软组织肿瘤的治疗

软组织肿瘤的治疗

杨忠云苑广杰

杨忠云苑广杰（大兴安岭地区图强林业局职工医院165301）

【中图分类号】R730.262【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）18-0225-02

【关键词】软组织肿瘤治疗

（一）纤维组织肿瘤

1.纤维瘤

纤维瘤是纤维组织的良性新生物，可见于身体任何部位，但以四肢为主。主要表现为生长缓慢、大小不等的肿物，呈实性，有相当的移动性，一般无疼痛及功能障碍。治疗应早期手术，将与肿瘤有关的周围组织一并切除。

2.假性肉瘤样反应

又称结节性筋膜炎、良性增殖性筋膜炎、假性肉瘤样筋膜炎、皮下假性肉瘤样纤维瘤病，多见于青年，好发于前臂，主要发生于深筋膜，可累及皮下，较少侵犯肌层。应注意防止误诊为肉瘤。治疗原则为局部切除。

3.纤维瘤病

（1）疤痕疙瘩是因为皮肤损伤后修复过程不能自发停止而致的皮肤良性肿瘤，好发于外伤手术后或慢性窦道处，病变呈大小不一的不规则条索或斑块，质硬，周围分界不清，是由大而透明的胶原素组成的疤痕组织，切除后易复发，但不转移。

（2）照射性纤维瘤病又称放射性纤维瘤病。发生在大量放射线治疗或暴露之后，表现为皮肤变硬、致密、闪光、干燥和萎缩，有不规则性色素沉着或消失，可有蜘蛛样毛细血管扩张，肿块可不明显，因镜检有异型现象，可误诊为肉瘤，但病变本身可发展为鳞状癌或纤维肉瘤，故密切观察病情变化，有恶性征象时应手术治疗。

（3）硬纤维瘤最多见于已婚妇女的前腹壁，发生于其他部位称腹外纤维瘤，以往曾命名为肌肉筋膜纤维瘤病和纤维肉瘤、I级硬纤维瘤、腹壁(外)韧带样瘤、带状瘤、进展性(侵袭性)纤维瘤病，曾被认为是介于良、恶性之间的交界性肿瘤，局部切除后易复发，但不转移。病因可能与外伤或妊娠有关，但对儿童和腹部以外的病变则不好解释。现定义为发生于肌肉的局部侵袭性和复发性纤维母细胞性肿瘤，大体所见病变质如橡皮，呈均匀一致的白色或灰白色，向四周组织浸润。临床表现为无痛性肿块，与肌肉长轴方向一致，肌肉松弛状态下易于清楚查及，当周围脏器或神经明显受压时，可出现相应症状。治疗原则：曾采取过放射疗法，但病变对放疗的反应性不一，故应以手术治疗为主。切除范围以包括肿瘤周围3cm的正常组织为宜，必要时包括整个有病的肌肉。

（4）纤维肉瘤发病率无明显性别差异，任何年龄皆可发生，但以中青年多见，全身各部位均可发生。

【临床表现和诊断】病变系软组织恶性肿瘤，表现为增大的肿块，多数无痛，约1/3伴有酸痛，少数病例疼痛出现在肿块之前，有的因病变位置深，可累及深部筋膜或骨膜，局部肿块不明显，表现为类似炎症的剧烈疼痛。组织分化程度不一，发生在肌肉筋膜等深部组织的分化程度较低。

【治疗】手术为主。结合分化程度及累及范围，可选择静脉化疗或动脉插管局部灌注化疗，或采取手术前放疗，以缩小病变使之界限清楚，以利手术切除或单纯姑息性治疗。手术切除范围不宜保守。

（二）脂肪组织肿瘤

1.脂肪瘤

最常见的结缔组织良性肿瘤，发病率与性别、年龄、部位无明显相关性。

【临床表现和诊断】表现为质软、边界清楚、能活动之肿块，无痛性生长，进展缓慢。病变大体所见有完整包膜，镜检为成熟的脂肪细胞，无异型性。因病变中含有其他组织，可分为几种特殊类型，如血管脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、髓鞘质脂肪瘤。偶尔脂肪瘤可呈多发性，甚至对称性，与家族遗传有关的称之为家族性脂肪瘤病，可伴有中枢神经系统疾病；疼痛性多发性脂肪瘤，称为Den病，疼痛原因不明，可切除病变以解除症状；老年性肥颈病，颈部弥漫性脂肪增生，必要时可手术切除以解除颈部活动障碍；脂肪母细胞瘤，也称胎儿脂肪瘤，病变良性，少见，好发于纵隔和骶前，由胚胎脂肪组织构成，易与某些脂肪肉瘤混淆，但有分叶结构，无不典型核仁，连续活检可见病变逐渐趋向成熟脂肪细胞，可资鉴别，切除后可复发；棕色脂肪瘤，切面呈棕色，分叶状，恶性变者称之为致死性脂肪细胞脂肪瘤。

【治疗】手术切除，对可疑病例须做仔细显微镜检查。

2.脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，发病率性别差异不大，可发生于任何年龄，50～60岁最多。多发于脂肪丰富的部位，好发于腹膜后肾脏周围。

