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【摘要】目的:分析飞行员地中海贫血的诊治特征及其医学鉴定特点,以加强对本病的认识,提高航空医学鉴定水平。方法:选择2例地中海贫血飞行员,提取其病例资料,回顾性分析飞行员的病史、实验室检测结果、飞行结论等资料。结果:病例1新招民航飞行学员经体检鉴定诊断为β-地中海贫血(静止型),且既往无贫血病史,予以飞行合格。病例2现役飞行员体检鉴定为β-地中海轻度贫血(轻型),每隔3个月进行血常规复查无明显变化,予以飞行合格。结论:地中海贫血诊断并不复杂,航空医学鉴定需根据病史、临床症状、实验室结果综合判断地中海贫血的分型及贫血轻重,对于轻度贫血在职飞行员可在随访条件下给予合格,招收飞行学员的则在血红蛋白正常且无贫血病史者给予合格,但以上两者均需定期监测血常规,做好门诊随访,最大程度保障飞行安全。
【关键词】地中海贫血;飞行员;航空医学鉴定
地中海贫血,即珠蛋白生成障碍性贫血,为我国发生率较高的一种遗传性溶血性疾病,且在我国广东、广西、云南、贵州、福建等南方地区高发。本病主要是由于体内珠蛋白基因发生突变,或缺失而引起珠蛋白合成异常。在临床上,根据地中海贫血病情严重程度可分为静止型、轻型、中间型、重型4种类型,不同类型其治疗方案不尽相同,患者预后转归也各有差异,故准确评估地中海贫血患者病情严重程度,及早予以干预,对于改善患者预后具有积极的作用。然而,在招飞体检或飞行员的年度体检中,轻型、静止型地中海贫血患者由于无症状体征,或未能引起体检医师的的重视而忽略早期防治,或过度紧张地贫对飞行安全的影响。本文回顾性分析2例轻型地中海贫血飞行员的病例及其体检鉴定资料,旨在提高体检医生对地中海贫血的认识,增强疾病认知提高鉴定水平。
1临床资料
病例1:新入职民航飞行员,男,24岁,籍贯四川,总飞行时间200h。2014年参加招飞体检,因血常规:RBC:6.1×1012/L,HGB:128g/L,MCV:63fL,进一步地贫基因筛查,β-地贫基因突变型:17M/N,检测到β-地贫相关基因CD(A>T)突变,2014年诊断地中海贫血基因静止型,体检鉴定为招飞合格。此后每年进行血常规检查,2015年血常规:RBC:5.68×1012/L,HGB:127g/L,MCV:64.6fL;2016年血常规:RBC:5.91×1012/L,HGB:121g/L,MCV:63.6fL;2017年血常规:RBC:5.18×1012/L,HGB:114g/L,MCV:69.5fL;2018年血常规:RBC:5.28×1012/L,HGB:107g/L(110-160),MCV:64fL;2019年血常规:RBC:6.25×1012/L,HGB:128g/L,MCV:64.5fL;2020年血常规:RBC:5.98×1012/L,HGB:129 g/L,MCV:66.3fL。红细胞相关参数指标无明显变化,2015、2016、2017,血红蛋白均在正常范围,均诊断地中海贫血(静止型),体检结论为合格,2018年因三次血红蛋白均低于正常值,提交民航专家委员会疑难鉴定,经集体讨论后认为,该员血红蛋白表现为轻度贫血,无相关症状体征,病情平稳,飞行失能风险可控,目前身体情况符合《空勤人员和空中交通管制员体检鉴定医学标准》(AC-67FS-001),可予以合格结论,严密关注该员不适症状,定期随访血常规。2019、2020该员参加年度体检,血常规均未见贫血表现,顺利完成体检并合格。
病例2:民航在职飞行员,男,29岁,籍贯重庆,总飞行时间1008小时,2016年民航飞行员在职体检,血常规检查示:RBC:5.06 10×12/L,HGB:128g/L,MCV:72.5fL;地贫基因检查:检测到β地中海贫血基因41-42M杂合子,2016年诊断地中海贫血静止型,鉴定飞行合格。2017年体检显示Hb:128g/L,鉴定飞行合格。2018年4月年度体检显示Hb:118g/L(120-170),连续三个月且间隔时间均在20日以上反复复查血常规血红蛋白分别为:117g/L(包括以下Hb的参考范围均为130-175)、118g/L、113g/L、115g/L,经讨论认为,该员病情平稳,一直处于轻度贫血状态且无地贫相关症状,可考虑予以合格,并嘱其每三个月随访一次血常规,并建议适当减少参加高高原机场飞行任务,航医严密监测该员不适症状。2018年7月Hb:117g/L,2018年10月Hb:110g/L,2019年1月Hb:119g/L,2019年4月Hb:120g/L,2019年8月Hb:114g/L,2019年11月Hb:113g/L,2020年4月Hb:113g/L,均诊断为β地中海贫血(轻型),鉴定结论飞行合格。
