干燥综合征并发肺动脉高压的护理体会

干燥综合征并发肺动脉高压的护理体会

邱艳梅阳璧玲唐梦诗梁蓉雷兰平许素清田

(中南大学湘雅二医院风湿免疫科;410011)

【摘要】目的探讨及总结干燥综合征并发肺动脉高压的护理措施及体会。方法选择2013年1月-2018年4月我院收治的21例干燥综合征并发肺动脉高压的患者作为研究对象，在实施一般护理治疗措施的基础上予以针对性的护理措施，包括肺动脉高压用药护理，并发症护理等。结果1例病人死亡，1例病情危重，家属放弃治疗自动出院，其余均好转出院。结论有效的综合治疗护理措施对提高干燥综合征并发肺动脉高压的治疗效果及改善预后有积极作用。

【关键词】干燥综合征肺动脉高压护理

【中图分类号】R2【文献标号】A【文章编号】2095-9753（2018）10-0124-02

肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension，PAH）是一类以肺循环阻力持续处于高水平并使心脏受累的临床综合征，持续的严重肺动脉高压往往预后不良[1]。结缔组织病相关肺动脉高压是其中一种，约占肺动脉高压的20%[2]，其中，系统性红斑狼疮和系统性硬化伴发肺动脉高压相对多见，而原发性干燥综合征（PrimarySjogren'ssyndrome，PSS）合并肺动脉高压则相对少见，目前对于PSS-PAH的确切发病率及患病率尚不清楚，中国对PSS-PAH的发病率或患病率总结的文献报道较少，北京协和医院1999年对700余例结缔组织病回顾性分析，PSS-PAH的发生率约为5.2%[3]。本文就近年来我院收治的21例干燥综合征合并肺动脉高压患者的临床特点、护理情况和疗效预后进行总结，以期加深对该病的认识并探讨合适的护理措施。现报道如下。

1.临床资料

1.1一般资料

收集我院2013年1月-2018年4月我院收治的21例原发性干燥综合征并发肺动脉高压患者，均符合2010年PSS的国际诊断标准[4]，且符合肺动脉高压的临床诊断[5]，其中男2例，女19例，年龄26~77岁，平均年龄53±13.9岁，平均病程3.97±3.84年。

1.2临床表现

21例患者均存在咳嗽咳痰或胸闷气促，伴有胸痛者2例，7例出现明显的呼吸困难，雷诺现象6例，发热2例，咯血1例，胸痛2例；多普勒彩超发现静脉血栓形成者1例，为右下肢静脉血栓。

2.护理

2.1一般护理：密切观察患者生命体征，持续心电监护并观察末梢循环情况，当发现血压升高、心律不齐，或查体发现患者肢体冰凉、出现水肿、听诊出现心包摩擦音时，及时汇报医师，采取针对性措施。严格控制出入量，预防右心衰的发生。此外，床边备用抢救设备，以免耽误可能的急救处理。对于卧床患者，需严格卧床，避免情绪波动或激烈活动。

2.2营养支持和饮食护理

结合患者具体情况包括的基础代谢和营养状况，制定合理的食谱，总体的原则是保证患者摄入蛋白质和微量元素、维生素充足。做到少食多餐，给予营养充足、易消化的饮食，适当摄取生津、润肺、清燥的食物如蜂蜜、梨等，避免辛辣刺激和含渣较多的食物，绝对禁止饮酒。合理的营养支持可以有效调节患者免疫功能，减少感染等并发症的发生，改善预后。

2.3吸氧：患者出现胸闷气促时，予以吸氧疗法。原则上予以经面罩持续低流量吸氧。在氧疗时详细向患方交代吸氧的必要性、目的和注意事项，争取患者配合，吸氧治疗开始和终止的时机参考患者血气分析结果和患者主观感受，按医嘱停用。避免吸氧管道的阻塞、脱落等情况的发生。研究[6]表明，吸氧可显著提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者5年生存率，并且吸氧能够减少肝细胞的损伤，促进肝细胞的修复，因此注意监督患者吸氧情况，告知其吸氧的有利作用，吸氧时间越长，效果越好，每日吸氧时间应>15h。

