磁敏感加权成像技术对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断价值

磁敏感加权成像技术对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断价值

王雪梅邴晶刘婷婷谭晓天

王雪梅邴晶刘婷婷谭晓天

（大连市中心医院放射科辽宁大连116033）

【摘要】目的：探讨磁敏感加权成像技术（VenBOLD）序列对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（SSCNS）的诊断价值。方法：分析2例确诊SSCNS患者的MRI常规扫描、VenBOLD序列影像表现，结合国内外相关文献已报道17例SSCNS患者MRI影像表现，进行回顾分析。结果：MRI常规T2WI显示脑干、小脑沟回脑表面均匀低信号影覆盖，VenBOLD序列显示脑干、小脑沟回及其周，双侧部分大脑沟裂脑表面广泛均匀低信号影覆盖，伴环池、枕大池扩大，小脑萎缩，脑沟裂加深、增宽。结论：SSCNS的MRI影像表现具有特异性，其中VenBOLD序列是确诊SSCNS的特征性影像技术。

【关键词】中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症蛛网膜下腔出血磁敏感加权成像序列

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2014）23-0065-03

TheApplicationofVenBOLDsequenceinthediagnosisofSuperficialSiderosisofCentralNervousSystem

【Abstract】ObjectToevaluatetheadvantagesofVenBOLDinthediagnosisofSuperficialSiderosisofCentralNervousSystem(SSCNS).MethodsToanalyse2caseswithSSCNSunderwentMRscanningata3.0TMRscanner,includingMRroutinescan、VenBOLD,reviewedwith17casesreportofSSCNS.ResultsMRroutinescanningT2Wshowedbrainstem、cerebellargyri、brainsurfacecoveredsymmetricallowersignal,VenBOLDshowedbrainstem、cerebellargyri、partsofdoublebrainsurfacecoveredsymmetricallowersignal,andCisternamagna、Cisternaambiensenlarged,cerebellaratrophy,cerebralfissuredeepened.ConclusionIthasimagingfeaturesinMRIofSSCNS,VenBOLDwasavaluabletechniqueinevaluatingSSCNS.

【Keywords】SSCNSsubarachnoidhemorrhageVenBOLD

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficialsiderosisofcentralnervoussystem，SSCNS)是反复、慢性蛛网膜下腔出血致含铁血黄素沉积于脑、脊髓、室管膜表面，引发慢性神经系统损害。以前只能靠尸检病理或手术证实，一直认为是一种罕见病，随着MRI影像技术的发展，尤其是磁敏感序列的应用，此病的检出率明显提高，本报道2例确诊SSCNS病例，并结合相关文献17例SSCNS的MRI影像表现进行回顾性分析，为临床提供更精确的SSCNS病例影像检测手段。

1资料与方法

1.1病例1男，38岁，双耳听力下降，视物不清进行性加重2年，走路不稳为主诉，既往12年前因脑积水行脑脊液分流术，查体双眼水平眼震，四肢肌力Ⅴ-级。腰穿：脑压正常，呈红色浑浊脑脊液，氯：109mol/l，Tcell：110090个/mm3，WBC：90个/mm3，免疫球蛋白G：384mg/dl。

1.2病例2男，72岁，双下肢无力2个月，加重10天；颅脑CT显示脑内多发腔隙性脑梗死，脑白质变性，脑萎缩；颈动脉超声显示双侧颈动脉硬化伴硬化斑块形成，左侧颈内动脉狭窄小于50%，右侧颈内动脉狭窄50-60%。

1、3本次总结国内报道SSCNS病例17例[1-18]，就诊年龄24-65岁，男女比例约近4:1，主要临床症状为：双耳感音性听力障碍(13/17例)、进行性小脑共济失调(11/17例)和锥体束受累症状(11/17例)，其他比较少的临床症状包括：痴呆、嗅觉障碍、帕金森病、头痛头晕、痫性发作、坐骨神经痛、二便障碍，其中有可疑诱发病因的仅4例，分别为血管畸形、脑外伤病史。

1.4方法

采用PHILIPSACHIEVA3.0T高场超导型磁共振扫描仪，8通道头相控阵线圈进行颅脑MRI常规扫描：横断位T1WI、T2WI、FLAIR，VENBOLD序列，矢状位T2WI，行横断位、矢状位、冠状位T1WI增强扫描，具体扫描参数：T1WI扫描参数为：TR/TE/IR分别为2125/10/860,FOV240mm,层厚6.5mm,矩阵160×102,采集次数1。T2WI扫描参数为：TR/TE/Flip分别为1779/80/90,FOV240mm,层厚6.5mm,矩阵192×139,采集次数2。T2FLAIRWI扫描参数为：TR/TE/IR分别为1000/120/2800,FOV240mm,层厚6.5mm,矩阵256x151,采集次数1。T1WI增强扫描参数为：TR/TE/Flip分别为500/10/90,FOV240mm,层厚5mm,矩阵256×205,采集次数1。VenBOLD采用3DFFE-EPI序列，TR/TE/Flip分别17ms/24ms/15o,FOV230mm,层厚1.0mm,矩阵256×203,采集次数1。

