气管内上皮样血管平滑肌瘤并术后CO2排出综合症1例报告及文献复习

气管内上皮样血管平滑肌瘤并术后CO2排出综合症1例报告及文献复习

易恩欢罗欣荣(通讯作者)杨明钟启宝刘平杨嶷芳

易恩欢罗欣荣(通讯作者)杨明钟启宝刘平杨嶷芳

（长沙市第三医院耳鼻咽喉科湖南长沙410015）

【中图分类号】R730.5【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）5-0089-02

【摘要】目的探讨气管内上皮样血管平滑肌瘤及术后并发CO2排出综合症的诊断，病理及治疗。方法报告1例气管内上皮样血管平滑肌瘤及术后并发CO2排出综合症的病例，结合文献进行分析。结果气管切开后，裂开气管，切除肿瘤。术后CO2排出综合症治愈，随访1年余，未见复发。结论对于危重病例而言，有潜在恶性的气管内上皮样血管平滑肌瘤，充分切除后严密观察，是一个合适而经济的选择；长期呼吸困难解除后，可能发生CO2排出综合症，其后果严重，应积极预防及治疗。

【关键词】气管肿瘤上皮样血管平滑肌瘤CO2排出综合症

TrachealEpithelioidAngioleiomyomawithCO2ExertSyndromeAfterOperation.（Acasereportandreviewofliterature）

YIenhuanLUOxinrongYANGmingZHONGqibnoLIUpingYANGyifang

（DepartmentofotolaryngologyThethirdChangshaHospitalHunanChangsha410015）

【Abstract】ObjectiveTodiscussthediagnosis，pathologyandtreatmentoftrachealepithelioidangioleiomyomaandCO2exertsyndrome.MethodsClinicaldataofonecasesufferingfromtrachealepithelioidangioleiomyomawithCO2exertsyndromeafteroperationwasanalyzedretrospectivelyandtheliteraturewasreviewed.ResultsTracheotomy，Openingthetrachea，removingthetumorradically;CO2exertsyndromeiscured.Nolocalrecurrenceinmorethanoneyearafteroperation.ConclusionTothedangerousandseverecaseofsufferingfromepithelioidangioleiomyomawithpotentialmalignantintrachea，Resectingthetumorcompletelyisasuitableandeconomicalchoice;Releasingfromalongtimedyspnea，thepatientmaybeoccurCO2exertsyndrome.Itisveryserious，weshouldpreventandtreatitpositively.

【Keywords】TrachealtumorEpithelioidangioleiomyomaCO2exertsyndrome

原发于气管内的上皮样血管平滑肌瘤是一种十分罕见的病例，尚未有文献的报告。本病例是一种有潜在恶性的上皮样血管平滑肌瘤，在保证其安全缘的情况下充分切除，可保证其疗效。CO2排出综合症是在长期呼吸困难解除后可能发生的一种血氧饱和度下降，呼吸抑制的严重并发症，是指患者由于高碳酸血症急速排出大量CO2而导致突发性低碳酸血症的表现，特别以SPO2处于较低水平，血液血气分析指标紊乱及血液电解质紊乱等一系列生理变化的情况。

本文通过1例气管内血管平滑肌瘤长期误诊漏诊的病例并术后发生严重的CO2排出综合症的分析，以增进同行们对此种疾病的认识。

1临床资料

患者，男，71岁，因渐进性呼吸困难2月，伴胸部哮鸣音于2010年10月18日13：00急诊入院。患者否认其它特殊病史，2月来，曾于两家三甲医院行纤维喉镜及胸片检查，未发现器质性病变，并诊断为慢性支气管炎及支气管哮喘。入院时体查：神清，呼吸困难Ⅲ度，呈混合性呼吸困难，吸气相及呼气相气管内哮鸣音，且以呼气相更明显。因而意识到可能为气管肿瘤。即急行喉、气管、支气管、肺部全呼吸系统CT，发现于气管软骨4-5环处有一圆形肿瘤，几乎堵塞整个气管横截面的70%（如图1、2）。

（图1）（图2）

故于15：30在局麻加神经安定麻醉下行低位气管切开，术中SPO2一度下降至51%，切开气管后，确认其下方无肿瘤，插入麻醉插管。裂开上段气管，发现肿瘤有蒂，自5气管环后方长出，沿蒂周0.5-1cm处切除蒂及基底部，并电刀灼烧其根部，确认无气管食管瘘后，用可吸收线缝合气管，更换一次性气管套管，送入ICU治疗。

转入ICU后，因SPO2较低，即予以呼吸机辅助呼吸，SPO2上升至95%，19：53测血气分析：PH7.41，PCO250.1，PO293.7，HCO3-31.1，BE5.2，E4A中：K+3.26mmol/L。于21：15停止呼吸机辅助呼吸，10月19日转入耳鼻咽喉科普通病房。

10月20日8：30，于低流量吸氧状况下SPO2为80%，血气分析PH7.42，PCO244.3，PO252.2，HCO3-27.9，BE2.9，即加大吸氧浓度，纠正血液生化指标，逐渐提高至85%，患者因经济原因，拒绝再次送入ICU，10月21日于吸氧状况下，SPO2达85-90%，血气分析指标亦较前好转，至10月24日于低流量吸氧状况下，SPO2达95%，10月28日气管套管堵管，10月30日拔管，观察数日后出院。随访1年余，并行气管CT检查，无复发征象。

肿瘤的普通切片病检报告为细胞轻度异型，不能明确其来源（如图3-4）。

（图3）HE10×10（图4）HE10×40

免疫组化报告为间叶组织肿瘤，部分细胞轻度异型，个别核分裂相，无明显包膜，SMA（++），Vim（++），EMA（-），CK（-），S100散在（+），Syn（-），NSE（-），CgA（±），Des（+），HMB45（-），CD34（-），F8（-），P-A（-），Ki-67（10%+）符合上皮样血管平滑肌肿瘤（倾向潜在恶性）。

