豆病的发病和遗传的关系密切，家族中如果有得过此病的幼儿，在日常的生活中就要应禁止食用蚕豆及其他相关的食材和药物。

2.3在蚕豆病发病的一些高发地区，需要定期的做群体性的关于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的普查。

2.4凡是有过史的蚕豆病史的，在日常的生活中要禁止食用具有氧化性的食物和药物，特别是要避免食用蚕豆及其制品。同时还要与种植蚕豆的地方保持相当的距离，尽量的避免接触蚕豆花粉

2.5幼儿尽量的避免食用蚕豆以及接触花粉等相关物质，还要适当进行体育锻炼，提高幼儿的身体体质，在饮食方面，要注意多食用富含蛋白质的食物。

3.蚕豆病的症状

3.1首先大家要清楚蚕豆病发病的特点，蚕豆病多发于儿童中间，且90%左右是男性患者。所以在日常的生活中，在对男孩子的抚养的过程中，一定要注意在食用蚕豆后，幼儿的身体状态是否有异常。

3.2蚕豆病在发病后会出现休克以及心功能障碍等，严重的时候，甚至在发病后的1-2天内导致幼儿的死亡，所以在幼儿接触到相应的食物和环境后，如果出现了一些不正常的征兆时，就要及时的到正规医疗机构进行相应的治疗。

3.3蚕豆病早期的主要症状是头昏、恶寒、微热、食欲缺乏、倦怠无力以及腹痛等，随之就会出现黄疸、贫血和血红蛋白尿，患者的尿液呈现酱油色，此后会出现体温升高以及倦怠乏力等症状，这些症状一般会持续大约3天。

3.4在出现溶血性贫血的同时，还会出现腹泻吐、呕以及腹痛加剧，肝脏还会出现肿大和功能异常。严重甚至会导致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若没有得到及时的救治，甚至会于1-2天内出现幼儿的死亡。

3.5蚕豆病都在食用蚕豆之后1-2天内就会发病，早期症状有疲劳、厌食以及不定性的腹痛，紧挨着就会出现溶血，以及由此导致的眼角黄染及全身黄疸，严重时还会出现有休克、心功能和肾功能衰竭。

4.蚕豆病的检查

在蚕豆病高发地区的年轻男女，在结婚或者是要宝宝前一定要做注意检查蚕豆病，这是有助于优生优育的。

4.1蚕豆病是一种隐性遗传病，因此在结婚前要进行婚检，这是很有必要的因为在进行婚检时，是能够查出夫妻两人是否是蚕豆病的携带者。

4.2如果父母有任一人缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，新生儿在出生后依然是要做采血检查的。

4.3家长要带幼儿，到正规的医疗机构，接受专业的相关检查，这些检查主要包括血液、骨髓以及尿检等。

4.4宝宝在首次吃蚕豆，一定要慎重，同时父母要仔细的观察幼儿在没有明显的异常情况的出现。如有，及时的就医。

5.蚕豆病的治疗

蚕豆病是一种常见的重在预防由蚕豆引起疾病，在日常生活中，蚕豆是一种很常见的食物，得过蚕豆病的人也很多。蚕豆病通常都是发生在食用过蚕豆之后，且根治的可能性小。那么蚕豆病就没有什么有效的治疗方法吗?中医与西医经常都采取什么方法来治疗蚕豆病呢?

5.1输血

蚕豆病经常会导致急性溶血，出现严重贫血的症状，输血以及浓集红细胞都是最有效的治疗蚕豆病的方法。病情比较严重的可使用反复输血的方法进行治疗。血站采血的过程中要注意血液的来源，在采血前应进行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的筛选，这样就可以在采血的过程中避免采集葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者的血液，否则会造成患者出现二次溶血。

5.2肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素的主要作用是免疫抑制，在治疗的过程中要争取早期、大量以及短程的使。

5.3纠正酸中毒

蚕豆病的溶血过程中，经常会出现有不同程度的酸中毒，情况严重时，会导致单纯输血没有疗效，要及时的进行调节，这是抢救危重蚕豆病患者的关键之一。

5.4补液

要及时的增加饮水以及输入体内液体，以改善机体的微循环过程，刺激肾脏排出体内多余的酸，能够有效的遏制急性肾功能衰竭的出现。如果已经出现了急性肾功能衰竭后，就要注意维持机体的水和电解质的平衡状态。

5.5中医也可以治有效的治疗蚕豆病，石苇、小蓟、竹茹、广藿香等中草药，按照比例熬药，每天早晚各一次，也有很好的治疗效果。