脊髓亚急性联合变性患者的临床诊疗

脊髓亚急性联合变性患者的临床诊疗

马凤伟刘巍徐海燕车特姜海波

马凤伟刘巍徐海燕车特姜海波（黑龙江省鸡西市人民医院158100）

【中图分类号】R744【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）10-0148-01

【摘要】目的讨论脊髓亚急性联合变性的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断并治疗。结论治疗原则是补充维生素B12。辅以铁剂。辅以叶酸。其他对症处理。

【关键词】脊髓亚急性联合变性治疗

脊髓亚急性联合变性是由维生素B12缺乏所致，其特征是肢体因后索通常首先受累而出现感觉症状和体征，继而出现上运动神经元损害表现。除了脊髓病变外，还可有视神经萎缩，精神改变或周围神经病变等。我院自2010年8月～2012年10月收治脊髓亚急性联合变性患者10例，经过临床诊疗疗效显著汇报如下。

1临床资料

1.1一般资料本组患者6例，均为男性6例，年龄22～56岁。

1.2临床表现患病初期多为足趾、足及手指末端感到麻木、针刺或烧灼感，不久患者开始注意到两下肢软弱无力，行动不稳，手的动作笨拙，扣衣钮感到困难。也有患者主诉足和腿部有抽搐或在胸部和(或)腹部有束带感。神经症状通常伴有恶性贫血的苍白，消化不良，倦怠及舌炎征象，

1.3临床体征表现依其病变部位及病变损害的程度而定，如周围神经病损占主要地位，则表现肢体无力，肌张力降低，腱反射减退或消失和轻度的肌肉萎缩。很早就出现足趾部位震动觉与关节位置觉消失，以后扩展到踝关节，膝部以及手部，腿部有轻度的触觉以及痛、温觉减退，稍后扩展到手部。腿部肌肉的压痛是一个重要体征，提示有周围神经病变存在。

1.4精神症状易激惹，混乱，遗忘，抑郁，严重精神炳反应及智能衰退。精神症状被认为是继发于大脑白质的变性。在病情严重的病例中，脑电图上有弥漫性的慢波活动也支持上述这种推断。周围血象及骨髓涂片检查可提供巨细胞性高血色素贫血的证据，血浆维生素B12水平低于74pmol／L，脑脊液检查未见异常。

2诊断及鉴别诊断

2.1诊断本病临床诊断中，必须具有早期振动觉、位置觉丧失，进行性痉挛性及共济失调性瘫痪等神经系统损害的表现。许多患者中出现因叠加周围神经病引起的手足感觉障碍、反射消失等，是重要临床诊断线索。亚急性联合变性的脊髓病倾向于弥漫性而非局部性改变，体征常对称并反映出主要累及脊髓后索及侧索，在未确诊病例中，发现血清维生素B12浓度降低及同型半胱氨酸水平升高有助于本病的诊断。

2.2鉴别诊断

2.2.1脊髓肿瘤：发生部位可分为髓内肿瘤，硬脊膜下脊髓外肿瘤，硬脊膜外肿瘤，脊髓肿瘤临床表现为脊髓压迫症状，如病变节段神经根刺激症状，病变以下的运动感觉障碍，括约肌功能障碍和自主神经受损的症状，虽然脊髓压迫症通常在感觉征象出现前先有双下肢强直性无力，不过若发现有一个明确感觉障碍水平，首先考虑脊髓压迫症，神经根痛，明显的肌肉萎缩及脑脊液异常改变，一般也与亚急性联合变性不符，可做脊髓特殊成像检查以鉴别。

2.2.2多发性硬化：是原发于中枢神经系统的脱髓鞘疾病，其临床特征为病灶部位的多发性，时间上的多发性并能除外其他疾病所致的多发性中枢神经功能障碍。多见于青壮年，发病率无性别差异，有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24h以上或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上。

2.2.3颈椎关节病：起病缓慢，症状复杂，常见为颈椎局部不适及头、颈、肩、臂、手疼痛或感觉异常。患侧颈肌强直，活动受限，椎旁压痛等，CT、MRl有助于诊断及鉴别诊断。

3治疗原则

3.1补充维生素B12：肌内注射维生素B12可阻止疾病进展，维生素C与维生素B12并用，可加强维生素B12在核蛋白生物合成过程中的辅酶作用，提高疗效。

3.2当红细胞计数逐渐增长时应辅以铁剂治疗贫血。

3.3叶酸：本药的应用与否虽未能完全统一，但现在多数学者认为，叶酸参与氨基酸与核酸的合成，与维生素B12合用能共同促进红细胞的生成和成熟，对有恶性贫血的患者应无限期地与维生素B12合用。

3.4其他对症处理：可辅以理疗及体疗，有助于改善严重的无力及共济失调，在饮食方面应给予营养丰富的含多种维生素的食物。

4治疗方法

4.1每日给予肌内注射维生素B12(500～1000μg)，连续1个月，其后的1个月每周给予肌内注射维生素B12(500～1000μg)，再后每月给予肌内注射维生素B12(500～1000μg)，某些患者需终生用药。

4.2硫酸亚铁片剂，每片0.3g，3／d，每次1～2片，口服。

4.3叶酸5～10mg，3／d，口服。单独补充叶酸无助于神经系统体征改善，相反还可能掩盖贫血表现，因叶酸促进维生素B12的消耗及影响在肝内的贮存。

5疗效评定标准

本组6例患者治愈3例，好转2例，未愈1例。

5.1治愈标准症状与体征基本消失。

5.2好转标准感觉障碍减轻，共济失调明显减轻，肌力提高Ⅱ级以上，查体好转。

5.3未愈标准症状和体征无明显改善。

参考文献

[1]张祖余,姚珊.脊髓亚急性联合变性12例误诊分析[J].临床误诊误治,2007年09期.

[2]张玉蓉,乔晋,李正仪.脊髓亚急性联合变性25例临床分析[J].中国现代医学杂志,2003年14期.