结节性筋膜炎78例临床病理特征

结节性筋膜炎78例临床病理特征

杨利民

杨利民

常德市第一人民医院病理科湖南常德415000

【摘要】目的：总结分析78例结节性筋膜炎（nodularfasciitis,NF）的临床病理学特征，探讨NF是临床病例诊断诊断和鉴别诊断。方法：回顾性分析2011年3月-2014年10月我院收治的78例结节性筋膜炎患者的临床资料，观察分析NF的临床资料、形态学特征、免疫组织化学特征以及临床病理诊断情况。结果：结节性筋膜炎多见于上肢前臂，好发于青壮年。临床表现为肿块小、边界模糊、生长迅速、质硬或韧，具有诊断意义的组织学特征为“S”形漩涡状纤维母细胞，C形或不典型车辐状排列，细胞无多形性，核易见分裂，边缘呈浸润性生长。免疫组化显示梭形细胞不表达CD34、AE1/AE3、desmin、S-100，而表达α-SMA、MSA、Vimentin。结论：结节性筋膜炎是由纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变，形态多样容易误诊为其它类型的软组织肿瘤，诊断应结合临床特点、病理学和免疫组织化学特征，避免误诊。

【关键词】结节性筋膜炎，形态学，病理学、免疫组织化学，鉴别诊断

结节性筋膜炎又称为假肉瘤性筋膜炎，是一种以纤维母细胞/肌纤维母细胞增生为主的软组织假肉瘤增生性病变。可发病于任何年龄和部位，中青年人群发病率较高，其病变生长迅速，组织学图象多变，增生纤维母细胞生长活跃，易见核分裂象，在临床病理诊断中极易造成误诊、误治，而引起临床病理医师的重视[1-4]。我们通过回顾性观察分析78例结节性筋膜炎患者的临床资料、形态学特征、免疫组织化学特征以及临床病理诊断情况，探讨NF是临床病例诊断诊断和鉴别诊断。

1材料与方法

1.1一般资料

2011年3月-2014年10月我院临床病理确诊结节性筋膜炎患者78例，所有患者的诊断均经2名经验丰富的病理科医师分别独立阅片后确诊，复查其临床资料和相关辅助检查。

1.2方法

手术切除标本经10%中性福尔马林固定，脱水机脱水，常规石蜡包埋后切片，HE染色，正置显微镜下观察病例切片。免疫组化参照试剂盒说明书采用MaxVision二步法，DAB显色、苏木精染色。选择肌特异性肌动蛋自(MSA)、结蛋自(desmin)、抗体波形蛋自(Vimentin)、S-100蛋自、α-平滑肌肌动蛋自(α-SMA)、CD34和细胞角蛋自（AE1/AE3)的抗体与试剂盒均购于上海生工生物技术有限公司。

1.3治疗方法

麻醉下手术切除肿块，并作病理诊断。术后常规止血及抗感染治疗。

2结果

2.1一般临床资料及治疗结果

78例结节性筋膜炎患者男性42例，女性36例，无明显的性别差异，发病部位为上肢、下肢、头颈部、胸部、腹部、腰背部及臀部，发病年龄从9岁~59岁，平均年龄和中位年龄分别为34.2岁和34岁。3例患者于术后2个月内发生局部肿块，分别于术后5个月、7个月及8个月后再次手术切除，其余75例患者治疗1年后未复发。见表1。

78例结节性筋膜炎患者临床资料[n(%)]

2.2组织病理学特征

结节性筋膜炎组织形态多样，多数病例细胞比较稀疏，呈黏液样，间质疏松，间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞，可见微囊性腔隙，部分病例细胞丰富，可见核分裂象，由增生的肌纤维母细胞组成。部分可见到间质内可伴有灶性钙化，散在分布的破骨样多核巨细胞，在病变边缘见增生的薄壁毛细血管，边缘呈浸润性生长。

