Guillain-Barre综合征变异型临床特点分析

Guillain-Barre综合征变异型临床特点分析

白敏

（云南省大理州人民医院神经内科云南大理671000）

【摘要】目的：探讨变异型Guillain—Barre综合征（GBS）的临床特点。方法：回顾性分析21例变异型GBS的临床资料。结果：本组患者男性13例、女性8例，急性或亚急性起病，病前大部分患者有诱因；临床表现为多脑神经型、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性运动轴索型神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索型神经病（acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN）、急性感觉轴索型神经病（acutesensoryaxonalneuropathy，ASN）、急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy，APN）。13例患者脑脊液检查蛋白升高，17例行神经电生理检查。经治疗后症状绝大部分有改善。结论：变异型GBS类型及临床表现多样，脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理检查提示为周围神经源性损害有助于诊断。

【关键词】Guillain-Barre综合征；变异型；临床特点

【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）28-0119-02

Guillain-Barre综合征（GBS）又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），其典型临床表现为肢体对称性迟缓性瘫痪伴或不伴肢体远端感觉异常，少数患者可出现脑神经受累或自主神经功能障碍，典型的GBS诊断并不困难，GBS可出现多种少见的临床表现，划归为变异型，变异型由于临床表现多样给确诊带来困难。现将收治的变异型GBS患者的临床资料分析如下。

1.临床资料

1.1一般资料

2009年1月至2015年2月我院神经内科收治GBS变异型21例，均符合GBS诊断标准[1]，本组患者男性13例、女性8例；年龄13～75岁，平均年龄（45.3±18.6）岁，60岁以上8例，发病至就诊时间3～18天、平均（4.5±3.3）天，确诊时间1～8天、平均（5.1±3.2）天。冬春季发病12例，夏秋季发病9例。既往有“桥本氏甲状腺炎”1例，有“甲状腺功能减退”1例，有“2型糖尿病”2例，有“高血压病”史2例。

1.2起病形式及诱因

急性起病13例、亚急性起病8例。发病前1月内上呼吸道感染7例、腹泻4例，上述均有过3例，疱疹2例，车祸致胫腓骨骨折1例，“胆囊切除术”1例，3例无前驱感染史。

1.3症状与体征

（1）首发症状：肢体无力7例，其中双上肢或双下肢无力各2例、单下肢无力2例、单上肢无力1例；四肢麻木3例；复视3例；单眼闭合不全3例；行走不稳2例；昏厥起病2例；心律失常1例。（2）颅神经症状：脑神经受累15例，同时有8根以上颅神经者4例，其中1例累及双侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经，有2～3对脑神经同时受累者8例，单侧或双侧受累脑神经共3～4根3例。表现为共济失调、眼外肌麻痹、腱反射减弱或消失有6例。（3）肢体无力：肢体远近端肌力异常，0～4级不等有10例。（4）感觉障碍：6例有末梢型感觉障碍。（5）腱反射：21例均有腱反射减弱或消失。（6）病理反射：单侧Babinski征一过性阳性1例、Chaddock征阳性1例。

1.4分型

根据临床表现将本组患者分为：多脑神经型6例，MFS6例，AMAN4例，AMSAN1例，ASN1例，APN3例。

1.5辅助检查

1.5.1脑脊液检查：19例于入院后1～2周行腰椎穿刺脑脊液检查，检测压力、脑脊液常规及生化，压力90～180mmH2O，脑脊液白细胞数1～8×109/L、分类以淋巴细胞比例升高为主，脑脊液生化葡萄糖、氯化物均正常，蛋白0.35～1.6g/L，13例测定IgG指数为0.56～1.27。13例出现蛋白细胞分离现象。

1.5.2神经电生理检查：17例患者于入院后2～5周接受神经电生理检查，神经电生理检查包括：①双侧尺神经、正中神经、腓总神经、胫神经运动神经传导速度（motorconductionvelocityMCV），②上述神经及腓肠神经感觉神经传导速度（sensoryconductionvelocitySCV），③复合肌肉动作电位（CMAP）时限及波幅，④尺神经、正中神经、胫神经F波，⑤H反射，⑥针电极肌电图。15例有神经源性损害，其中单纯运动轴索损害的4例，感觉轴索损害为主伴轻微运动髓鞘损害的1例，运动和感觉均明显轴索损害的1例，髓鞘损害为主伴轴索损害的4例，其余5例单纯运动和/或感觉髓鞘损害。

