Williams综合症术后护理的新进展

Williams综合症术后护理的新进展

赵琳孙静群

赵琳孙静群（通讯作者）（辽宁省大连市中心医院SICU116033）

【中图分类号】R473【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）9-0387-03

【摘要】目的探讨Williams综合症（WilliamsSyndrome，WS）术后护理体会。方法对5例Williams综合症（WilliamsSyndrome，WS）进行外科手术治疗与护理。结果5例患儿全部好转。结论识别、诊断Williams综合症（WilliamsSyndrome，WS），早期进行外科干预，预后可明显改善。

【关键词】威廉姆斯综合症心血管外科手术护理主动脉瓣上狭窄

Williams综合症（WilliamsSyndrome，WS）是以心血管病变（主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄）、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合症，是新西兰心内科医生Williams在1961年提出[1]，并被其他作者很快证实而命名。WS患者伴有的心血管系统疾病以主动脉瓣上狭窄（SupravalvularAorticStenosis，SVAS）最多见，约占64%[2]。

1临床表现

1.1Williams综合症的主要症状

眼、视觉内斜视、远视

耳、听觉中耳炎、对声音敏感

牙齿咬合不正、牙齿形成晚

心血管主动脉瓣上狭窄、周围性肺动脉狭窄、高血压

泌尿系统遗尿症

消化系统摄食障碍

体表皮肤松弛、脐疝、早年白发

内分泌肌肉、骨骼关节迟缓、关节萎缩、行走笨拙、青春期早熟

智力发育发育障碍空间认知障碍、注意力欠缺，多动不安倾向

1.2诊断SVAS是一种发病率较低的左室流出道梗阻型先天性心脏病，是WS最常见的心血管疾病。WS是一类多器官功能紊乱综合症，其表现为轻度智力障碍、“小精灵”面容和心血管畸形包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，国外文献报道Willams综合症在主动脉瓣上狭窄病人中发生率高达19.2%—49.4%[3]。Willams综合症最准确的诊断方法是应用荧光原位杂交技术检测血管弹力蛋白（elastin，ELN）基因的缺失[4]。主动脉瓣上狭窄无明特异征象，家族史、特发性婴儿高钙、查体时胸骨上窝处触诊有震颤可提示该病；超声心动图检查可明确病变性质，显示压差存在部位；有创性导管造影则不仅能显示狭窄部位和形态，也能观察有无心血管合并畸形[5]。

1.3治疗：Williams综合症合并主动脉瓣上中、重度狭窄（跨狭窄处压差大于50mmHg）者应尽早进行手术矫治；合并主肺动脉局限性狭窄者，如肺动脉造影提示远端肺动脉发育良好，则可选择手术治疗；合并其他心脏畸形者宜同期矫治，手术均在全身麻醉，低温体外循环下进行的。Williams综合症合并主动脉瓣上狭窄者，外科手术矫治疗效肯定，不合并肺动脉远端狭窄者远期疗效满意，合并肺动脉远端狭窄者，手术效果差，应慎重选择手术治疗[4]。

1.4先天性动脉瓣上狭窄的并发症：常伴有冠状动脉迂曲扩大和冠状动脉窦扩大，可兼有周围动脉多处狭窄，如肺动脉狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉狭窄或心室间隔缺损等。在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，若损伤到瓣膜和冠状动脉，则会产生严重的手术并发症。

我院于2005年7月～2010年6月对5例Williams综合症（WilliamsSyndrome，WS）伴有主动脉瓣上狭窄患者进行外科治疗，经过精心的护理，取得较为满意的效果，无并发症发生。本文将护理体会进行总结，现报道如下。

2临床资料

2.1一般资料。2005年7月-2010年6月我科收治患者Williams综合症（WilliamsSyndrome，WS）伴有主动脉瓣上狭窄患者5例。

2.2方法。5例患者均在全身麻醉，低温体外循环下对主动脉瓣上狭窄进行外科手术矫治。

2.3结果。利用外科手术干预，5例患者均得到有效治疗，无并发症发生。

3护理

3.1控制血压术后由于麻醉药的作用，血压会控制的很平稳，当患者初醒时，血压会波动很大，为防止患者躁动引起心率快，血压升高，可适当给予药物镇静镇痛，预防因血压升高致吻合口出血。术后持续动脉压力监测，保持管路通畅，维持血压在正常或偏低一点范围内，必要是可给于硝普钠（体重kg×0.3配制）溶液来控制血压。