2讨论
在临床上,地中海贫血可分为α-地贫和β-地贫两种,其中,α-地贫主要是由于α珠蛋白基因发生缺陷或缺失致使α珠蛋白链合成异常;β-地贫则是由于β珠蛋白基因发生突变,抑制β-珠蛋白生成[2]。α-地贫、β-地贫均可导致体内血红蛋白主要成分合成减少,故其属于小细胞低色素性贫血,在实际诊断中需与缺铁性贫血相鉴别。血常规检查可用于地贫、缺铁性贫血鉴别诊断的初筛。相关研究指出[3],无论血红蛋白水平有无异常改变,平均红细胞体积(MCV)≤78fl、平均红细胞血红蛋白量(MCH)≤25pg可作为地贫筛查的参考值。另有研究报道[4],MCV降低是小细胞低色素性贫血的特征性表现,一般MCV降低,红细胞分布宽度(RDW)水平正常可判断为地贫,而MCV降低,RDW水平上升判断为缺铁性贫血。综合上述文献意见,笔者认为在贫血体检鉴定时,应仔细分析血常规检查结果,在红细胞计数升高、血红蛋白水平降低时注意察看MCH、MCV、RDW变化情况,以初步鉴别地贫、缺铁性贫血,避免误诊导致的过度治疗及鉴定失误。此外,在初步确定为地贫者,还需进一步进行地贫基因检查明确的地贫类型。
在以往招飞鉴定中,一旦确诊为地贫,无论其红细胞计数、血红蛋白水平是否正常均鉴定为不合格。2017年新颁布的《民用航空招收飞行学生体检鉴定规范MHT 7013—2017》中并未对地贫的鉴定提出明确要求,而只是对血红蛋白有明确规定,低于正常下限者,予以不合格,然而在实际工作中对于地贫者,若血红蛋白水平正常且无相关症状体征、无并发症、既往无贫血病史可判断为合格,而对于有低于血红蛋白正常下限的轻型地贫者,无论是否伴有症状体征,均予以不合格。故有部分地贫飞行学员进入了现今的飞行队伍。曾有国内某学者对某民航飞行学院的3980名飞行员进行血常规、地贫筛查,结果有17名确诊为轻度β-地贫[5]。鉴于2017年颁布的《空勤人员和空中交通管制员体检鉴定医学标准》对地贫者处理没有明确的规定,但是行业内一直以来的处理共识,即飞行员进行体检时若血常规的血红蛋白水平低于正常值,需根据实际情况作进一步鉴定,明确病因,对于经治疗后血红蛋白恢复正常范围的飞行员可评定为飞行合格,但需定期进行血常规检测;而对于确诊为遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性贫血、再生障碍性贫血等难以治愈贫血飞行员,一律评定为飞行不合格[6]。然而在临床上,大部分静止型、轻型地贫患者与正常健康人群一样,无任何异常症状体征,无需接受治疗,可正常生活不受影响,故轻型地贫的现役飞行员可适当放宽其体检鉴定要求。本文纳入研究的1例招飞民航飞行学员初次体检确诊静止型地贫,血红蛋白水平正常,既往无贫血病史,予以鉴定合格,病例2现役飞行员初次确诊地贫,血红蛋白表现为轻度贫血,连续随访三个月仍表现为轻度贫血,在密切随访监测的情况下予以飞行鉴定合格。
总言而之,随着2017年新招飞体检标准的推广,越来越多地贫基因携带飞行员进入到民航飞行队伍中,而且目前对于轻型地贫与飞行年限、飞行耐力有无相关性也无相关研究报道,故笔者建议民航体检医生在招飞体检、现役常规体检中若发现血常规红细胞明显升高且为小细胞低色素的,需进一步进行基因检测以明确并根据其分型、病情严重程度、有无症状体征、并发症及既往病史等,准确给出航空医学鉴定结果,对于轻度贫血或血红蛋白正常现役者可在随访条件下给予合格,但均需为其建立健康档案,定期监测血常规,做好门诊随访,最大程度保障飞行安全。而招飞中如若伴有轻度贫血或血红蛋白正常但既往有贫血病史者应严格予以不合格,只可给予血红蛋白正常既往无贫血病史者合格,从严把握患有地贫者进入飞行队伍 。
参考文献
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