胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗

刘涛

刘涛

北安市第一人民医院164000

摘要：目的探讨胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗疗效。方法回顾性分析2004年1月-2013年3月我院收治的50例胸腺瘤合并重症肌无力患者行手术治疗的临床资料。结果均无手术死亡，术后随访发现肌无力完全缓解率达30%，部分缓解率50%，无明显改变占20%。结论胸腺扩大切除术是治疗胸腺瘤合并重症肌无力的有效手段

关键词：胸腺瘤；重症肌无力；胸腺扩大切除术

胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，是临床最常见的纵膈肿瘤之一，常常伴发自身免疫性疾病，其中尤以合并重症肌无力（myastheniagravis.MG）最为常见。近年研究发现胸腺瘤、胸腺增生及前纵膈脂肪组织内含有抗乙酰胆碱受体抗体，【1】目前行胸腺扩大切除术治疗胸腺瘤合并重症肌无力已得到公认，并成为治疗胸腺瘤合并重症肌无力的重要手段【2】。我院2004年1月-2013年3月通过手术治疗了50例胸腺瘤合并重症肌无力患者，取得了一定的疗效，现报道如下：

1资料与方法

1.1临床资料本组共50例，女性40例，男性10例；年龄20-55岁，平均38.5岁。手术前病程3个月-4年不等，所有患者术前均行了胸部CT检查，术前每天服用吡啶斯的明90-240mg不等，部分患者每天加用强的松10-20mg治疗，术前据肌无力症状按Osserman分型：1型15例，2A型25例，2B型10例，术后病理证实胸腺增生18例，胸腺瘤27例，胸腺脂肪瘤5例。

1.2手术方式所有患者均在气管插管全身麻醉下行胸腺扩大切除+纵膈脂肪清扫术，手术经胸骨正中切口入路。手术切除范围；上至甲状腺下极，下至心包膈肌角脂肪垫，两侧纵膈胸膜直至膈神经后方，部分患者术中行部分心包切除及部分胸膜切除，术毕常规安置纵膈引流管或（和）胸腔引流管。

2结果

50例患者均顺利完成手术，术后45例进入ICU行呼吸机辅助呼吸，5例患者麻醉清醒返回病房，术后30例行放疗、化疗等对症综合治疗，术后随访1-5年发现肌无力完全缓解率达30%，部分缓解率50%，无明显改变占20%。

3讨论

胸腺是人体重要的免疫器官，是淋巴系统的一部分，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样，可发生良性或恶性肿瘤，最常见的是胸腺瘤，胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，是临床最常见的纵膈肿瘤之一，常常伴发自身免疫性疾病，主要发生在成人，儿童极少见。平均诊断年龄在45～52岁（5～80岁），女性多见，且多伴重症肌无力（Myastheniagravis，MG）。而重症肌无力（Myastheniagravis，MG）是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）的自身免疫性疾病，病理性的自身抗体导致运动终板上的乙酰胆碱受体（AchR）缺陷，从而导致乙酰胆碱引起肌肉收缩能力较弱，胸腺瘤疾病可能与MG存在有一定关系【3】.目前为止，其病因和发病机制尚不完全清楚。胸腺瘤合并重症肌无力的发生率一般在20%-40%【4】，表现为肌肉无力和易疲劳，严重时可出现呼吸困难而危及生命。胸部X线和胸部CT是诊断胸腺瘤的重要手段，可了解胸腺瘤的大小、部位及胸腺瘤与周围组织的关系，有无侵润情况，从而有利于制定手术方案，因此，手术扩大切除胸腺瘤及邻近组织是治疗胸腺瘤合并重症肌无力的重要方法。

无远处转移的胸腺瘤一经确诊，尤其合并重症肌无力患者，应及时早期手术治疗，完全扩大切除是长期生存的关键，手术常常采取经胸骨正中切口入路。手术切除范围；上至甲状腺下极，下至心包膈肌角脂肪垫，两侧纵膈胸膜直至膈神经后方，术中尽可能切除胸腺瘤和胸腺组织及清扫纵膈脂肪组织，对有侵润性胸腺瘤的必要时切除部分心包、胸膜、肺实质及左无名静脉，有研究表明，胸腺瘤是多点起源的，有报道非侵袭性胸腺瘤局部切除复发者，也有报道胸腺瘤切除术后发生重症肌无力，约占胸腺瘤切除病例1%，甚至在术后数日发生，说明胸腺瘤行扩大胸腺切除的必要性，因而要求术中切除全胸腺，肿瘤及纵膈脂肪组织【5】。术后常规予以放疗及化疗等综合治疗。手术采取胸骨正中切口有如下优点：1.充分显露术野，很好暴露胸腺组织，能整块切除胸腺及纵膈脂肪组织，2.术中探查发现胸腺瘤有侵润，能轻松切除术中受累组织，器官，3.对心肺功能影响较小【6】。

总之，胸腺瘤合并重症肌无力应用手术治疗是最为有效快速的治疗手段，完全切除是长期生存的关键，胸腺瘤合并重症肌无力术后的远期疗效与胸腺瘤的临床分期、WHO组织学分类、手术切除范围、是否完全切除及术后行辅助放、化疗等诸多因素密切相关，尤其术后对2、3期胸腺瘤合并重症肌无力行放疗对其长期生存是有益的。因此，合理选择病例，尽早手术治疗，加强围手术期的管理，积极防治术后并发症及危象，从而使绝大多数患者都能得到很好的手术治疗疗效。

参考文献：

[1]JuelVc，Massey.JM.Myastheniagravis[J].Orphanet.JRareDis，2007，2（6）：44

[2]刘卫彬，门丽娜，陈振光等，胸腺扩大切除术治疗重症肌无力远期疗效及影响因素分析【J】。中华医学杂志，2006，86（45）3182-3185.

[3]史玉泉，实用神经病学【M】，第二版，上海，上海科技出版社，1994：880-887.

[4]张熙曾，纵膈肿瘤学【M】，北京，中国医药科技出版社，2003：79-96.

[5]Kondok，Monden.Y.Myastheniagravisappearingafterhtymectomyforthymoma[J].Eur.JCardiothoracSurg.2005，28（1）：22-25.

[6]周华富，陈铭伍，何巍等，胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗【J】。广西医科大学学报，2005，22（1）：134.