1.5.3影像学检查：21例均接受头颅CT检查，6例基底节区及放射冠腔隙性脑梗塞灶，1例有额顶叶多发性脑梗死，其余均无异常。15例头颅MRI检查，6例基底节区及放射冠腔隙性脑梗塞灶，1例有额顶叶多发性脑梗死。14例颈椎、腰椎MRI增强扫描检查，其中9例提示有广泛性神经根强化改变。

1.5.4治疗及转归确诊后8例给予静脉注射丙种球蛋白（IvIg0.4g/kg.d×5天），12例静脉注射丙种球蛋白同时合并糖皮质激素（甲泼尼龙500mg/日或地塞米松20mg/日），冲击治疗后逐渐减量后改为泼尼松片口服。所有患者均给予维生素B1、维生素B12营养神经及对症支持治疗。20例患者中并发肺部感染10例，并发呼吸衰竭8例，3例呼吸麻痹但未气管切开，另外5例呼吸麻痹呼吸机辅助治疗，并发消化道出血1例，并发下肢静脉血栓4例，其中3例抗凝后血栓消失，1例出院后继续抗凝治疗。按照Hughes运动功能缺损评分（GBSdisabilityscore）法评分方法进行疗效评定，将GBS严重程度分为7级[2]，评估治疗前、治疗2周、治疗8周后病情并比较。Hughes评分治疗前（3.53±1.56）明显高于治疗后2周（1.87±0.89）及8周（0.75±0.83）时评分，差异有统计学意义（P＜0.05）,治疗有效。21例患者中死亡3例，治愈16例，好转2例（1例AMAN出院时四肢肌力3+级、康复训练至1个月时完全康复，1例AMSAN出院时四肢肌力3-级、康复训练至3个月时完全康复）。出院后随访1年均无复发。

2.讨论

GBS是一类急性免疫介导的炎症性周围神经病，病因尚不明确，感染是最主要因素，本组21例患者中18例有过前驱感染史及应激史，主要为呼吸道及消化道感染。GBS发病较为明确的感染因子有空肠弯曲菌（CJ）、病毒和支原体感染等，CJ相关GBS患者以轴索型为主如AMAN。根据GBS的临床表现、病理及电生理特点分为以下类型[3]：（1）急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，又叫经典型GBS，90%以上GBS属于此型；（2）急性运动轴索型神经病；（3）急性运动感觉轴索型神经病：发病与AMAN相似，病情常更严重；（4）急性感觉轴索型神经病；（5）Miller-Fisher综合征，此综合征大约占GBS的5%；（6）脑神经型：GBS可波及脑运动神经，其发病率为3%～5%，以双侧面神经受累多见，其次为延髓麻痹，部分可合并有锥体束征，提示有中枢神经系统受累。（6）其他：急性泛自主神经病（APN）、咽颈臂丛神经无力、GBS伴一过性锥体束征或小脑共济失调、继发于钩端螺旋体病的GBS等更为罕见[4]。除AIDP外其余均为GBS变异型。本组6例多脑神经型患者为青壮年，肢体肌力4～5级，1例累及双侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经，3例累及双侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经，其中2例出现一过性病理征阳性，头颅MRI检查无异常，脑脊液及电生理检查符合GBS表现，2例死于呼吸衰竭。5例AMAN及ASMAN病情进展快、肢体瘫痪重、肌肉萎缩明显，直至起病2～3周行神经电生理检查仍然未见脱髓鞘损害表现，1例死于肺部感染、呼吸衰竭，1例直到3个月时才康复。3例APN中2例以昏厥起病，表现为体位性低血压伴排尿费力、便秘，1例以心律失常起病，由心内科后转入，脑脊液检查及神经电生理检查符合GBS特点。6例MFS治疗后均恢复迅速、良好。可见变异型GBS临床表现多样，当有基础疾病患者出现颅神经受累、病理反射时易误诊，早期脑脊液及神经电生理特征性改变尚未出现时询问病史和体格检查极其重要。免疫治疗是目前主要治疗方法[5-6]，静脉注射免疫球蛋白是一种方便而有效的方法，已被推荐为一线治疗，补体抑制剂（萘莫司他）在日本临床上使用20余年尚未发现严重的不良反应事件，可能将是GBS治疗学的又一新亮点[6]。总之，正确识别复杂多变的变异型GBS，早期诊断、治疗，大多数患者预后良好。

【参考文献】

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