2结果

平扫T2WI/FLAIR、VenBOLD序列横断位显示双侧基底池区、环池、侧裂及纵裂边缘及小脑前上部皮质、上蚓部边缘见弥漫线状低信号覆盖（如图1、2、3），静脉注射造影剂（Gd-DTPA）后，可见线性强化（如图4）；双侧基底池区、环池、侧裂及纵裂、小脑幕下蛛网膜下腔广泛不规则增宽，颈髓表面脊膜呈均匀线状强化（如图4），小脑实质萎缩。

3讨论

SSCNS被认为是一种罕见病，是由于慢性蛛网膜下腔出血后含铁血黄素和铁离子沉积在中枢神经系统表面，主要在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经、室管膜等表面沉积，损害中枢神经系统，导致神经功能进行性损伤。发病年龄无特征性，男性发病率远高于女性[20]。近年来随着人们对该病认识的逐渐加深、以及MRI影像学技术的发展，该病的检出率显著提高。

3.1SSCNS的病因、临床表现及研究现状

目前认为SSCNS是因长期、反复的血液进入脑脊液所致，据报道[20]提示此病60％的患者有明确蛛网膜下腔出血的病因，包括中枢神经系统肿瘤、头部外伤、脑血管畸形、中枢神经系统手术、颈神经根病变，大约有1/3的患者始终未发现明确的出血原因。

研究表明从蛛网膜下腔出血引发SSCNS临床症状的出现时间可为数月至数十年，慢性出血产生含铁血黄素和铁离子沉积于软脑膜下，从解剖学看小脑皮质、蚓部最易受累，是由于靠近第四脑室顶部，更多暴露于快速流动的脑脊液中，而第8对脑神经易受累[21]，一方面是其通过脑桥池，此处脑脊液流速快、流量大，另一方面是听神经胶质细胞有较长的节段暴露于脑脊液中，含铁血黄素的沉积路径较长，其次易受累为脑干、脊髓、嗅神经等部位，也与这些区域较为丰富的脑脊液灌注及小胶质细胞分布相关，因此SSCNS典型的临床三联征为：双耳感音性听力下降、进行性共济失调、锥体束征，尤其是听力下降几乎出现在所有SSCNS患者。

SSCNS特征性病理改变为脑表面铁沉积、颗粒状室管膜炎和梗阻性脑积水。病理大体标本可见软脑膜和周围脑实质的棕黄染色，蛛网膜下腔有不同程度的黏连，镜下可见含铁血黄素沉积、软脑膜纤维化及细胞外巨噬细胞聚集，伴有神经元脱失、反应性神经胶质增生、轴索脱髓鞘等改变[22]。虽然病理诊断是此病的金标准，但其有创而且滞后，严重影响了SSCNS临床上的早期诊断。

3.2磁敏感加权成像技术

VenBOLD是一种磁敏感加权成像技术，采用具有短回波链的3D多次激发FFE-EPI序列。具有对T2*比FFE序列更敏感的作用，采用PRESTO序列，该序列特点是使用回波位移产生具有TE大于TR的梯度回波，实际的TE等于输入的TE与TR之和。

VenBOLD具有很高的空间分辨率，其技术结合了梯度回波FFE及EPI序列的双重特点，对于血液代谢物如含铁血黄素等T2*变化非常敏感。脱氧血红蛋白使T2*弛豫时间缩短，与血浆、静脉等周围脑实质通过选择最短的TE值，使磁敏感效应最大化，从而显示微小的静脉和小出血灶。常用重建方法是MinIP(最小强度投影),可以立体显示静脉血管分布，也可以根据需要任意调整角度进行观察。

3.3VenBOLD序列对SSCNS的诊断价值

既往SSCNS确诊依靠尸检病理或术中所见，严重影响该病的临床早期诊断，MRI影像检查技术的发展及其广泛的临床应用，为该病的诊断提供及时且无创的便利条件，使我们越早越全面的认识此病。MRI对含铁血黄素等顺磁性物质非常敏感，在T2WI序列上可见含铁血黄素沉积形成的线状黑色低信号覆盖脑表面，与相邻的蛛网膜下腔内高亮的脑脊液信号形成对比，具有明显较易识别的特征性，本文2例及17例文献报道病例T2WI上均显示了小脑、脑干及脊髓表面线状低信号影，对此病作出明确诊断。SSCNS是一种慢性进展性疾病，早期小范围微量出血的发现非常重要。VenBOLD序列比常规T2WI序列对微量出血的显示更敏感，且比T2*W-FFE序列能更好地显示深髓静脉及其他微小静脉和细小的隐匿性血管畸形等。

综上所述，SSCNS的MRI影像表现具有特异性，其中VenBOLD序列是确诊SSCNS的特征性影像技术，随着MRI技术的广泛应用，提高临床对本病的认识，对SSCNS的及时发现、早期治疗、减少误诊及漏诊率。

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