摘要本文回顾性分析2017年1月至2019年4月广州市妇女儿童医疗中心5例经临床诊断为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）患儿的临床和影像资料，男3例、女2例，年龄4~11岁，中位年龄6岁。5例均行MR平扫及增强检查、MR血管成像（MRA）、磁敏感成像（SWI），3例行MR波谱（MRS）扫描。5例患儿临床均表现为头痛和不同程度的局灶性神经缺损。MRI示3例单侧发病，2例双侧发病；1例病变单发，表现为肿块型，4例病变多发，其中3例病变为斑片状、脑回状，1例表现为混合型。MRA均可见大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或串珠样改变。SWI显示4例病变内出现低信号。3例MRS均显示胆碱峰、N-乙酰天冬氨酸峰下降，乳酸峰不同程度升高。PACNS为排他性诊断，MRI联合MRA有助于诊断。
