复发性腹膜后脂肪肉瘤一例分析

复发性腹膜后脂肪肉瘤一例分析

严志涛张青郡刘晓静任敬先

严志涛张青郡刘晓静任敬先

河北省深州市医院外科,副主任医师河北深州０５３８００

【摘要】脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童.脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,其最重要的预后因素是肿瘤部位.如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除,则肿瘤边缘切除干净后不复发.发生于深部的组织的肿瘤,有多次复发的倾向,常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移导致死亡.【关键词】脂肪肉瘤脂肪瘤诊断病例分析【中图分类号】R７３９．８【文献标识码】B【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０４１７－０２

１病历简介患者男,５０岁,因发现腹部肿物一个月于２０１４－０５－０７入院.发病以来,患者自感腹部饱满不适,自己可摸到腹部一肿块,无疼痛,近一个月来自觉肿物逐渐胀大.无发烧,无烧心反酸,无腹泻,无尿频尿急尿痛及血尿,无大便性状改变,无明显体质消瘦.腹部CT示右中下腹巨块状混杂密度影,不除外来源于肠系膜脂肪肉瘤.查体:腹部饱满无胃肠型及蠕动波,腹部可触及巨大肿块,大小约３０?３０厘米,上自剑突下,下达盆腔,质地韧,表面光滑,无结节,无搏动,可少许活动.肠鸣音存在.腹部CT腹部肿瘤,质地不均,呈分叶状.边界清楚.肠管被挤压至腹腔周边.考虑:腹腔巨大肿瘤,性质待查,脂肪肉瘤?

常规完善检查,择期行剖腹探查,肿瘤切除术.术中见肿瘤巨大,上达肝下,下达盆腔底部,肠管被挤压至腹腔周边,无粘连.上部边界清楚,下部与膀胱底部关系致密,右髂窝部瘤质较硬,与腹膜粘较重.未侵及输尿管及精索.肿瘤呈分叶状,切面呈鱼肉白色及淡黄色,质地不均,血运较差,考虑肿瘤来源于右髂窝腹膜后脂肪肉瘤.术中分块切除肿瘤,切除膀胱顶部并予以修补.术后抗炎,补腋,切口按时换药拆线,病愈出院.标本送河北省四院病理科检查,示非典型性脂肪瘤及部分纤维组织,未给予化疗.２０１５－０５－０５患者因腹腔肿瘤复发再次住院.患者无腹痛腹胀,无尿便异常,饮食二便正常,无体质消瘦.

查体示右腹股沟区内环口处可触及大小约５?５厘米肿物,质韧,固定,无压痛,表面尚光滑,界清.腹部B超及６４排螺旋CT示右侧腹股沟区占位性病变,累及腹腔及皮下脂肪层.右下腹壁及下腹盆腔前方肿块,边界清楚.鉴于肿瘤短时间内复发,生长速度较快,结合首次住院诊疗情况,高度怀疑为脂肪肉瘤.遂行二次手术治疗.术中见右腹股沟区腹膜外肿物,边界清楚,形状不规则;盆腔肿物,与盆前脏器无粘连浸润.术中行快速冰冻病理检查,是脂肪肉瘤.行肿瘤扩大切除术,以为预防术后复发.术后病理示脂肪肉瘤.

２分析脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种,是第二位常见的软组织肉瘤,多发生于３０~７０岁患者,多数在４０岁以上,以５０岁左右发病最多.男性多于女性.四肢特别是大腿、臀部好发,其次为上肢、腹膜后、头、颈部,通常发生于深部肌肉间软组织,表现为一大肿块,一般包膜完整,与周围组织界限较明确.肿瘤组织直径一般为３~１０cm,有时也会很大巨大,尤其位于后腹膜巨大者,直径可达２０cm以上.

