有关非典型息肉样腺肌瘤的多中心研究及分析

有关非典型息肉样腺肌瘤的多中心研究及分析

徐亚辉王焕萍凌箫鸣

徐亚辉王焕萍凌箫鸣

【摘要】目的探讨非典型息肉样腺肌瘤（atypicalpolypoidadenomyoma，APA)在我国的临床特点、诊断、治疗及预后。方法通过复习近5年发表的国内各研究中心的相关文献，归纳、分析该病在我国的发病特点、治疗及预后。结果国内近5年共报道APA患者79例，平均年龄41岁，手术方式采用宫腔镜检查+诊断性刮宫等保守治疗患者54例，保守治疗率68.4%，全子宫切除术患者25例（31.6%）。其中9例为APA伴癌变，恶变率为11.3%。结论非典型息肉样腺肌瘤是一种良性肿瘤，但是具有发展为子宫内膜样腺癌的倾向，我国目前对该病的治疗仍以保留子宫的保守治疗为主，因其癌变率为11.3%，应加强对采取保守治疗患者术后的随访及管理。

【关键词】非典型息肉样腺肌瘤；临床表现；治疗；癌变

DepartmentofotstetricsandgynecologyHenanprovincePeople’shospital

【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicalcharacteristics,diagnosisandtreatmentofAtypicalPolypoidAdenomyoma(APA)oftheuterusinchinesecountry.MethodsAretrospectivestudywasmadeofpatientswithAPAinourcountry,whowerereportedinthepastfiveyears.ResultsThemeanageofthepatientswas41yearsin79cases,Primarytreatmentconsistedofdilatationandcurettage,andhysteroscopictranscervicalresectionusinghysteroscopyin54(68.4%)patients,hysterectomyin25patients(31.6%).endometrioidadenocarcinomacoexistedin9cases(11.3%).ConclusionAtypicalpolypoidadenomyoma(APA)isarare,benignlesion.However,APAmayhaveachancetoprogresstocarcinomasuggeststhatAPAisatleastanindicatorlesionforthedevelopmentofendometrioidadenocarcinoma,andhighlightsthatcliniciansshouldcarefullymonitorthepatients,andameticulousfollow-upexaminationismandatory.

非典型息肉样腺肌瘤（atypicalpolypoidadenomyoma，APA)是一种罕见的女性良性生殖细胞肿瘤，好发于宫腔下段内膜及宫颈管，1981年由Mazur首次报道。目前国内外报告病例不足200例，Pubmed可检索的外文文献共86篇，国内文献报告36篇，且多数为个案报道或者小样本病例报道。尽管APA归类于良性肿瘤，但是随着近年来报道的增多，发现APA具有很高的复发率及具有恶变的潜能。因此，临床工作中对该病的认识存在许多不足，在诊断及治疗方面还有待进一步提高。本文通过复习近5年发表的国内各研究中心的相关文献，归纳、分析该病在我国的发病特点、治疗及预后。

材料及方法

检索万方医学网共检索到非典型息肉样腺肌瘤的相关文献共36篇，其中近5年来检索到的全文文献共13篇，共有病例79例，平均年龄41岁，主要临床表现为阴道异常出血、不孕症、其他妇科疾病术后发现。术前诊断无一例确诊，常误诊为子宫内膜息肉、子宫粘膜下肌瘤、宫颈管息肉等，均为术后病理确诊。

结果

此79例患者中手术方式采用宫腔镜检查+诊断性刮宫、宫腔镜下电切等保守治疗患者54例，保守治疗率68.4%，全子宫切除术患者25例（31.6%）。术后病理均为APA，其中9例为APA伴癌变，恶变率为11.3%，术后给予二次扩大手术。具体文献复习见表1.

讨论

子宫内膜息肉样腺肌瘤是一种上皮和间叶混合性良性肿瘤，组织学上分为典型性和非典型性，其组织学发生尚不清楚。有研究认为雌激素对子宫内膜间质前体细胞的长期刺激可能对该病的形成起到一定作用[1];TakahashiH[2]等认为通过激活β-catenin信号通路可能对APA的发生起到重要的作用。该病病理组织学特点为腺体及平滑肌间质均呈增生状态，增生的腺上皮具有一定的异型性，部分病例腺体显示中-重度复杂性，紊乱的腺体周围不伴有子宫内膜间质。少数病例其腺体成分可具有类似高分化子宫内膜样腺癌的特诊，易与高分化子宫内膜样腺癌、癌肉瘤等病变混淆。

