多灶性运动神经元病的神经电生理特点

多灶性运动神经元病的神经电生理特点

周智

周智

（湖北省谷城县人民医院441700）

摘要：目的：分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。方法：对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。结果：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论：神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。

【关键词】多灶性；运动神经元病；神经电生理

多灶性运动神经元病(multifocalmotorneuroathy,MMN)是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢远端受累为主要特征，无呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生。

1资料与方法

1.1一般资料：本组病例中，男6例，女4例，年龄25～60岁，病史2～20年。主要临床特点为10例伴随着隐袭起病，且进展缓慢；8例单上肢远端处无力；3例伴随着对侧上肢以及侧下肢的扩展；2例仅限于单下肢；5例伴束颤；6例肢体的远端有肌萎缩；8例腱反射减弱。符合2003年关于MMN的判断标准[1]。

1.2方法：采用丹迪公司所生产的keyoint电位仪对其进行检查，置于屏蔽室中，温度20～25℃之间。速度的测定以及刺激的方法均采用方波进行差强度的刺激。正中神经采用的是腕部到手肘下腋点以及Erbs'点位进行一次分段的刺激；尺神经采用的是腕部到手肘下部手肘上部腋点以及Erbs'点进行分段的刺激。CMAP的波形形态是否相似，依据结果来判定CB是否存在。CB的判定标准还是参照2003年美其电诊断医学会的标准来测定的。肌电图检测所用的是同心圆针的点极检测肌电图，上肢是对三角肌、肱三头肌、肱二头肌以及骨间肌等进行检测；而下肢所要检测的是股四头肌伸趾短肌以及脊旁肌等。

2结果

运动神经其传导速度有不同程度的减缓。在小组10例患者当中，总共检测出来的周围神经共计100条，出现的受累肢体神经总共有38条CB，并且都不在易受挤压的部位运动轴突，当中有10条是正中神经，14条石尺神经，8条是胫神经，总共有腓神经6条，另外在每例当中至少有1条。当中正中神经有10根，尺神经为14根，胫神经8条，腓总神经总共6条，并且每例当中至少有1根神经出现CB，都处于神经远端，其中出现的2次CB在3根正中神经以及4根尺神经处。较于上肢的CB下肢比较明显，近端比远端重，在有出现CB的38根神经当中，MCB轻度减缓者总共18根，而远端的运动潜伏期延长者6根；F波潜伏期延长以及出现率较低者为14根；其中所检测出来的SCV都属于正常值。1例患者所检测出来的64块肌肉当中，有45块是受到神经控制的，其他的处于安静状态的肌肉为26块，另外21快肌肉出现纤颤点位以及正锐波。当用小力进行收缩时，有36块发生了宽时限以及高波幅运动的单位电位，能够看到巨大的点位；进行大力收缩期间，会出现单纯相以及混合相。没有受到神经支配的肌肉总共有19块，而常规的EMG没有出现异常。

3讨论

所有患者都存在着1条多处或者是多条一处的CB，并且大多都处于运动神经的远端，下肢比上肢重，其与临床症状以及体征相互吻合。该病除了CB以外，还存在F波潜期所出现率的异常情况，这组病例当中总共有4根神经其F波的潜伏期延长或者是出现率有所降低。F波异常，证明病变会涉及到神经的近端和远端。在这组病例当中，检测出来的SCV都在正常值范围内，而MMN的另外一个电生理特征是：神经元几乎感觉不到受累，就算是在CB很重的混合神经中感觉到神经的传导也实属正常现象，通过此更能够对周围性神经病进行鉴别。对于MMN一级EMG来说不存在特异性。该组病例当中，受累神经支配的那些肌肉所呈现出来的神经源性并未受到改变，没有诊治的肌肉EMG都处于正常值内，尤其是在大力进行肌肉收缩时，仍旧是干扰相。节段性的CB对于MMN特征性的电生理的改变，也是诊断MMN的首要条件，而根据临床的电生理特征能够同MND相互鉴别开，使得MMN的病患能够得到及时的治疗。神经电生理动态变化的特点可反映临床疾病的变化[2]。

【参考文献】

1徐敏，贾建平，张津.多灶性运动神经病10例分析[J].中风与神经疾病杂志,2003,20(8):541.

2杨玲艳，李云，张晓燕.运动神经元病的临床及神经电生理分析[J].现代电生理学杂志,2014,21(3):131-4.