摘要目的探讨盆底MRI在小儿肠神经元发育异常症（intestinal dysganglionosis，IDs）中评估肛周肌群的应用价值。方法分析34例无直肠肛管疾病小儿及34例确诊为先天性巨结肠及巨结肠类缘病患儿的盆底MRI表现，对比观察肛提肌及肛门括约肌发育情况。结果无直肠肛管疾病儿童肛提肌及肛门括约肌均显示良好，形态规则，内部信号均匀。34例先天性巨结肠及巨结肠类缘病患儿中，HD患儿25例，HAD患儿9例。28例（82.35%）均显示扩张段及远端鸟嘴样狭窄的痉挛狭窄，30例（88.24%）可见扩张段肠壁不同程度的增厚。27例（79.41%）表现为盆底肌群形态异常。22例（64.71%）表现为肛门括约肌形态异常，两侧形态不对称，肌腹不规则增厚；5例（14.71%）表现为耻骨直肠肌形态异常，两侧肌腹不对称，一侧较另一侧不均匀增厚；7例（20.58%）表现为肛门括约肌、耻骨直肠肌形态对称规则，边缘光滑清楚，肌腹无明显增厚，内部信号均匀。结论MRI可清晰显示肛提肌及肛门括约肌的发育情况，且安全无辐射，为IDs患儿制定手术方案及评估预后提供重要的影像学支持。