1.临床表现及诊断通过文献复习发现其临床表现主要为阴道异常出血、不孕症，肿瘤好发部位一般位于宫腔下段，多呈有蒂的息肉样，可凸向宫腔，部分可经宫颈管向宫颈口突出，少数可表现为基底部较宽的粘膜下肿块，易误诊为子宫内膜息肉及粘膜下子宫肌瘤。极少部分蒂部位于宫颈管内[3]。本文中79例患者术前无一例确诊，2012年报道了首例术前经磁共振确诊的APA患者[4]。因此APA术前误诊率极高，其诊断主要依据病理学诊断，大体上呈息肉样、粘膜下肌瘤样，与周围肌层组织分界清楚。镜下检查肿瘤主要由结构和细胞形态不同程度异性的子宫内膜样腺体及纤维平滑肌间质构成，腺体可类似复杂性子宫内膜增生，部分可见鳞化。间质平滑肌可增生活跃，少数可略异型，偶见核分裂。免疫组织化学检测α-平滑肌肌动蛋白、肌间线蛋白、Ki67和CD10可有助于APA的诊断[5]。

2.治疗及预后子宫内膜非典型息肉样腺肌瘤为良性肿瘤，宫腔镜下肿块切除或者诊刮等保留生育功能的手术能有效的切除肿块及周围病变组织，但同时APA具有不同程度不典型增生的子宫内膜腺体及具有以增生活跃的平滑肌为主的间质组成，部分病例局灶可出现类似于分化好的子宫内膜腺癌样结构，可伴有浅肌层浸润，具有恶变的潜能。文献报道一例APA患者保守治疗后8年发展为子宫内膜样腺癌[6]，也有研究发现APA可能是子宫内膜癌的癌前病变[7]，本文通过文献复习79例APA患者中手术方式采用宫腔镜检查+诊断性刮宫、宫腔镜下电切等保守治疗患者54例，保守治疗率68.4%，全子宫切除术患者25例（31.6%）。其中9例为APA伴癌变，恶变率为11.3%，因此手术治疗为APA主要治疗方法。手术前需要结合患者的年龄、生育功能等需求制定不同的手术方案。对于年轻、有生育需求的患者，建议采取四步法在宫腔镜直视下手术，即切除病变、切除病变周围组织、切除病变下浅肌层、子宫内膜多点活检术，并分别做病理检查，若病理不伴癌变术后需严密宫腔镜检查或诊断性刮宫随诊[8]。绝经后或无生育要求的患者建议采取全子宫切除术，术后病理若APA伴癌变，参照子宫内膜癌诊治指南给予后续治疗。

结论

APA自1981年由Mazur首次报道至今只有30余年，随诊医疗诊治水平的提高及对该类疾病认识的不断提高，报道已日渐增多，但仍缺乏大样本、多中心的研究资料，因此对此类疾病的认识尚不充分。本文通过复习和总结国内近5年报道的APA患者的临床表现、诊断、治疗及预后，归纳总结出国内该病的临床表现及治疗特点，以期为该病的临床诊治积累经验，并建议加强对该病的进一步研究及术后的随访及管理。

表一本文相关APA文献

文献编号病例人数（例）平均年龄（岁）临床表现术前诊断手术方式术后病理文献

11438子宫异常出血8例，不孕症4例，体检发现2例子宫肌瘤；子宫内膜息肉全子宫切除术4例，宫腔镜电切或诊刮10例APA+子宫内膜样腺癌4例，APA10例[9]

2150绝经后出血子宫内膜息肉子宫内膜息肉电切术APA[10]

3443.5月经增多经期延长3例，绝经后出血1例子宫内膜息肉2例，粘膜下肌瘤2例宫腔镜电切3例，全子宫切除1例APA[11]

4145月经量多伴痛经宫腔占位伴子宫腺肌症电切+全子宫切除术APA[12]

5135月经不规则伴不孕症不孕症、子宫内膜息肉电切+全子宫切除术APA[13]

61电切+全子宫切除术APA[14]

71341.4阴道异常出血及不孕粘膜下子宫肌瘤、子宫内膜息肉全子宫切除6例，宫腔镜下切除+诊刮5例，诊刮+曼月乐环1例，APA11例，

APA+癌变2例[15]

81739异常子宫出血14例，宫腔占位3例功能性子宫出血，宫腔占位宫腔镜电切6例；诊刮4例，宫颈赘生物摘除4例，其他妇科手术子宫切除术后发现3例APA[16]

91045.9子宫异常出血8例，不孕症2例粘膜下肌瘤4例，宫腔异常回声6例宫腔镜电切6例，全子宫切除3例，分段诊刮1例APA9例

APA+癌变1例[17]

101241.5子宫异常出血、不孕症子宫内膜息肉6例，子宫粘膜下肌瘤3例，腺肌症或子宫肌瘤3例宫腔镜电切9例，全子宫切除3例APA[18]

11154不规则阴道出血子宫肌瘤全子宫切除APA+子宫内膜癌[19]

12136子宫异常出血全子宫切除APA[20]

13337子宫异常出血2例，不孕1例子宫内膜息肉1例，粘膜下肌瘤2例宫腔镜下切除3例APA[21]

参考文献

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