2讨论

2.1气管肿瘤的误诊及漏诊

原发性气管肿瘤仅占所有肿瘤的0.1%，而且90%是恶性肿瘤。一般认为鳞状细胞癌为气管肿瘤的首位，第二位是腺样囊性癌[1]。但也有资料认为腺样囊性癌是占首位的气管肿瘤类型。气管肿瘤极易误诊为哮喘和慢性的肺疾病，且确认也常常地拖延数年的时间，其关键的问题是呼吸内科和耳鼻咽喉科的医师要有此疾病的诊断意识。

同时，这也需要临床医师的建立对疾病诊断的哲学思辩。在本例病例中，患者已行纤维喉镜及胸片检查，皆无明显的器质性病变，但此两项检查并非呼吸系统的全部，因而，行全呼吸道的CT扫描就成为诊断此疾病的关键。另外值得一提的是，如果高度怀疑气管肿瘤且有明显呼吸困难的病例，行纤维支气管镜检查并不是一个十分合适的选择，因为行此项检查时，可加剧原有的呼吸困难，且极易诱发喉痉挛及支气管痉挛，甚而有致人死亡的危险。

其实，体格检查时，经验丰富的医师也能从患者费力呼吸，呼吸困难在吸气相及呼气相同时存在，以及明显的气管内哨鸣音而鉴别于哮喘及其它下呼吸道的慢性疾病。

2.2上皮样血管平滑肌瘤的病理学特点

血管平滑机瘤是来源于人体间叶组织的肿瘤，常为皮下及其深层的良性肿瘤，分化良好的此类肿瘤于镜下常表现为成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插于血管之间，其平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性，多见于四肢及皮下，并常有疼痛感。

上皮样血管平滑肌瘤是指细胞形态呈现上皮样细胞的形状，其细胞来源并不明确，但根据相近的研究，有理由认为其来源于血管周上皮样细胞谱系中增生的肿瘤[2]、[3]。而且，上皮样血管平滑肌瘤具有血管球瘤的特点，而似乎是一种介于血管平滑肌瘤与血管球瘤之间的一种肿瘤[4]。本病例中其细胞有轻度异型性，并有个别的核分裂相即说明其肿瘤具有潜在的恶性倾向，但其变化仅限于肿瘤的本身。因而，充分切除后对其严密观察，对于一般情况危重的病例而言是一种合适而经济的选择。但本病例中，因考虑到患者的一般状况，没有十分充分地扩大范围切除，也因条件的限制，未能行术中快速冰冻切片的诊断，也是其中的不足。

2.3CO2排出综合症的警觉与应对

CO2排出综合症的机理是当患者长期处于上呼吸道梗阻的低氧状况时，同时伴有高碳酸血症，呼吸中枢及循环中枢对CO2的兴奋阈值明显提高[5]。此时如行气管切开术或其它方法解除上呼吸道梗阻，CO2大量排出而CO2分压降低，由于呼吸中枢及循环中枢，突然失去高CO2分压的刺激，而表现为兴奋性降低，进而表现为心脏收缩及自主呼吸减弱或停止。或者是呼吸梗阻解除后，由于给氧或高浓度氧的给予，因而术后无低氧因素所致。

所以，当长期呼吸道梗阻解除后，可暂时不给氧，严密观察其SPO2的状况，更可不骤然进行过度充气。并提醒医护人员预防CO2排出综合症的发生，并进行严密的血压、心率、血气及电解质的观察。呼吸梗阻患者由于CO2的长期蓄积而产生呼吸性酸中毒，HCO3-代偿性升高而引起代偿性的代谢性碱中毒。当梗阻解除后，CO2排出，而HCO3-仍不能同步降低而导致单纯的代谢性碱中毒[6]。由于细胞膜的半透膜作用和细胞内缺乏对碱性物质的代偿能力，使机休长期处于代谢性碱中毒的状态，故在呼吸性酸中毒并代谢性碱中毒时，不可贸然补碱纠酸，若PH＜7.2时，为了减轻高磷酸血症对机体的损害，可予以小剂量NaHCO3纠酸。以后再根据血气分析结果酌情补充[7]。

参考文献

[1]HoerbeltR，PadbergW.Primarytrachealtumorsoftheneckandmediastinum:resectionandreconstructionprocedures.[J]Chirurq.2011feb;82(2):125-33.

[2]GovenderD，SabaratnamRM，EssaAS，etal.ClearCell“sugar”tumorofthebreast:anotherextrapulmonarysiteandreviewoftheLiterature[J]AmJsurgPathol，2002，26:620-675.

[3]VargR，KempsonRL，Perivascularepithelioidcelltumor（PEComa）oftheUterus:asubsetofHMB-45-positiveepithelioidmesenchymalneoplasmswithanuncertainrelationshiptopuresmoothmuscletumors[J]AmJsurgpathol，2002，26:1-13.

[4]LiuJY，LiaoSL，ZhengJ.cutaneousepithelioidangioleiomyomawithclear-cellChange.[J]AmJDermatopathol.2007Apr;29(2):190-3.

[5]RichardH，Blum，FrancisX，etal.ChronicupperairwayabstructionandCardiacdysfunction:anatomy，pathophysiologyandanestheticimplication[J]pediatricAnesthesia，2004,14（1）:75-83.

[6]李仕晟，王爽，卿洁，杨新明.气管切开后二氧化碳排出综合征1例报告并文献复习[J]中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2010，16（5）:379-383.

[7]姚泰主编.生理学[M].北京：人民卫生出版社，2002，212.