3.2胸腔引流液的观察胸腔引流量是观察有无术后出血的指标，每小时观察记录引流液的量、性状、颜色、温度，如果引流液的量比较多，应及时通知医生，及时判断出血的原因，及时给于处理。若应用止血药物，要保持引流管通畅，定时人工挤压，防止血块堵塞引流管。

3.3观察尿量及颜色尿量是反应内脏灌注的重要指标，术后尿量应在1ml/kg/h以上，另外要注意尿的颜色，长时间体外循环转流和负压心内吸引致红细胞破坏溶血，过多的血红蛋白引起血红蛋白尿，尿液呈褐红色[6]。结合尿量控制血压，防止肾脏低灌注的发生；如果尿量过多，要适当给于补液，防止因有效循环血容量不足而造成的患者烦躁，生命体征不平稳的发生。

3.4维持水、电解质酸碱平衡对于酸碱平衡紊乱的实验室诊断，主要依赖于血气分析仪检测系列酸碱指标。除测出血pH、PCO2和PaO2指标外，还可能推算出多项指标。电解质测定也对临床判断酸碱平衡状态有较大的帮助。单纯性的酸碱平衡失调诊断并不困难。而对复杂的混合性的酸碱平衡失调的判断，要对血气分析、电解质检查结果并结合患者病史、症状、体征、治疗经过等临床资料进行综合分析，得出正确的判断结果。而且，也可以通过血气结果来及时纠正离子的紊乱，避免因离子紊乱而对患者造成的生命威胁。术后视具体情况监测血气，及时纠正酸碱离子紊乱，及时维持身体内环境平稳，监测血清钙，慎补钙。

3.5皮肤温度的护理观察患者肢体及四肢末梢皮肤的温度。术后常规监测患者的中枢温度，当中枢温度回升至正常范围，四肢末梢皮肤温度还较低时，可单纯的给于四肢末梢保暖，防止体温升高增加氧耗量，也可以根据温度评估手术的效果。由于该病的特征之一是遗尿，所以要加强皮肤的护理，保持皮肤清洁干燥，防止压疮的发生。

3.6其他保持环境安静，减少刺激，Williams综合症的症状之一是脐疝，应尽量减轻患者的疼痛，吸痰时动作要轻柔，减少呛咳，预防脐疝发生，也可以提前应用腹带包扎腹部。饮食方面要少食或不食含钙高的食物，以免提高身体中血清钙的含量。这种患者有的伴有不同程度的摄食障碍，在协助患者进食时要让患者采取坐位或半坐位、头偏向一侧，预防误吸。增加肢体活动，加强心理护理，体现人文关怀。

4小结

随着医疗设备的不断完善，医疗技术的不断提高，人们健康意识的不断进步，Williams综合症的早期症状逐渐被重视，使Williams综合症得到早发现，早治疗。冠状动脉狭窄（弹力蛋白异常的直接作用，或主动脉根部持续血压增高引起负荷增加）、冠状动脉的血流量减少、因心肌缺血、心肌梗塞，心腧出量减少，或发生恶性心律失常均可以导致Williams综合症猝死。因此，术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位出血，同时维持心功能稳定，防止心律失常的发生，可提高治愈率。

参考文献

[1]JohnW,etal.Cardial.NewYork;JohnWiley,1986：1001.

[2]SugayamaSM，MoisesRL,WagenfurJ，etal.Williams-Beurensyndrome：cardiovascularabnormalitiesin20patientsdiagnosedwithfluorescenceinsituhybridization.ArqBrasCardiol，2003，81（5）：468-473.

[3]韩瑞.Williams综合症一例.中外医疗，2008，35：185.

[4]孟强，孙立忠，常谦，等.Williams综合症合并先天性心血管病的外科治疗.中华外科杂志，2005，43（10）：644-646.

[5]孙江滨，李宗虓，林永刚，等.主动脉瓣上狭窄外科治疗八例临床分析.中华外科杂志，2005,43（10）：654.

[6]管咏梅，傅丽娟.1例血友病伴主动脉瓣上狭窄的术后护理.上海护理，2002,2（1）:40-41.