2.4预防感染：干燥综合征患者免疫功能紊乱，其引起的PAH也常与异常的免疫反应相关，往往存在免疫功能低下的可能，并且由于长期应用激素及免疫制剂联合治疗，大大增加了患者感染的机率，感染会增加心脏负担，继而增强心衰发生风险，因此在用药中预防感染尤为重要，主要的措施包括：①为预防口腔厌氧菌感染，进餐后予西比氯胺漱口水含漱。②早晚两次温水冲洗会阴，预防局部感染。③病房定期开窗透气和消毒，限制探视人数预防院内感染。

2.5用药护理

2.5.1糖皮质激素及免疫抑制剂治疗的护理：该疾病需要长期的糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。长期的激素治疗可导致满月脸，肥胖等副作用，因此对于部分拒绝用药病人，尤其针对年轻女性需耐心细致的解释，取得病人及家属的配合。此外，糖皮质激素使用前让病人了解激素的副作用及不良反应，告知患者不能擅自停药或自行减量，以免引起“反弹”；联用免疫抑制剂患者，严密观察其服用药物带来的常见不良反反应，如胃肠道反应，骨髓抑制，出血性膀胱炎等，用药期间定期复查血常规、肝肾功能等。

2.5.2西地那非治疗的护理：西地那非是一种选择性血管扩张剂，患者服用西地那非后常感觉头晕黑朦，应做好安全护理，预防摔倒，在此过程中尽量确保患者卧床并有家属护工陪伴。用药后常常伴有一过性低血压，可嘱患者平卧30-60min，并严密观察生命指征变化，随时检测血压变化，使收缩压不低于90mmHg，以免造成其他器官的损伤。此外，服用西地那非患者若联用利尿剂，期间会引起口渴等不适，注意限制患者水量，准确记录出入量，并检测电解质，向患者讲解限制水量的重要性。由于西地那非可以增强硝酸甘油的扩血管降压作用，增加心血管病死亡风险，因此服用西地那非期间严禁使用硝酸酯类药物。

2.5.3内皮素受体拮抗剂治疗的护理这一类药是种可以口服的内皮素受体双重阻滞剂，包括波生坦，马西替坦，安立生坦等，能有效的降低原发性或继发性结缔组织病合并PAH患者的肺血管阻力和肺动脉压，其主要不良反应为肝损害，因此在服用期间应严密检测肝功能。此外，患者还可出现药物相关副作用包括头痛，皮肤潮红，以及由尿潴留导致的双下肢水肿等，应严密观察患者病情变化。

2.5.4瑞莫杜林治疗的护理瑞莫杜林是一种新型前列环素类似物，可扩张肺血管，抑制血小板聚集，提高PAH患者活动耐量，降低病死率，但其价格较高，用药前应向患者说明，了解其家庭情况，以获得支持。皮下输注瑞莫杜林使用专用输液泵在皮下连续给药。输注部位首选腹部，但应注意有腹水患者应避开腹部。为避免感染，1个月更换输注针及管道、部位，不可在同一部位反复输注，一旦出现皮肤感染，应立即更换输注部位，最好与旧部位相隔2-3cm。储药器内药物有效期为72h，注意及时更换。另外，应严密观察患者病情变化及检测药物不良反应。开始皮下注射及调整药物剂量时嘱托患者卧床休息，持续心电监护，定时检测心率，血压，血氧饱和度情况。研究表明[7],81%患者出现注射部位疼痛反应，而这种反应非剂量依赖性，随着剂量的增加发生率降低，因此，可根据患者耐受情况增加药物剂量。

2.6并发症护理

2.6.1血栓的观察及护理：pSS合并肺动脉高压患者血栓形成的风险远高于一般人群，本次研究中多普勒彩超发现静脉血栓形成者1例，为右下肢静脉血栓。护理人员需每日定期观察患者肢体色泽、温度、浅静脉充盈程度、有无水肿和疼痛等，双侧肢体互相对比，以判断下肢静脉回流情况，及时发现下肢静脉血栓。肺栓塞早期症状隐匿，症状体征出现时又缺乏特异性，容易漏诊和误诊，尤其是在合并肺动脉高压的患者中，故而护士在做好预防措施的同时，应密切观察高危人群的临床表现，出现肺栓塞三联征时应高度警惕并立即予以呼吸支持护理，必要时气管插管或呼吸机机械通气。

