平山病10例临床分析

平山病10例临床分析

李博田宏

平山病10例临床分析

李博田宏（鹤岗市人民医院黑龙江鹤岗154101）

【中图分类号】R746.4【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2008)20-0039-02

【关键词】平山病肌萎缩电生理影像学

1临床资料

1.1一般资料

收集2007年1月至2008年1月住我院确诊为平山病的10例患者的临床、肌电图、颈MRI影像学资料，进行回顾性总结对比分析，本组患者均为青少年男性，年龄16～20岁之间，病程8个月到4年，平均3年。无家族史。

1.2临床表现

10例中5例呈单侧上肢远端肌无力、肌萎缩，另外5例双上肢远端均受累，但不对称，3例左侧为主，2例右侧为主，10例均有手部小肌肉及前臂肌肉萎缩，以大、小鱼际肌及骨间肌明显，4例寒冷时肌无力明显（寒冷麻痹），3例受累侧伸指动作时束颤明显，安静状态下束颤不出现，5例单侧受累者患侧上肢腱反射正常，5例双侧受累者双上肢腱反射减弱。10例均无感觉异常，双下肢肌力、腱反射正常，均无病理反射。

1.3辅助检查

10例行神经电生理检查均提示神经源性损害，6例检出纤颤电位和正锐波，4例可见巨大电位，10例神经传导速度均正常，10例曲颈时运动诱发电位远端潜伏期均延长，波幅下降。2例自然位颈髓MRI平扫可发现颈髓下段轻中度非对称性萎缩和硬膜外静脉丛扩张；8例屈颈MRI可见下段颈髓前移、变扁，硬脊膜向前移位，而且颈髓变扁是不对称的，硬脊膜外腔整宽，有流空信号。

2结果

10例均经颈托治疗后发现患者病程进展的时间显著缩

短，肌力有所恢复，萎缩得以改善，无进一步加重，尤其对病程短及脊髓萎缩轻者效果显著。

3讨论

平山病又称青少年单侧上肢远端肌萎缩症，首先由日本学者平山惠造于1959年报道，为临床少见的良性自限性下运动神经元病，是一种与颈部屈曲运动有关的颈髓病变，本综合征起病隐匿，好发于青少年，15～25为发病高峰，男性多见，（男：女15～20：1），多数为散发病例，罕见家族史。本组中10例男性均在发病高峰期发病，平均病程3年后开始稳定，10例均为散发病例，无家族史。

3.1临床表现平山病的临床表现多为一侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩，多为一侧性，部分可有双侧性受损，但不对称，肌萎缩以手部小肌肉受累为主（骨间肌、鱼际肌），肱桡肌受累较轻，呈斜坡样特殊形状，寒冷麻痹表现为寒冷时肌无力明显，束颤在伸指动作时表现明显，无感觉障碍，无锥体束征，无括约肌障碍，大多数于5年内病情不再进展。本组10例病人其中5例为单侧上肢远端肌无力、肌萎缩，另外5例双上肢远端受累，但不对称，10例均有手部小肌肉及前臂肌肉萎缩，4例表现为寒冷麻痹，3例受累侧伸指动作时束颤明显，10例均符合本病典型的临床表现，且平均病程3年后均开始稳定。

3.2神经电生理

电生理检查示神经源性损害，常规肌电图有巨大电位、时限延长，有纤颤电位及正锐波，周围神经传导速度正常，本

病神经电生理检查均提示神经源性损害，可见纤颤电位和正锐波，巨大电位亦多见，神经传导速度正常，曲颈时运动诱发电位远端潜伏期均延长，波幅下降。本组10例病人行神经电生理检查均提示神经源性损害，6例检出纤颤电位和正锐波，4例可见巨大电位，提示前角细胞损害的特点。10例神经传导速度均正常，10例曲颈时运动诱发电位远端潜伏期均延长，波幅下降。以上可见本组10例病人均符合平山病神经电生理特点。

3.3颈髓MRI

平山病的颈髓MRI常规平扫可发现颈髓下段轻中度萎缩，后脊膜和邻近的椎弓存在失连接现象；屈颈MRI可见下段颈髓前移、变扁，硬脊膜向前移位，而且颈髓变扁是不对称的，硬脊膜外腔整宽，有流空信号，部分患者MRIT2像上相当于脊髓前角位置发现高信号。本组10例病人其中2例自然位颈髓MRI平扫可发现颈髓下段轻中度非对称性萎缩和硬膜外静脉丛扩张；8例屈颈MRI可见下段颈髓前移、变扁，硬脊膜向前移位，而且颈髓变扁是不对称的，硬脊膜外腔整宽，有流空信号。

3.4发病机制

平山病可能是脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致，平山病的发病年龄与患者身高的快速生长期有关，快速增长期的结束与疾病趋于稳定期之间紧密相连，本病例10例患者均为生长发育期，且平均病程达3年后随快速生长期结束病情趋于稳定。

3.5鉴别诊断

平山病应与MMN、MND等病相鉴别。MND临床病程

为进展性，而平山病为非进展性，MND有锥体束损害，而平山病无锥体束损害，MND示前角细胞损害是广泛性的，而平山病的前角细胞损害局限于颈段为主，MRI示MND颈段正常，平山病的MRI示下颈段颈髓萎缩，轴位变扁。MND预后差，而平山病预后好。MMN与平山病两者临床表现相似，但MMN发病年龄多在40岁以上，肌电图可有传导阻滞等前根受累表现，而平山病在肌电图上以颈段前角细胞为特点的巨大电位，MMN的脑脊液GM1抗体阳性，而平山病无。MMN应用丙种球蛋白可有戏剧性疗效，而平山病无效。

3.6预后疗效

平山病预后良好，自限性病程，随生长发育期的结束病情趋于稳定，发病早期给予颈托、理疗等相关治疗，症状均有减轻，本组10例病人经颈托治疗均有效。

参考文献

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