内分泌骨软化症患者的治疗

内分泌骨软化症患者的治疗

李娜1孙文涛2杜强3刘宇静1

李娜1孙文涛2杜强3刘宇静1（1黑龙江省鸡西矿业集团总医院158100）（2黑龙江省鸡西市人民医院158100；3黑龙江省鸡西市城子河矿医院158100）

【中图分类号】R586【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）05-0222-02

【摘要】目的讨论内分泌骨软化症的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论本病治疗主要为病因治疗、补钙、补充维生素D，通过合理的治疗常可治愈。

【关键词】内分泌骨软化症治疗

骨软化症（osteornalacia）发生于成人者，也称为软骨病，指在骨骺生长板融合后发生的骨矿化障碍性疾病，主要由于维生素D缺乏、钙磷摄入不足或比例失调所致。我院2008年9月～2012年10月收治6例内分泌骨软化症，经过治疗患者基本痊愈，汇报如下。

1临床资料

1.1一般资料本组患者6例，其中女5例，男1例,骨病病程最短者1年,最长者6年。患者治疗10～18天后疼痛减轻，20～25天后可自行翻身、持物行走。

1.2临床症状及体征

1.2.1骨骼系统

(1)骨痛：常见于负重部位，如脊柱腰段、下肢等，也可累及全身骨骼。冬春寒冷季节加重。活动时疼痛明显，休息时减轻。

(2)骨折：脊柱、肋骨、骨盆等容易发生骨折、活动障碍。

(3)骨骼畸形：成人常见脊柱弯曲度增加：侧弯等，还可有鸡胸、驼背、下肢长骨畸形、骨盆倾斜、关节畸形、身高降低。胸廓畸形可致呼吸运动障碍。

1.2.2神经肌肉系统肌无力多见且长期持续，可影响患者日常生活，病程长者可有肌萎缩、肌痛。低钙患者可出现口唇四肢发麻、蚁行感，手足关节僵直、抽搦。典型低钙发作可有面肌痉挛、抽搦；腕关节尺曲、指关节直伸、拇指紧贴掌心，呈“助产式”手状；足抽搦。面神经叩击征（Chvostek征）及束臂加压（Trousseau）试验阳性。

1.2.3其他表现由于脊柱、胸廓畸形可影响心肺功能，出现呼吸困难、肺心病及心力衰竭等表现。病程长者可出现继发性甲状旁腺功能亢进症。

1.3实验室检查

1.3.1血清学检查：血钙多正常或偏低；血磷可明显降低，多为0.62～0.93mmol/L；碱性磷酸酶(ALP)及骨性碱性磷酸酶(bALP)多为中度升高。但病情较轻的早期患者血生化变化不一定明显。

1.3.2尿生化检测尿钙明显减少，可为骨软化最早的生化变化。24h尿钙多低于1.25mmol（50mg）。尿磷变化不定。

1.3.3血维生素D3及其他代谢产物测定明显低于正常（但维生素D抵抗者则明显升高）。

1.3.4血PTH可为轻度增加。

1.3.5影像学检查

(1)X线检查：表现为弥漫性骨密度降低，骨皮质模糊，骨小梁影像不清晰，似毛玻璃样或呈双影。可有假骨折，骨骼、关节畸形，常见脊柱椎体上下缘凹陷加深，长骨弯曲等。假骨折常见于耻骨、坐骨、肋骨、股骨、尺骨、肩胛骨，常见于动脉穿过骨骼的地方。

(2)骨密度测定：全身骨密度均明显低于正常。

1.3.6组织形态学监测行双四环素标记的骨组织形态学监测以确诊。软骨症的骨矿化缺损表现为矿化沉积速率下降，矿化延缓时间延长和钙化前沿减少。

2本病应与以下疾病鉴别

2.1骨质疏松症多发生于中老年人，有腰背痛，易发生骨折，骨密度降低等，但血钙、磷、ALP多正常，尿钙不低，X线检查骨小梁细小、稀疏、清晰等可助鉴别。骨组织形态学检查示类骨质表面积和体积常正常甚至降低。

2.2原发性甲状腺功能亢进症可有骨痛、骨折、骨畸形等表现，但患者常无手足抽搦，血尿钙水平升高，X线示骨质疏松、纤维囊性骨炎等可助鉴别。

3治疗

3.1病因治疗：包括卫生知识宣传教育，改善膳食结构，多摄入富含钙、磷、维生素D食物，如动物肝脏、蛋黄、奶油等；增加户外活动及照射；治疗潜在的肝、肾、胃肠道疾病等。

3.2钙剂：每日口服补充元素钙在1000mg以上，一般于1～2个月后症状可明显改善。此后可渐减量，最后至摄入正常钙量即可。手足抽搦发作时应立即静脉补钙，如10%葡萄糖酸钙10～20ml，缓慢静脉注射，视病情轻重，1d内可数次应用。

3.3维生素D：目前多采用口服维生素D，如鱼肝油滴剂、胶丸－均可。人工合成的口服制剂如lα-（OH）D3，常用阿法D3或萌格旺0.5～1μd；1，25-（OH）2D3，即骨化三醇（如罗钙三醇）0.25～0.5μg/d，服用简便，起效迅速，用药时间视血、尿生化改变及影像改变而定，既要保证疗效，又不过量。维生素D抵抗患者宜补充活性维生素D3，并长期维持治疗，剂量宜偏大，为常规用药剂量的数倍至数十倍不等，同时可适当静脉补钙，每2～4周监测一次血钙、磷、尿钙及维生素D水平，以防肾结石、异位钙化及骨丢失。尿钙控制在小于6.2～7.4mmol/d为安全的。

4讨论

若骨软化症诊断成立，则应进一步寻找引起本病的原因，特别应注意有无潜在疾病。如维生素D缺乏、维生素D吸收障碍、维生素D代谢异常、胃肠及肝胆疾病缺磷（肾小管酸中毒）、原发矿化缺陷等。

参考文献

[1]张建,毛怡芬,邵强.硫酸氨基葡萄糖治疗髌骨软化症的临床观察[J].中国医药,2006年04期.