中枢神经系统表面铁沉积症四例临床及影像学特征分析

(整期优先)网络出版时间:2020-08-10
/ 1
摘要目的总结我国中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)患者的临床、影像学特征和治疗情况。方法回顾性收集于2015—2019年就诊于山东大学齐鲁医院的4例经磁共振成像(MRI)和磁敏感加权成像(SWI)确诊的SSCNS患者,总结其临床资料,分析其病因及影像学特点等。结果4例患者均为男性,平均年龄60.5岁。临床症状主要包括头痛、听力下降和小脑性共济失调。颅脑MRI及SWI所显示的含铁血黄素沉积部位主要包括小脑、脑干、颞叶、额叶、脊髓,显示为线条状短T2信号,SWI低信号。4例患者均发现可能的出血部位,其中1例有颅脑外伤出血史,1例有脊髓髓外硬膜下海绵状血管瘤,1例脑转移瘤,1例颅内动脉瘤。对患者进行为期6个月至4年的随访,仅1例行手术治疗者头痛症状好转,余3例对症治疗者症状均进展。结论SSCNS主要表现为听力下降、进行性小脑共济失调和脊髓病变,诊断主要依靠影像学检查,磁共振T2WI及SWI神经系统表面线性低信号是诊断的主要依据。该病目前以手术治疗出血原发病及铁螯合剂等药物治疗为主。