胸椎罕见原发性骨平滑肌肉瘤的影像学分析

胸椎罕见原发性骨平滑肌肉瘤的影像学分析

陈山川星

陈山川1文星2

1.岳阳职业技术学院414000；2.解放军第169中心医院影像中心421002

关键词：平滑肌肉瘤；胸椎；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

1病例简介

患者女，44岁，因无明显诱因后胸背部疼痛，进行性加重7个月，为进一步诊治来我院就诊。体格检查：体温36.5℃，脉搏62次/min，呼吸20次/min，血压120/80mmHg，心、腹未见异常；肿瘤标志物及血液生化检查均为阴性。胸椎正侧位片：T8椎体稍变扁，骨质密度减低，其内密度不均匀，相邻椎间隙未见明显变窄（图1A、B）；CT平扫：T8椎体骨质破坏，呈虫噬状，其内可见散在砂粒状致密骨样影；椎体右侧缘骨皮质致密硬化，左侧局部骨皮质不连，边缘模糊，椎体周围软组织肿胀（图1C、D）；MR平扫：T8椎体变扁，呈“双凹征”，T8椎体信号异常，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，相邻段软组织信号异常（图1E～G）。拟诊T8椎体转移瘤并病理性骨折，行胸椎前路病灶清除、取髂骨植骨、钢板内固定术，患处组织送病理检查。病理切片：T8椎体高分化平滑肌肉瘤，免疫组化：CD34（－），CD68（－），CD99（－），CK（－），EMA（－），Ki-67（－），S-100（－），SMA（＋＋），Vim（＋＋）（图1H）。

图1A、B.胸椎正侧位片显示T8椎体稍变扁，骨质密度减低，其内密度不均匀；胸椎CT平扫横断面（C）及图像后处理矢状面重建（D）显示，T8椎体虫噬状骨质破坏，未见明显骨膜反应，内可见砂粒样致密影，椎体周围软组织肿胀；T2WI横断面（E）、T2WI矢状面（F）、T1WI矢状面（G）示病灶呈稍长T1、长T2信号，信号不均；病理切片（H）显示肿瘤细胞梭形呈束状纵横交错排列，细胞核异型明显，可见多个分裂象（HE，×100）

2讨论

原发性骨平滑肌肉瘤少见，组织来源尚未明确，多发生于长骨，如股骨、胫腓骨，亦可发生于短骨，发生于胸椎罕见，影像表现无特异性，需经病理证实（在肿瘤中观察到来自血管中层的平滑肌纤维异常增生）并排除其他部位原发瘤引起的骨转移。X线、CT表现：①溶骨性骨质破坏呈朽木状；②混合型即有溶骨性骨质破坏并伴有钙化影，有或无骨膜反应；③囊肿型呈中心性囊状、多房性、膨胀性破坏[1]。MRI表现为骨内信号不均匀，稍长T1、长或稍长T2信号，其周围软组织呈长T1、长T2信号，本例影像表现为混合型。CT、MRI无特异性，但显示胸椎原发性平滑肌肉瘤病变部位、范围、大小、界限，能较清楚地观察骨质破坏程度以及周围软组织情况[2]。

原发性骨平滑肌肉瘤需与以下疾病相鉴别：①骨肉瘤：好发于长骨干骺端，影像表现为骨质破坏、骨膜反应、瘤骨和软组织肿块。但骨肉瘤骨膜反应更明显，有相对特征性表现[3]。②骨髓瘤：为溶骨性骨质破坏；X线、CT表现为骨质疏松，为多发性卵圆形或不规则骨质破坏，蜂窝状骨质改变，部分骨皮质中断；MRI一般表现为T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或低、等混合信号。③嗜酸性肉芽肿：X线、CT表现为溶骨性骨质破坏[4]；MRI示T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号[5]，增强后病灶强度呈缓慢增加，提示病灶血供丰富。④脊柱结核：X线、CT表现以椎体骨质破坏、椎间隙变窄、椎旁软组织改变（冷脓肿）及死骨形成常见；MRIT1WI呈低信号，T2WI呈高信号，椎间盘信号减低，病变部位软组织肿胀。⑤转移瘤：多有原发肿瘤病史。

总之，临床发现单发椎体病变并病理性骨折、椎旁软组织增厚，而临床其他辅助检查不支持骨转移瘤、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿诊断时，要考虑椎体平滑肌肉瘤的可能。

参考文献：

[1]仲召阳，高奉浔，吴晓华，等.骨原发性平滑肌肉瘤8例临床病理、免疫组化研究及文献复习.诊断病理学杂志，2001，8（2）：79-81.

[2]宾精文.骨原发性平滑肌肉瘤影像诊断（附3例报告）.广西医学，2008，30（8）：1218-1220.

[3]许尚文，陈自谦，钟群，等.骨原发性平滑肌肉瘤的X线、CT表现.临床放射学杂志，2010，29（5）：647-650.

[4]刘晓光，钟沃权，刘忠军，等.颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗.中国脊柱脊髓杂志，2009，19（6）：431-436.

[5]王宏伟，杨军浩，丁长伟，等.儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的CT、MRI表现.中国医学影像学杂志，2008，16（2）：121-124.

作者简介：陈山川（1966－），男，湖南华容人，岳阳职业技术学院临床医学系教授。研究方向：医学影像。