李娜（解放军第148医院肿瘤科255300）
【中图分类号】R738.1【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）22-0308-01
患者男，62岁，因左下肢疼痛半年在外院就诊，行盆腔MR检查示：右髂骨及左股骨多发骨质破坏，考虑骨转移瘤可能性大。患者既往身体健康，给予积极寻找原发灶，胸腹部CT检查未见明显异常，血清肿瘤标志物PSA、CEA、CA199均在正常范围，全身骨显像示：见右锁骨下缘、髋臼内侧及左股骨中下段出现放射性核素集居区，意见：多发骨代谢异常。因未找出原发灶，治疗上给予唑来磷酸抗骨转移治疗，为进一步诊治于2013年4月2日就诊于笔者所在医院，根据患者既往检查结果，为明确诊断4月5日在CT引导下行右髂骨活检术，术中共取2块灰白色组织，病理示：（右髂骨穿刺活检组织）骨纤维瘤病，免疫组化染色：CK(-)、CK20(-)、CK5/6（-）。因该病例侵袭部位广，范围小，治疗上暂给予观察处理，嘱其定期随访。
讨论：纤维瘤病又称为纤维组织瘤样增生，侵袭性纤维瘤病。是一种良性自限性病变，具有独特的双相表现，外围带有平滑肌样细胞组成的结节和纤维束，中心区由原始间叶细胞组成的形似血管外皮瘤样结构。主要侵犯皮肤和皮下组织，也可侵犯骨骼（扁骨或长骨）、肺、心、胃肠道、胰腺、眼眶、脑、脊柱。根据影像及病理结果该病符合侵袭性骨纤维瘤病。该病误诊率较高，参阅文献误诊率100%，误诊原因有几方面（1）此类疾病罕见，一般不易考虑到（2）该病临床病程短，瘤体大，生长快，质硬，边界不清具有恶性肿瘤生物学行为易误诊为恶性（3）影像学易误诊，针对该病的特点治疗方面有一下几种方式（1）手术治疗：由于部分病变侵犯神经，重要脏器，手术难度较大，很难完整切除，且脏器的切除对患者生活质量影响较大，但仍应尽量行扩大根治术；（2）放射治疗：对不能难受、不愿手术患者，部分研究表明放射治疗能起到缓解甚至使肿瘤消失的目的，但也有人认为放疗无效或疗效有限；（3）化疗：因纤维瘤病相对少见，化疗也很少用于良性病变，因此报道不多，效果也不明确。
综上所述，侵袭性纤维瘤病诊断有一定困难，临床医师应提高对该病的认识，减少误诊，最大限度的减轻病人痛苦。
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