2.6.2咯血的观察及护理：出现肺动脉高压时，肺循环压力高，容易发生咯血，本次研究发现咯血1例，护理人员应密切监护，对出现咯血的患者则观察记录咯血颜色、量，并予以心电脉氧监护以及早发现咯血性窒息。患者咯血时突然出现咯血不畅、烦躁、胸闷气促、痰鸣音增强，继之以紫绀、牙关紧闭和意识障碍，多提示发咯血生窒息，此时应立即使患者处于头低脚高位，倾斜约45～50°，并立刻利用吸引器手动去除口咽部血块，以维持呼吸道通畅，在紧急处理的同时准备好急救用品。

2.7心理护理：由于患方相关医学知识的缺乏，加重干燥综合征病程慢性化、治疗长期化，患者极易丧失治疗信心，产生悲观情绪，尤其是在合并肺动脉高压时，患方直接感受到了生命威胁，在以往悲观抑郁的基础上还易发生焦虑、恐惧等不良情绪，影响患者对治疗护理措施的配合。护理人员应确保心理护理措施的到位，关心患者，尽量满足合理需要；帮助患者科学认识疾病，耐心解答治疗过程中的疑问，树立患者治疗信心，使患者能乐观主动地配合治疗护理措施。

3.健康教育和出院指导

患者出院时，护理人员向其再次普及了相关疾病知识和长期坚持遵医嘱服药的必要性，绝不能私自减量甚至停药，以提高用药依从性。嘱其定期门诊随访；同时告知患者相关药物不良反应情况，强调不良反应可随着停药而消失，无需过度紧张。告知患者注意保暖、适当运动、保证营养摄入充足，避免感冒和感染诱发的心衰并发症。此外，有以下几点需要强调：①避免处于高原环境或其他缺氧场所；②禁用阿米雷司等减肥药物；③避免进入人流密集的公共场所；④避孕且需避免服用雌激素类避孕药；⑤避免情绪激动和过度劳累。

4.讨论

干燥综合征的损害可累及全身各个系统，肺富含血管和胶原纤维，是PSS常见的受累器官，在结缔组织病患者中，肺动脉高压起病隐匿，但一旦出现临床症状则进展较快，治疗效果不理想，它的出现常常提示患者预后不良[8]，做好PSS合并肺动脉高压的护理工作具有重要的临床意义。肺动脉高压是一个长期的疾病过程，患者往往存在抑郁的心理疾病，因此在完善基础护理的同时，要及时对患者进行心理疏导，另外做好糖皮质激素及免疫抑制剂的用药护理，预防感染的发生；应用西地那非等降低肺动脉高压的药物时，严密观察患者副作用或药物反应，及时对症护理；警惕患者是否存在并发症的可能，及时对并发症，如咯血，血栓等进行护理。通过对21例干燥综合征合并PAH患者积极治疗及护理后，除1例死亡，1例病重家属放弃治疗外，19例患者临床症状缓解，咳嗽咳痰，胸闷气促等改善，因此有效的综合治疗护理措施对提高干燥综合征并发肺动脉高压的治疗效果及改善预后有积极作用。

参考文献:

[1]TsaiH,SungY,deJesusPerezV.Recentadvancesinthemanagementofpulmonaryarterialhypertension.F1000Res2016;5:2755.

[2]YangX,MardekianJ,SandersK,MychaskiwM,ThomasJ.Prevalenceofpulmonaryarterialhypertensioninpatientswithconnectivetissuediseases:asystematicreviewoftheliterature.ClinRheumatol2013;32(10):1519-31.

[3]张烜,张奉春,董怡.结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析.中华风湿病学杂志1999(1):5.

[4]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志2010(11):766-8.

[5]张钰玲,张娜,杨振文,王慧,刘永玉,魏蔚.经右心导管确诊原发性干燥综合征合并肺动脉高压12例并文献复习.临床荟萃2017(7):618-20.

[6]郭菁蕾,葛怡.波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的护理.护理研究2011(18):1648-9.

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[8]方小兰,陈凤芹,张敏.27例结缔组织病合并中重度肺动脉高压患者的护理.当代护士（中旬刊）2014(12):32-,3.