肺隔离症 1例

肺隔离症 1例

孙玉枫

资阳市人民医院 四川省资阳市 641300

1病历摘要

患者,女,60岁,“反复右上腹部疼痛1+月”入院。入院1+月前,患者无明显

诱因开始出现腹部疼痛,不剧烈,能够忍受,无畏寒发热,无恶心呕吐,无巩膜黄染,无胸痛咳嗽,无心慌气促,无呼吸困难。查体:右上腹轻压痛,无反跳痛,未扪及包块,肝、脾肋缘下未触及,莫菲氏征阴性。肝区无叩击痛,肾区无叩击痛,移动性浊音阴性。入院后行CT检查示:左肺下叶后基底段脊柱旁示一类圆形软组织肿块影,约3.6cm×3.7m大小,边界清楚,密度均匀CT值27h,边缘可见少许短毛刺,增强扫描后肿块cT值约40H(轻度强化),外周见血管包绕,并见引流血管与胸主动脉下段相连。右肺中叶内侧段少许条索影,气管、主支气管通畅未见狭窄扩张,两肺门结构清晰,纵隔内未见肿大淋巴结,双侧胸膜轻微增厚,胸腔内未见积气积液。术中所见:左肺叶、肺裂发育欠佳,胸腔粘连,左肺下叶与心包、膈肌、胸壁广泛膜状及带状粘连,无积血积液,病灶位于左肺下叶后基底段,肿块边界清楚,囊实性,与周围无粘连,滋养包块的变异血管发自胸主动脉,沿下肺韧带走行。行左肺下叶切除。病理诊断:叶内型支气管肺隔离症。术后痊愈出院。

2讨论:肺隔离症最早在1946年由普莱斯（Pryce）提出，尽管Rokitansky和Rektorik于1861年描述了类似的临床发现方式。肺隔离症是一种先天性肺胚胎发育畸形,由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。肺隔离症依据其有无独立的脏层胸膜而分为叶内型和叶外型两种,以前者多见。叶内隔离肺组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹,多位于后基底段,尤其是左肺下叶后基底段。叶外型则有独立的时层膜包裹,可位干纵隔、膈下、心包或肺内。（1）肺叶内隔离的特点是存在于功能性肺的内脏胸膜内。静脉引流进入肺静脉。在左下叶更常见。大约三分之二的叶内隔离症发生在左下叶的后部基底节。左侧病变是与弯刀综合征（部分肺静脉畸形连接）相关的肺隔离症，其中右侧病变更为常见。叶内序列测定有独立的内脏胸膜和静脉引流，静脉引流进入全身静脉，通常是下叶静脉、奇静脉或半奇静脉。据报道，也有病例引流到锁骨下静脉或门静脉，如Savic等报道，动脉供应来自全身血管，最常见的是胸降主动脉（73%），腹主动脉的颅部、腹腔干、脾动脉（21%）以及肋间动脉。很少有心包动脉、右冠状动脉、锁骨下动脉和胸廓内动脉供血的病例报道。常出现在膈肌和下叶之间，很少出现在膈下。尽管男性普遍存在肺隔离症，但腹腔内隔离症最常见于女性（75%），通常为左腹膜后肿块。行为学肺隔离症是早期前肠的先天性异常。最有可能的原因是在正常肺芽下形成一个附属的多生芽肺。继续随食管尾状迁移，在叶外隔离，然后从围绕前肠的原始内脏血管获得血液供应。半数成人肺叶内隔离无症状，如果在大小和位置上明显，肺叶外隔离通常在早期临床表现为呼吸窘迫、高输出充血性心力衰竭（由右向左分流引起）和偶尔自发性肺或胸膜出血。肺外隔离症很少被感染，因为是通过胸膜投资从气管支气管树上分离出来的。肺内隔离症经常保持无症状，在成人中被诊断。主动脉造景检查是诊断肺隔离症的金标准,特异性高，表现为一条或数条血管自主动脉发出供应异常的肺组织。但因其是有创检查,临床应用较少。增强CT检查示临床诊断肺隔离症的主要手段,典型征象是病变有条索状柄与胸主动脉、脊柱或下肺动脉相连,病变的整体开态为尖端指向脊柱旁的楔形影,病灶周围可伴有局限性肺气肿。MRI可较好的显示异常体循环供血动脉,且有不需要造影剂的优点。普通平片和支气管镜检查对肺隔离症的诊断无意义。与胸部CT偶发诊断的无症状患者相比，最常见的临床表现是肺部局部节段复发性肺炎，也可能是持续性咳嗽、背痛或持续性用力呼吸短促，肺叶内隔绝更容易出现咯血，与之相关的先天性异常更常发生于肺叶外隔绝而不是肺叶内。大约50%到60%的患者有另一种先天性异常，可能包括先天性膈疝、先天性囊性腺瘤样畸形、椎体缺损、先天性心脏病、气管食管瘘、肺发育不全、支气管囊肿和先天性巨结肠，其中先天性膈疝是最常见的。在15%到25%的肺叶外隔绝症患者中，报告了肺II型囊性腺瘤样畸形。叶内型肺隔离症与支气管相通,容易引起肺部反复感染,而且异常循环动脉引起的血液从左向右分流产生血流动力学方面的不良影响,随着患者的年龄增长而逐渐加重,甚至造成患者死亡叶外型肺隔离症患者常合并其他的先天性畸形不手术治疗,预后更差,因此肺隔离症一经确诊,即使患者无任何症状,也应手术切除。虽然叶内型肺隔离症可能仅累及一个肺段,但因为炎症和肺段解剖上的困难,往往需要做肺叶切除;叶外型肺隔离症做隔离肺组织切除即可。

