19例自身免疫性肝病临床及病理分析

19例自身免疫性肝病临床及病理分析

葛方启

葛方启（山东省菏泽市立医院传染科274000）

【摘要】目的探讨自身免疫性肝病(ALD)的临床和病理学特点。方法对诊断为自身免疫性肝病的19例患者行肝脏穿刺病理检查并行HE染色、嗜银染色、结合标志性CD138抗体免疫组化染色，观察肝组织内CD138阳性细胞数量、比例、分布状况及病理性特点。结果19例自身免疫性肝病患者中，单纯AH6例，占31.58%；单纯PBC11例，占57.89%；AH-PBC重叠综合征2例，占10.53%，女性14例，病理以慢性肝炎为特点，肝功能以ALP及γ-GT升高显著，CD138免疫组化染色ALD浆细胞数为（7.4±5.1）个/HP,乙型病毒性肝炎患者浆细胞数为（3.1±1.9）个/HP,两组比较，差异有显著性（P<0.05）。结论在诊断ALD时，浆细胞数目增多有参考意义。

【关键词】自身免疫性肝病临床病理

【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）36-0150-01

自身免疫性肝病(ALD)是一组由自身免疫引起的肝脏疾病，包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及其重叠综合征（OLS）等。其临床特点有不少相似的地方，一般情况下，明确该病的诊断需根据临床、生化、血清免疫学、组织学及影像学等指标综合判断。现总结分析我院治疗的19例自身免疫性肝病患者的临床及病理特点，报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料选择我院传染科2005年1月-2009年12月收治的自身免疫性肝病患者19例，其中男5例，女14例，年龄18-67岁，平均年龄（41.3±5.3）岁，病程1月-15年不等。所有患者均经肝脏穿刺病理检查明确诊断。与同期19例慢性乙型病毒性肝炎患者进行对比。

1.2病理诊断标准依据1999年国际AH小组临床评分标准[1]，2000年美国肝病协会关于PBC的临床指导建议[2]，并参照Chazouillerse[3]等提出诊断AH-PBC重叠综合征应至少有两项标准分别符合AH和PBC的诊断标准予以诊断。

1.3病理检查应用肝脏穿刺法获取肝组织标本，经甲醛固定、石腊包埋、连续切片等处理后，进行常规HE染色、嗜银染色，然后进行标志性CD138抗体免疫组化染色，光镜观察。观察棕黄色阳性细胞的组织分布及定位，对CD138阳性结果细胞作半定量分析，取10个汇管区计数，每200Χ视野阳性细胞数，由2名以上病理医师共同阅片。

1.4统计学处理应用SPSS13.0统计软件对所有的数据进行统计学分析，计量资料用均数±标准差（x-±s），组间比较用t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2结果

2.1实验室结果19例自身免疫性肝病患者中，单纯AH6例，占31.58%；单纯PBC11例，占57.89%；AH-PBC重叠综合征2例，占10.53%。女性14例，平均发病年龄（45.3±7.5）岁。17例患者ALP升高，平均为（283.21±152.34）U/L,18例患者γ-GT升高，平均为（433.58±336.78）U/L。15例患者ALT、AST升高，分别为（231.52±211.36）U/L和（202.13±189.12）U/L。

2.2病理特点以慢性肝炎为特点，主要由浆细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润。AH主要表现为肝细胞炎症，常伴有坏死和纤维化及假小叶形成。PBC主要表现为胆管损害，肝内胆小管进行性破坏和炎症，导致胆汁排泄障碍，肝内淤积，门脉纤维化，最后肝硬化。AH-PBC重叠综合征兼有二者的病理特点。

2.3免疫组化免疫组化染色后，CD138浆细胞主要分布在汇管区，每200Χ视野浆细胞数为7.4±5.1，而慢性乙型病毒性肝炎患者浆细胞数为3.1±1.9,两组比较，差异有显著性（P<0.05）。

3讨论

ALD是一组免疫介导的、以肝脏损害为主的自身免疫性疾病，为非病毒性疾病，但自身免疫与病毒感染有一定的相关性，有文献报道，AH也会合并病毒性肝炎[4]。因此，ALD容易与其它慢性肝病相混淆，本组疾病是导致肝衰竭的主要原因。近年来由于医学免疫学、分子生物学、免疫病理学等学科的发展，ALD的诊断率明显提高。在ALD中，T、B淋巴细胞激活在免疫应答调节中发挥重要作用，T、B淋巴细胞在肝内分布在不同区域，细胞免疫主要分布在坏死区，体液免疫细胞主要分布在汇管区[5]。浆细胞是B淋巴细胞在抗原刺激下形成的细胞，在分化过程中获得特有的浆细胞抗体（CD138），浆细胞与淋巴细胞区分的主要膜标志是CD138，浆细胞具有具有合成、分泌抗体的功能，参与体液免疫应答。在本组观察中，观察到ALD患者通过免疫组化染色浆细胞数目明显高于慢性乙型病毒性肝炎患者，可能与抗体介导的肝脏病理损伤使浆细胞浸润有关。ALD患者病理结果是浆细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，提示细胞免疫损伤与体液免疫损伤是其重要的病理损伤机制之一。

参考文献

[1]AlvarezF,BergPA,BianchiFB,etal.IntemationalAutoimmuneHepatitisGroupReport:reviewofcriteriafordiagnosisofautoimmunehepatitis[J].JHepatol,1999,31(5):929-938.

[2]HeathcoteEJ,ManagementofprimarybiliarycirrhosisTheAmericanAssociationfortheStudyofLiverDiseasespracticeguidelines[J].Hepatology,2003,31(4):1005-1013.

[3]ChazouillerseO,WendumD,SerfatyL,etal.Primarybiliarycirrhosisautoimmunehepatitisoverlapsyndrome：clinicalfeaturesandresponsetotherapy[J].Hepatology,1998,28(2):296-301.

[4]周毅，杨旭，刘桃成，等.自身免疫性肝炎重叠综合征的临床与诊断的初步探讨[J].湖南师范大学学报，2006,3（3）：27-30.

[5]黄从云.肝硬化与肝脏免疫系统[J].国外医学外国学分册，2004,31（2）：104-105.