肝硬化及真性红细胞增多症的脾大的鉴别

肝硬化及真性红细胞增多症的脾大的鉴别

张丽丽张颖肖丽丽

张丽丽张颖肖丽丽（大庆油田总医院消化内科163000）

【中图分类号】R575.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）27-0153-01

【关键词】脾大肝硬化真性红细胞增多症

在消化科门诊中经常有因脾大而来就诊的患者，脾大的常见病因为肝硬化，但目前临床上非肝硬化性脾大日益受到重视，因误诊为肝硬化脾大而导致脾切除的病例逐渐减少。现对我院在门诊就诊的1例真性红细胞增多症导致脾大的病例做一报道，且结合文献对两类疾病相比较，减少误诊误治。

临床资料

患者，男性，56岁，发现脾大半年余，本次因腹胀、脾大于2012年4月12日到我院消化内科就诊，既往否认肝炎病史，否认饮酒史，平素无厌油腻食物。查体：意识清，问话能正确回答，皮肤粘膜紫红，浅表淋巴结无肿大，心肺阴性，腹软，腹壁静脉曲张，肝肋下2指，脾肋下4指，双下肢浮肿。血常规：白细胞12.1×10*9/L,红细胞6.79×10*12/L,血红蛋白178g/L,红细胞压积65%，血小板246×10*9/L。B超显示肝脾肿大，少量腹水，门静脉血栓形成。肿瘤标志物均正常。当时觉得诊断困难，脾大，肝大且无硬化，血常规三系不低于正常，觉得无法解释。请患者血液科就诊，血液科建议行骨穿检查，骨髓检查：骨髓小粒可见，粒细胞、红细胞系统增生活跃，粒系增生占61%,红系增生占30%，以中晚幼红细胞为主，形态无明显异常，成熟红细胞分布密集，嗜酸粒细胞较易见，见巨核细胞124个，血小板易见，呈大堆存在。血涂片：中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率87%，积分247分。血液科根据文献诊断标准[1]，诊断为真性红细胞增多症，门静脉血栓。

肝硬化[2]是临床常见的慢性进行性肝病，有一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害，临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，在各种致病因素的长期作用下，肝实质及其毛细血管网遭到全面破坏与改建，再生肝结节可压迫其周围的门静脉和肝静脉分支，使血管狭窄，中断或闭塞；纤维隔的异常增生与瘢痕收缩以及Disse间隙的储脂细胞转变为纤维细胞后，生成大量的胶原纤维，致使肝窦毛细血管化，也是门脉系统阻力增加的重要因素。门脉分支血流进入肝窦时发生瘀滞，窦后肝静脉流出道亦同样受阻，逐渐形成门静脉高压，由于门静脉血流阻性充血，在门脉系统引流范围内的所有脏器均受到影响，其中脾静脉回流受阻，引起脾脏淤血性肿大。此外肝坏死所产生的毒性产物或其他毒物可引起增生性脾肿大，脾肿大起着隔离和破坏血细胞的作用，末梢血象白细胞、红细胞及血小板减少，成为脾功能亢进，一般以血小板减少明显，其次为白细胞，再次为红细胞，网织红细胞不增加，血细胞压积很少减至30%以下。通过行脾脏断流、分流、和脾切除手术来达到切断或减少曲张静脉的血流来源，降低门静脉压力和消除脾功能亢进，治疗和预防食管胃底静脉曲张破裂大出血。

真性红细胞增多症(polycythemia,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病（myeloproliferativediseases，MPD）的一种，中老年发病，男性多见，在临床上常以消化系统、心血管、神经症状就诊[3]。该病的特点为起病隐袭，偶然查血时发现，进展缓慢，首发症状多为肝脾肿大、高血压、头痛等。Hb、RBc、HCt显著高于正常,可伴有粒细胞及血小板增多,脾大为主要体征.患者皮肤和粘膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，可发生脾梗死，引起脾周围炎。诊断标准[4]1.红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男＞185g/l，女＞168g/L，2.无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血pO2≥92%；3.脾大；4.骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常，5.有内源性CFU-E,即不加EPO，CFU-E可自发生。次要诊断指标：1.血小板大于400×109/L，2.白细胞大于12×109/L,3.骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主，4.血清EPO偏低。当存在主要诊断标准1+2+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准1+2+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。有关资料报道，真红血栓发生率较高，分别为22%及27.1%[5]。真性红细胞增多症的治疗1.静脉放血2.化学治疗，羟基脲每日剂量10-20mg/kg，维持白细胞（3.5-5）×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。3.α-干扰素300万U/m2，每周3次，皮下注射。该病早期发现早期治疗可以延缓其进展，延长其生存期。

讨论

其实通过阐述这两个疾病的脾大的成因，就可以知道其实这两个病不难鉴别，1.肝硬化时B超提示肝脏体积缩小或基本正常，真性红细胞增多症时肝脏体积多增大。2.肝硬化脾大门脉高压时肝功能常呈异常，真性红细胞增多症时肝功能可正常。3.肝硬化多半有脾功能亢进而引起血三系下降，真性红细胞增多症脾大而无脾功能亢进的表现，血常规及Hct异常，白细胞血小板可升高，且与感染无关[6]。4.骨髓象可为真性红细胞增多症与肝硬化的鉴别提供有力的依据。真性红细胞增多症的骨髓检查：(1)红系、粒系、巨核细胞系增生明显活跃,尤以红系增生显著,铁利用增加,储备减少。(2)粒系原始以下各阶段细胞均增生,各阶段比例无显著异常。(3)巨核细胞散在分布(4)嗜酸粒细胞较多见[7]。

在临床工作中，只要医生细心，耐心，综合分析，能够避免出现主要依据脾大即诊断肝硬化，继之行脾切除的事情的发生，避免误诊误治。但若真性红细胞增多症后期并发肝硬化，鉴别起来有些困难。

参考文献

[1]张之南主编.血液学诊断及疗效标准.天津：天津科学技术出版社,1991,128-131.

[2]于皆平，沈志祥，罗和生主编.实用消化病学（第二版）.北京：科学出版社，2007，743-763.

[3]张涛,祁明芳.10例真性红细胞增多症误诊分析.实用医学杂志,1999,15：600.

[4]陆再英，钟南山主编，内科学（第七版），北京：人民卫生出版社，2008.1，631-633.

[5]刘尔坤.红细胞增多症的临床分析.中华内科杂志,1984,23(7)：416.

[6]金刚,李艳.真性红细胞增多症4例误诊分析.吉林医学,1998,19(4)：240.

[7]陈辉树,张大龙.真性红细胞增多症骨髓病理学观察.中华血液学杂志,1994,15(6)：319.