（2）在临床中患者若在围产期诊断为叶内或叶外隔离需要在医院进行复杂的处理，医院需配备肺发育不全提供有力复苏和适当治疗的设备。如果胎儿怀孕不足30周且有水肿迹象，建议进行胸羊膜分流。分娩后大面积隔离、呼吸机支持、高频振荡通气或体外膜氧合（ECMO）可能是必要的。对于大的胸腔积液，应立即行胸腔造口术。对于有症状的婴儿，尽管在肺发育不全和肺动脉高压的婴儿中，开胸手术被推迟到稳定后才进行，但外科手术是指手术切除。肺叶切除术是固定肺隔离症的首选治疗方法，使在无症状的患者中也建议避免感染和肺实质的进行性炎症。然而在对成年人进行的最大的回顾性病例系列中，对于无症状的患者，预手术和保守手术之间的益处缺乏明确的证据，可以通过开胸手术或电视胸腔镜手术（VATS）实现切除。近年来，单门静脉胸腔镜引导下的肺叶切除术也已成功实施。在成人患者中，术后并发症发生率低于25%。并发症包括长时间漏气和支气管胸膜瘘、咯血、脓胸和心律失常。[在过去几年中，血管内栓塞和盘绕已成为一种替代治疗方法。血管内栓塞减少了隔离组织的血流量，导致坏死、纤维化和进行性退化。除微弹簧圈外，还使用聚乙烯醇颗粒、氰基丙烯酸酯正丁酯胶、安培器塞、明胶和酒精作为栓塞剂。也有报道称，有多种药物组合使用。在婴儿中，微弹簧圈是首选的栓塞剂，因为它们可以通过直径较小的导管输送。在任何一组中，需要栓塞多个血管，栓塞每个血管需要一个以上的弹簧圈。对于有症状的患者，复发性肺部感染是重要的手术指征。在肺叶切除术中，结扎所有异常的动脉血供是很困难的。对于严重感染肺叶内隔离的病例，为了避免挫伤，节段切除或结扎畸变动脉是不充分的，有利于肺叶切除。对于有动静脉分流和心衰的肺叶内隔离病例，血管内栓塞是一种可行的手术替代方法，而手术切除是治疗复发性胸部感染的首选方法。明确的诊断和治疗策略的建立与治疗后的成功率有关，术前仔细的影像学检查和临床评估可降低误诊率和围手术期并发症。虽然但手术切除是肺隔离症的主要治疗方法，常用于年轻患者。而老年或无症状患者可使用抗生素和皮质类固醇治疗。对于肺隔离症患者，还可以进行另外两种治疗：一种是通过血管内途径阻断异常供应；另一种是通过电视胸腔镜手术（VATS）等微创手术切除肺隔离症，广泛应用于儿科人群。咯血是成年后最常见的并发症，是由系统性血管高压引起的。出血性胸腔积液也常见于隔离组织中的纤维蛋白样坏死，复发性感染常见于叶内隔离，铜绿假单胞菌是最常见的病原体。其他药物包括肺结核、诺卡氏菌或曲霉菌。罕见的与胃肠道相连的叶外隔离病例，需要钡剂检查诊断。

肺隔离症，是一种罕见的临床现象，在所有先天性肺畸形中发病率不到6%。缺乏关于诊断和管理策略的大型随机对照试验和共识指南，大多数实践标准基于回顾性病例系列回顾和临床经验管理，特别是在婴儿期诊断时，需要肺科医生之间的协调努力，放射科医生和胸外科医师，与一个精通肺部急救的重症监护室合作。一旦确诊，应优先转诊至专门的中心，该中心配备有胸外科、介入放射学、高频振荡通气和体外膜氧合等先进的通气方式。在成人中，诊断检查应建立血管供应（动脉和静脉）、异常血管、先天性并存畸形和任何感染迹象。确定心肺功能状态在最终治疗前和治疗任何潜在感染前都是必不可少的。有必要与患者（如是成人）和家属就病情、并发症和治疗选择进行广泛的讨论。尽管外科手术历来是治疗的标准，但栓塞作为一种替代方法的出现需要患者参与治疗选择，特别是对于肺功能受限或对手术犹豫不决的患者。尽管手术切除是首选的治疗方法，但有新的证据表明术前栓塞新辅助方法可以减少术中出血并发症，术后监测和随访的确切时间仍有待确定。

参考文献：

[1]张学究,梁庆正实用肺外科学【J】.郑州:河南医科大学出版社,200

154-156

[2]聂志鸿肺隔离症12例诊治分析【M】.临床外科杂志.2007.15(4)

282-233

作者简介：孙玉枫（1989-01-13），女，汉族，籍贯：河北省保定市，当前职称：医师，学历：本科