2.3免疫组织化学特征

78例结节性筋膜炎患者中36例免疫组化显示：梭形细胞不表达CD34、AE1/AE3、desmin、S-100，而表达α-SMA、MSA、Vimentin。

3讨论

3.1临床表现

结节性筋膜炎最早由Konwaler等[5]1955年报道的一种发生于皮下或浅筋膜的自限性纤维性肿瘤。男女均可发病，无明显差异，好发于20岁~40岁的中青年。病变好发于前臂和躯干，其次为头须部，发生于下肢者较少见少见，个别可发生于手指，极少数病例还可发生于涎腺、乳腺、关节腔、外阴等处。结节性筋膜炎在婴儿和儿童出现在头部和须部[9]。临床上常表现为皮下或更深处的单个结节，部分病例伴有轻微触痛或压痛，其直径常<3cm。上述这些结节性筋膜炎临床变现与本研究中78例NP患者除发病部位—下肢不不同外，其余数据完全吻合一致。

3.2病因和发病机制

NP的真正病因尚不清楚，损伤可导致肌纤维母细胞增生而形成病变，可能与创伤有关。，有学者在黏液性、细胞性、纤维瘤样病变中，使用甲基化特异性PCR技术检测到结节性筋膜炎的多克隆细胞，认为结节性筋膜炎是反应性病变团。本研究免疫组化显示梭形细胞不表达CD34、AE1/AE3、desmin、S-100，而表达α-SMA、MSA、Vimentin,说明本病为肌纤维母细胞增生所致。

3.3组织病理

NF在人体上常为一界限不清楚的结节，镜下可见NF由增生的肌纤维母细胞组成，细胞呈呈不规则的短束状或交织状排列，间质疏松呈黏液样，细胞较稀疏，可见微囊性腔隙。核分裂象易见，无病理性核分裂象，病变边缘常浸润周围脂肪或肌肉，少数病例间质内可伴有灶性钙化或骨化。有学者认为缺乏非典型核分裂，小的尺寸，异型性的缺失，在年轻的成年人肤浅的位置特征可以排除恶性肿瘤。本研究发现，镜下结节性筋膜炎形态与病变的病程关系紧密，随着病程的延长，胶原增多，呈疤痕样，细胞逐渐丰富。免疫组织化学显示梭形细胞梭形细胞不表达CD34、AE1/AE3、desmin、S-100，而表达α-SMA、MSA、Vimentin。由于NF多发生于皮下或浅筋膜，熟悉其特征后逐渐减少误诊情形，但对于一些少见部位的病例可被误诊为其它软组织瘤，在术中冰冻切片诊断时，因此要格外小心[3]。

3.4鉴别诊断

⑴隆突性皮纤维肉瘤：NF不表达CD34，而隆突性皮纤维肉瘤常弥漫表达CD34。

⑵恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤：好发于人腿肌肉内，多发于中老年人，肿瘤体积较人，大多数可见凝固性坏死。

⑶平滑肌肉瘤：细胞丰富且核分裂，易于和NF混淆，但NF表达α-SMA，平滑肌肉瘤表达h-caldesmon和Desmin。

⑷黏液纤维肉瘤：好发于老年人，常呈多结节状，位于皮下或深部肌肉内，，分化好的黏液纤维肉瘤与NF鉴别较困难，但仔黏液纤维肉瘤可见漂浮的假脂母细胞，还可见实质性区域，免疫组化一般不表达α-SMA。

⑸纤维瘤病：也梭形细胞多呈平行的民条束状排列，并向邻近的脂肪组织或肌肉组织内浸润性生长，可表达β-catenin。

3.5治疗与预后

局部手术切除是NF治疗最常见的治疗复发，罕见复发，如果复发，可能是因为切除不完整性或不彻底，应怀疑为恶性并重新考虑。NF可以通过完整的局部切除术治愈，预后良好。

【参考文献】

[1]郭以宝,周张需,倪代华.结节性筋膜炎12例临床病理分析[J].吉林医学,2011,32(10):1913-1914.

[2]黄传胜,匡忠生,陈文静,等.结节性筋膜炎50例临床病理特征[J].陆床与实验病理学杂志,2011,27(3):253-256.

[3]李伟华,尚红刚.结节性筋膜炎临床诊治与误诊分析[J].实用医药杂志,2012,29(6):499-500.

[4]顾新军,余我,黎炎,等.结节性筋膜炎28例临床病理分析[J].中国乡村医药杂志,2010,17(10):52-53.