【临床表现和诊断】表现为质地柔软边界尚清楚的肿块，有时有囊性感，可伴有或不伴有疼痛，后期或体积较大者可引起疼痛或周围脏器受压迫的表现，镜检可见分化程度不一、异型程度不同的细胞，组织结构也有不同类型，可分为高分化黏液型、低分化黏液型、巨细胞型、多形型、脂肪瘤样脂肪肉瘤。脂肪瘤样脂肪肉瘤绝大部分由分化良好的脂肪组成，但细胞大小比正常细胞波动范围较大，少数细胞有显著畸形细胞核或其他异型细胞存在，须仔细病理反复对照，才能做出诊断。肿瘤的生物学行为特性与组织学分级之间有相当密切的关系。

【治疗】以手术为主，应在术中冰冻病理切片等客观依据指导下，采取广泛性或根治性切除或截肢，如Ia病损须广泛切除，几病损须根治性截肢，并依据术后病理的组织学类型，根据不同组织类型的不同敏感程度，选择放疗或化疗。

（三）肌肉肿瘤

1.平滑肌瘤

比较常见的良性肿瘤，好发于尿道、胃肠道以及皮下及真皮内。位于皮内者体积较小，没有包膜；位于真皮者，瘤体细胞略大于正常平滑肌细胞，平行排列或囊状交织排列，由小血管平滑肌细胞构成者称之为血管平滑肌瘤；体积较大者应仔细寻找异型细胞及核分裂相，以免与平滑肌肉瘤混淆。

【临床表现和诊断】临床特点可有阵发性疼痛或压痛。上皮样平滑肌瘤或畸形平滑肌瘤，好发于消化道，主要位于胃壁肌之内，少数可发生于其他部位的软组织，主要症状是腹部包块、不典型的膜部隐痛或胃肠道出血症状。部分病变可转移，主要是血液途径，少数为淋巴转移或腹膜内种植，可称之为恶性平滑肌母细胞瘤，生物学行为与病变体积大小、核分裂相多少呈正相关。特殊类型的平滑肌瘤是以伴有肌原纤维的透明多形性细胞为特征的病变，可称之为异常的平滑肌母细胞瘤。

【治疗】治疗原则应按低度恶性肿瘤予以手术治疗。

2.平滑肌肉瘤

【临床表现和诊断】好发于深部软组织，偶见于皮肤，发病年龄较广，但以40～50岁较为多见。病理表现为梭形或带状、大小不等之肿瘤细胞呈平行或交织漩涡状排列，分化较差的区域可见多形性瘤细胞，有核分裂相，在细胞之间有不等量的结缔组织。临床表现为有疼痛的、较大体积、表面光滑坚实的包块。病变可浸润周围组织或早期血行转移，少数局部淋巴结受累，故对可疑病例必须做病理切片检查，以达到早期诊断、早期治疗。

【治疗】原则宜彻底广泛根治性手术，术前可肢体局部灌注，辅以手术后放疗、全身性化疗。

3.横纹肌瘤

横纹肌瘤是很少见的良性肿瘤，可发生于头部、舌咽喉、胸壁、腋窝会阴等处。此肿瘤不浸润周围组织，无转移，切除后不复发，预后良好。

4.横纹肌肉瘤

较为常见，中度到高度恶性的软组织肿瘤。肿瘤组织起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞。镜检可分为胚胎型、腺泡型、多形型，也有混合型的。以往认为的葡萄状肉瘤，现认为是横纹肌肉瘤的变异。

（1）胚胎型横纹肌肉瘤好发于头颈部，泌尿生殖道，也有发生于四肢者。恶性程度高，病程短，主要症状是肿块及疼痛，二者出现先后关系不一，痛性肿块较为多见，无痛性肿块亦有演变为痛性肿块者。少数早期只有疼痛，肿瘤表面皮肤较多受累，较多淋巴转移或血行转移。治疗方案宜采取综合治疗，结合全身性化疗或动脉插管化疗，适当放疗，包含淋巴结清扫在内的根治性手术，较之单纯手术治疗，可明显提高术后存活率。

（2）腺泡型横纹肌肉瘤多发于头颈四肢，恶性程度高，以血行转移为主，也有早期淋巴转移者，应采取综合治疗。

（3）多形性横纹肌肉瘤较少见，常发生于四肢，尤其是肌肉丰富的下肢，以无痛性肿块或由无痛性肿块发展为痛性肿块，少见先疼痛后出现肿块者。多数肿块质硬，可有局部皮肤发红、水肿、溃疡甚至出血。病变虽位于深部肌层，但常累及皮肤，故局部皮温升高。X线表现可有钙化或骨质破坏。治疗原则以手术治疗为主，应包括肿瘤所在的全部肌肉，术前动脉插管化疗有助于提高手术疗效。

（4）葡萄状肉瘤好发于幼儿，常发生于泌尿生殖系统，症状为异常分泌物、出血或息肉，以局部浸润为主，可发生淋巴转移、血行转移。治疗方案以包括淋巴结清扫在内的彻底切除术为主，必要时可考虑行放疗和化疗。

参考文献

[1]宋其韬,王林森,胡永成.MRI对软组织肿瘤的诊断价值[J].中华骨科杂志;2005年04期.

[2]宗光全,刘绪舜,王峰;128例隆突性皮纤维肉瘤临床疗效分析[J].中国肿瘤临床与康复;2005年03期.

[3]罗克枢,雷士泽,黄晓赤,赵剑萍.粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤─附6例临床病理分析[J].诊断病理学杂志;1997年02期.