除非晚期患者,体表脂肪肉瘤皮肤一般很少受累.肿瘤常为结节状,或分叶状,质软或稍硬.切面一般呈黄色,灰白色,较大的可有出血、坏死.组织学上分化不好者有３０％~４０％发生转移,而分化好的则较少转移.虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统,但以肺为常见转移部位.镜下所见主要是见到脂肪母细胞,不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等.各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低,都有不同程度的异型.最终要靠病理学的诊断.３不同类型的脂肪肉瘤表现

３．１非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤常为大的、界限清楚的分叶状肿物.镜下见由相对成熟的增生的脂肪组织构成,与良性脂肪瘤相比,细胞大小有显著性差异.脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断.常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞.可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞.包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型,还可出现异源性分化.３．２去分化脂肪肉瘤一般为大的多结节性黄色肿物,含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域.去分化区域常有坏死.其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度恶性)的移行.５％~１０％去分化脂肪肉瘤可有异源性分化,但与临床预后无关,最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化.３．３黏液样脂肪肉瘤典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结节性.低度恶性者切面褐色、胶冻状.高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感.常无肉眼可见的坏死.低倍镜下,MLS呈分叶状结构,小叶周边部分细胞丰富.一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在,间质呈明显黏液样,有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网.常见间质出血.MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行.组织学分级为高级别、有坏死和TP５３高表达提示预后不佳.

３．４多形性脂肪肉瘤肿物质硬、常为多结节状,切面白色至黄色.大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小的圆形细胞构成,其中混杂有多核巨细胞和多形性多空泡脂肪母细胞.４免疫表型S１００蛋白和波形蛋白常可见表达,CD３４呈散在灶状阳性.５鉴别诊断５．１脂肪瘤:由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤.多见于４０~５０岁的成年人.瘤体质地柔软,圆形或分叶状,位于皮下,可以推动;瘤体大小不等,小的如枣大,用手摸方能触知,大的可隆起皮面,但表面皮肤正常.肿瘤单发或多发,见于体表的任何部位,以肩、背、腹部为多见.多无自觉症状.

５．２恶性纤维组织细胞瘤:是骨和软组织的原发恶性肿瘤,含有纤维和组织细胞成份.好发年龄为４０~７０岁,男性多于女性,软组织恶性纤维组织细胞瘤最常发生于下肢,其次为上肢和后腹膜,大多数起源于深筋膜深层.起源于骨骼的恶性纤维组织细胞瘤主要发生在长骨的干骺端,依次为股骨、胫骨、肱骨.５．３横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种.横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位.成人少发,男性多于女性.胚胎型横纹肌肉瘤,多发于８岁前儿童(平均年龄为６岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为１２岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童.

６讨论脂肪瘤一般是不会发生恶变的,尤其是体表脂肪瘤,及一些小的脂肪瘤,可以不去理会.但极少数一部分脂肪瘤,尤其是那些位置比较深在,及一些短时间内生长速度比较快的肿瘤,要高度注意,提前预判恶变倾向,并给予相应处理.本例病例就属于上述这种情况,首次发现患者腹膜后巨大肿瘤,并积极给予手术切除,行病理检查为良性脂肪瘤,但为非典型性脂肪瘤及部分纤维组织,目前分析考虑不排除是一种癌前病变,只是首次术后未引起足够重视,未能定期复查.一年后肿瘤复发.分析肿瘤生长特性,短时间内复发并且生长较快,高度怀疑为脂肪肉瘤,再次行手术切除时给予肿瘤扩大切除,以防复发.

术后标本病理检查后确诊为脂肪肉瘤,证明术前的推断是正确的.肿物切缘阴性,未见瘤细胞,说明无明显局部浸润.本例病历提示我们针对位置深在尤其是腹膜后的脂肪瘤,要加强患者随访,高度警惕恶变的可能.７治疗手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择.局部的广泛切除,是减少复发、转移的有效措施.因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要.总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感.放疗仅针对怀疑肿瘤边缘残留的病例,防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大.

高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大.由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗.有文献报道,多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR,对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义.由于脂肪肉瘤的组织学分型多,根据文献报道,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,５年生存率可达８０％左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,５年生存率２０％~５０％.转移以血行转移为主,多转移到肺.

参考文献[１]徐少明;复发性腹膜后肿瘤的综合治疗[J];中国实用外科杂志;２００２年０８期[２]魏立志,刘森;原发性腹膜后脂肪肉瘤１例[J];牡丹江医学院学报;１９９８年０３期[３]林秉勋,林小军;原发性腹膜后脂肪肉瘤２０例报告[J];癌症;１９９３年０５期[４]尚博,程思强,马青松;原发性腹膜后脂肪肉瘤二例[J];河南肿瘤学杂志;１９９７年０３期