孙洪义肖瑛高雪周成军（山东大学第二医院山东济南250033）
【中图分类号】R772.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0398-01
患儿男，2岁。以“出生后家长发现患儿双眼呈白色异常”于2011年5月21日入院。患儿系足月儿，有脐带绕颈史，顺产无产伤，无吸氧史。父母非近亲婚配，家族无遗性疾病或类似发病。母亲在妊娠5个月时曾有“感冒”，未服用药物，数日后自行缓解。入院查体，双眼逐光反应差，存在水平方向眼震；双眼角膜直径均约7mm，角膜中央表面血管增生，呈结膜样外观，角膜缘境界不清，全角膜基质乳白色浑浊，前房内结构及后节不可见。其它系统发育正常。主观检查及超声测量等均不能配合。入院诊断：双眼先天性角膜浑浊，小角膜，眼球震颤。患儿住院期间实施右眼穿透性同种异体角膜移植手术，术中切除病变角膜后观察，右眼前房内结构完整，虹膜纹理清，未见缺损或粘连，瞳孔正圆居中，光反射存在，晶状体透明。术后将切除角膜送病理检查，角膜各层次存在，浅基质板层纤维紊乱，血管侵入，可见炎症细胞，病理诊断：弥漫性角膜浑浊（图1）。患儿出院后1个月，复查角膜植片存活，并开始弱视训练，以及持续随访观察。
讨论
先天性角膜浑浊因属于先天性疾病，可完全阻断患眼视觉发育，所以患儿多有严重的弱视，视功能预后极差，需引起重视。其病因可能来源于外胚层，中胚层组织分离不全，或者由炎症反应造成。常合并有眼球或前节病变发生[1]。该病例为小角膜，手术中观察前房、虹膜及晶状体等发育正常，而病理显示的异常主要为角膜基质血管化，考虑可能与角膜缘干细胞发育异常有关。治疗方面，临床采取角膜移植手术，争取使屈光间质透明，以利于视觉发育。手术应视病情及早实施，家长及产科医师应留意新生儿角膜情况，争取早发现，早治疗。
（图1）
参考文献
[1]李凤鸣主编.中华眼科学[M].北京:人民卫生出版社,2005:1267—1268.
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