希恩氏综合征并垂体危象1例

希恩氏综合征并垂体危象1例

段金秀胡东芳

段金秀胡东芳(湖北省宜昌市第二人民医院湖北宜昌443000)

【中图分类号】R714【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）29-0089-02

【摘要】探讨希恩氏综合征并垂体危象诊断及治疗方案，特别是关于产后发生大出血的产妇，要仔细询问有没有发生休克，产后无乳，毛发脱落，闭经，乳房萎缩等，便与及早明确诊断，以免延误治疗。

【关键词】希恩氏血糖呕吐葡萄糖

希恩氏综合征是一百多年前由席汉氏（Sheehan）发现的一种综合症，当产后发生大出血，休克时间过长，就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症，脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，表现为消溲，乏力，脱发，畏寒，闭经，乳房萎缩等，严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合征，随着医疗水平的不断提高，此病发生率逐渐减少，近年来更属罕见，容易误诊，现将我院收治的1例希恩氏综合征病例报告如下：

患者李某某，女，33岁，因反应迟钝9小时，伴抽搐10分钟入院。

现病史：患者于9小时前在家卧床休息时，家人发现其反应能力下降，答非所问，不能正确回答问题，精神差，偶有幻觉，燥动不安，发病前2日有进食少诱因，因未引起重视未予诊治。患者于1小时前无明显诱因的出现四肢阵发性强直，随后有抽搐，双眼凝视，牙关紧闭，伴意识障碍，呼之不应。无大小便失禁，无发热，咳嗽.咳痰，无腹痛腹泻等，约10分钟后缓解，醒后思睡，不能回忆当时情况。在当地卫生院未予特殊处理，在转送我院途中呕吐一次，呈非喷射状，为胃内容物，量不多，我院急诊科以“癫痫，病毒性老炎”收治入院。

患者起病以来，精神差，食欲差，近两日进食少，每日大约2—3两，睡眠可，大小便正常，体力差。

既往史：平素健康状况一般，结婚年龄21岁，孕1产1，初潮年龄13岁，经期10天，周期28天，绝经时间1997年2月体格检查：生命体征：T36.5℃，P70次/分，R18次/分，BP148/90mmHg。神志模糊，表情淡漠，四肢肌力，肌张力正常，生理反射存在，左查多支征（+），颈软，克氏征（-），布氏征（-），2008.7.18来院，头颅CT提示：小脑及基底节区钙化灶，需排除甲壮旁腺功能低下。

病史小结

1.患者李红英，女，33岁。

2.反应迟钝9小时，伴抽搐10分钟。

3.有产后大出血，短暂休克史11年。

4.查体：T36.5℃，P70次/分，R18次/分，BP148/90mmHg。神志模糊，表情淡漠，贫血貌，唇无紫绀，双肺呼吸音清晰，心率70次/分，律齐，无杂音。腹平软，四肢肌力，肌张力正常，生理反射存在，左查多支征（+），颈软，克氏征（-），布氏征（-）。

5.头颅CT提示：小脑及基底节区钙化灶，需排除甲壮旁腺功能低下。

初步诊断

1.抽搐待查⑴低血糖症⑵病毒性脑炎⑶甲状旁腺功能低下，继发性癫痫2009年11月22日。

2.贫血原因待查。

诊断及鉴别诊断

1.抽搐待查

⑴低血糖症：依据①有进食少诱因，有低血糖症状，思维迟钝，精神不振，有躁动不安（神经缺糖症状）无典型交感神经兴奋症状（不伴出汗，震颤，心悸等）。②发作时血糖＜3.0mmol/L，入院时测血糖为1.9mmol/L。③供糖后低血糖症状迅速缓解。

⑵病毒性脑炎：依据①一周前有可疑发热病史（体温未测，疑为上感，但无典型症状。无腹泻史。②查体：T36.5℃，神志模糊，思维迟钝，心肺（-），颅神经无定位体征，颈软，生理反射存在，左查多支征（+）。③需腰穿检查脑脊液排除病毒性脑炎。

⑶甲状旁腺功能低下，继发性癫痫：其临床特点是手足抽搐，癫痫样发作，低钙血症，高磷血症。实验室检查有低钙，高磷血症。CT检查提示小脑及基底节区钙化灶。

2.贫血原因待查：依据有反复头昏，乏力10余年，查体；皮肤黏膜苍白。需血常规检查明确诊断。

诊疗计划

1.进一步检查血常规，电解质，外周血细胞形态，肝胆胰脾B超，腹部CT，骨穿等。

2.补充葡萄糖，维持水电解质平衡，防止发生低血糖。

3.待相关检查结果出来后，再决定下一步治疗方案。

讨论

患者于2009年7月18日4AM由急诊科平车推入病房，意识清楚，查床边血糖为1.9mmol/L，给予50％葡萄糖60毫升静脉推注，10％葡萄糖500毫升静脉滴注，5AM复测血糖为1.5mmol/L，逐加快输液速度，并行腰椎穿刺术，6AM血糖为4.4mmol/L，8AM血糖为6.7mmol/L，8pm患者呕吐大量胃内容物约200毫升，肌注胃复安后症状缓解。7月19日3PM血糖为1.8mmol/L给予50％葡萄糖60毫升静脉推注，10％葡萄糖500毫升静脉滴注后，血糖升为6.8mmol/L，7月20日3pm血糖为3.2mmol/L，给予10％葡萄糖500毫升加50％葡萄糖40毫升静脉滴注，6PM呕吐胃内容物一次，肌注胃复安后症状缓解，患者反复出现低血糖，胃部不适，呕吐等症状，经反复询问病史，得知患者10年前有产后大出血，短暂休克史，曾行输血治疗。输血时间1998年1月，根据病史及临床表现考虑目前诊断为“希恩综合征并垂体危象”。

诊断依据

1.患者李红英，女，33岁。

2.反应迟钝9小时，伴抽搐10分钟。

3.既病史，否认传染病及药物过敏史。

4.查体：T36.5℃，P70次/分，R18次/分，BP148/90mmHg。神志清楚，思维迟钝，面色苍白，眼睑浮肿，结膜苍白，双手，足皮肤苍白稍黄染，毛发脱落，尤以阴毛，腋毛为甚。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率70次/分，律齐，无杂音。腹平软，四肢肌力，肌张力正常，病理反射未引出。

5.辅助检察：7月22日MRI平扫示：垂体萎缩（空蝶鞍）。子宫附件B超示：子宫偏小。甲状腺彩超示；甲状腺偏小。甲功六项示：T3：0.58ng/ml↓T4：9.98ng/ml↓FT3：2.73pmol/ml↓FT4：1.06pmol/ml↓RT3：0.13ng/ml↓，女性激素下降FSH14.17IU/L，LH8.95IU/L，P1.02ng/ml，E227.91pg/ml，PRL2.61ng/ml，T4.14ng/dl。血电解质N+113mmol/L，↓。入院后给予静脉推注50％葡萄糖注射液抢救低血糖，并纠正低血钠等对症支持治疗，于7月22日加用氢化可的松200mg静脉滴注后，患者精神食欲较前明显好转。后氢化可的松逐渐转换为口服给药，并补充甲状腺激素。患者于8月5日好转出院。