肺内神经鞘瘤 1 例

肺内神经鞘瘤 1 例

周俊才

中国人民解放军 96605 部队医院 吉林通化 134001

患者男性，57岁，因体检发现左肺上叶占位2周入院。患者既往体健。DR片示：左肺门旁下方可见团块状高密度影，边界清晰，直径约2.3cm，肺门影不大，纵膈不宽，心影大小形态未见异常，两膈光滑，肋膈角锐利。CT平扫：左肺上叶尖后段见类圆形结节，大小2.3cm×2.2cm×2.1cm，CT增强扫描结节呈不均匀强化。手术行左侧肺上叶切除送病理检查。

病理检查 大体：肺叶切除标本1个，大小20cm×12.5cm×2cm，脏层胸膜表面光滑，距支气管断段1.5cm处肺实质内见一灰白色实性肿物，紧邻支气管壁，与周围界清，表面包膜完整，切面灰白色，质韧，最大径2.3cm。镜检：瘤细胞呈长梭形，胞质较丰富，红染，核卵圆形或杆状，呈漩涡状、丛状排列或密集成束，部分区域瘤细胞稀疏，呈星网状，细胞小，梭形或圆形，核染色深。免疫表型：瘤细胞表达 Vimentin、S-100及BCL-2，不表达CD117、DOG1、CD34、SMA、EMA及GFAP。

病理诊断：（左肺上叶）神经鞘瘤。

讨论 神经鞘瘤是来源于施万细胞的一种周围神经性肿瘤，是人体中少有的几种具有真正包膜的肿瘤之一。其好发于肢体屈侧、颈部、纵膈、腹膜后、脊神经后根和小脑桥脑角^[1]，发生于肺内者罕见。1951年 Straus等^[2]首先报道1例原发于肺内支气管树的神经鞘瘤，并通过组织培养研究证实，该肿瘤起源于神经鞘膜的施万细胞。肺内神经源性肿瘤仅占肺部肿瘤的0.2%。邵江等^[3]分析4678例肺部肿瘤，仅发现7例神经鞘瘤，约占0.15%。

肺神经鞘瘤可发生于任何年龄，最小者5岁，最大者83岁，中青年较为常见，无明显性别差异。其临床症状常与气道阻塞程度和肿瘤部位大小有关，绝大部分患者无明显临床症状，多为体检无意发现。而当肿瘤位于叶支气管附近时，影像学可表现为肺不张或肺炎改变，患者可出现咳嗽、呼吸困难等症状。有时病变位于大气道，表现为严重的呼吸困难，大量咳血患者非常少见，目前全球仅报道2例气管内神经鞘瘤伴大量咯血患者^[4，5]。本例患者既往体健，无呼吸困难、咯血等症状。

肺内神经销瘤是一种罕见的肺良性软组织肿瘤，无明显特异性临床及影像学表现，其诊断依赖于病理组织学检查及免疫组化染色。该肿瘤有以下组织病理学和免疫表型特点：肿物切面呈粉红色、白色或黄色，直径通常小于5cm，镜下可见肿瘤标志性特点，即AntoniA区和Antoni B 区交替出现。两种成分的相对含量变化较大，一般来说，肿瘤体积较大时，可含有两种结构，当体积较小时，往往仅表现为Antoni A 区。Antoni A区多由紧密排列的梭形细胞构成，细胞核常扭曲，胞质界限不清，偶见透明核内空泡。细胞呈束状排列。在高度分化的Atloni A 区，细胞核可呈栅栏状排列，细胞呈漩涡状排列，并可见 Verocay 小体，后者由两排排列整齐的细胞核构成，其间由纤维性细胞胞突分隔开来。有时亦可见到核分裂象，若肿瘤具有神经鞘瘤的典型特征，可以忽略核分裂象。AntoniB区的细胞排列较不规则，且细胞成分较少。在疏松的基质中，梭形或卵圆细胞随机散在分布，同时基质中常常出现微囊结构，纤细的胶原纤维及多少不等的炎细胞浸润。在AntoniB区中可以见到不规则分布的大血管，这也是神经鞘瘤的特征之一。免疫表型：瘤细胞可表达S-100、Vimentin、IV型胶原蛋白和分区蛋白、钙调磷酸酶（CaN）、基膜成分（如层粘连蛋白）、神经生长因子受体（NGF）等，GFAP和CD68偶尔可呈局灶阳性，一般不表达CK、Desmin、NF 和桥粒素。

该瘤的诊断还需要与可发生于肺内的神经纤维瘤、平滑肌瘤、炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、孤立性纤维性肿瘤和转移性胃肠间质瘤等瘤鉴别。这些肿瘤多以梭形细胞为主，但组织病理学和免疫表型方面各有特点，可资鉴别。

参考文献

［1］Juan R，著. 阿克曼外科病理学［M］.回允中，主译. 9版.北京：北京大学医学出版社，2006：2264-2266.

［2］Straus G D，Guckien J L. Schwannoma of the trachcobronchial tree：a case report[J]. Ann Otol Rhin Laryng，1951，60：242-246.

［3］邵江，朱晓华，史景云，等. 肺内神经销瘤七例临床分析并文献复习［J］.中华结核和呼吸杂志，2003，19（2）：221-223.

［4］ Onal M，Ernam D，Atikcan S，Memis L. Endobronchial schwannoma with massive hemoptysis[J]. Tuberk Toraks，2009，57（1）：89-92.

［5］Chren S R，Chen M H，Ho D M，et al. Massive hemoplysis caused by endobronchial schwannoma in a patient with neurolibromatosis 2[J]. Am J Med Sci，2003，325（5）：299-302.