单侧肺不发育的X线诊断

单侧肺不发育的X线诊断

王启发陈海敬

王启发陈海敬

（砚山县人民医院放射科云南文山663100）

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）34-0076-02

肺不发育为少见的先天性肺部疾患，早在1762年Morgagni就描述过一侧或双侧肺的缺如，本病系胚胎发育障碍所致，双侧者不能成活，一侧者可生存至成年。由于症状隐匿甚至无症状，大多病例在死后才能明确诊断。本文报告5例，其中4例经支气管造影证实，1例经尸检证实。

1.临床资料

例1男31岁。心慌气短，咳嗽，胸痛，易感冒2年。家族史无特殊。

X线检查：后前位胸片，左胸廓塌陷，肋间隙变窄，气管、纵隔左移。心脏疝入左胸，左胸中下部呈均匀致密影，左膈上抬，右肺呈肺气肿征。支气管造影，左主支气管呈圆柱状横断闭塞，右肺下叶内基地段经后纵隔疝入左胸。诊断左肺不发育（Ⅱ型）。

例2男19岁。参加工作体检，平时无特殊不适。

X线检查：后前位胸片，左胸廓塌陷，肋间隙变窄，双侧颈肋，左下肺野密度普遍性增高，其余肺野透明度增强，肺纹理稀疏，右下肺纹理增多增粗，右肺呈肺气肿征。纵隔左移，心脏全入左胸，左膈上抬。拟诊左肺不张或肺不发育。支气管造影侧位片，左主支气管呈鼠尾状，与胸椎前缘重叠，右肺上叶前段及右肺中叶内侧段分别自前上纵隔及后下纵隔疝入左胸。X线诊断肺不发育（Ⅱ型）。

例3男24岁。因受凉发热、咳嗽一周就诊。

X线检查：后前位胸片，右胸廓塌陷，右第1前肋以下密度均匀性增高。气管、纵隔及心脏右移，左肺呈肺气肿征，左肺纹理增多。第5胸椎半椎体畸形，支气管造影：气管右移，无隆突及分叉，左主支气管为气管的延续，右主支气管缺如。确诊为右肺不发育（Ⅰ型）。

例4男42岁。劳动后气促，咳嗽，咳痰，以冬季为重。

X线检查：后前位胸片，左胸塌陷，肋间隙变窄，左胸呈均匀性密度增高影，左膈明显上抬。气管、纵隔及心脏疝入左胸。右肺透亮度增强，肺纹理增多，胸椎右凸。疑为左肺不张或左肺不发育。支气管造影，气管左移，无分叉，左侧支气管缺如，右主支气管成为气管主干的延续。右上叶尖段支气管直接发自主支气管并疝入左胸内。X线诊断：左肺不发育（Ⅰ型）。

例5女45天，第3胎，足月顺产。第1胎健在第2胎生后即亡，死因不明。女婴生后面色青紫，尤以吸乳时为甚。20天后吸乳时出现阵发性呛咳而入院。体检：急性病容，面色青紫，胸廓对称，右肺闻及水泡音，左胸叩诊呈鼓音。

X线检查：仰卧前后位胸片，两侧胸廓对称，右中下肺纹理增多，其间夹杂多个小片状模糊影，部分融合呈较大片状影，左胸呈均匀性密度增高。初诊为右侧支气管肺炎及左肺不发育可能。生后第45天死亡。

尸检：左肺萎陷，如一元硬币大小，卵圆形，质硬，像一个干枯的葡萄长在气管的左侧，右肺实变，切开有液体溢出，心脏未见异常。诊断为：（1）左肺不发育（Ⅱ型）。(2)右侧支气管肺炎（致死原因）。

2.讨论

Schneider从病理解剖上将肺不发育分为3型：Ⅰ型，肺真正不发育，一侧无支气管、血液供应和任何肺组织；Ⅱ型由气管向患侧分出状盲端，即发育不全的支气管；第Ⅲ型支气管全部形成，但其管腔小，有连接不成叶、不分化的肺组织。前二型为肺不发育，第三型为肺发育不全。

按以上分型，本文Ⅰ型有2例，Ⅱ型有3例。

单侧肺不发育的X线特征及一般征象。

⑴患侧胸均匀性密度增高，尤以中下部为甚，上部仍有含气的肺组织，心脏、纵隔及气管移向患侧，占据下部或中下部胸腔。健侧胸呈肺气肿征。

⑵患侧胸廓塌陷，肋间隙变窄，横膈上抬，这种改变多见于学龄以上儿童或成年人。而婴幼儿，双侧胸廓基本对称[1]。

⑶由于健侧肺承受整个右心室的排出血量，故X线示有程度不同的肺纹理增多或增粗，另常见代偿性肺气肿征象。本文4例有此表现。

3.鉴别诊断

⑴本病应与一侧肺不张或肺叶不张（包括先天性肺不张、支气管腔内占位性病变、异物、支气管断裂引起的肺不张、损毁肺等）相鉴别。前述胸上部含气的肺组织为肺疝所致，在诊断上应加以注意。

⑵本病还可能伴发其他畸形。本文1例为半椎体，1例双侧颈肋。文献报告，本病大约有60%伴有动脉导管未闭、房间隔缺损或大血管异位。

⑶本病发生在学龄儿童及成人，以单发者居多，左侧常多于右侧[2]，可生长至成人。如发生在右侧，应注意与右位心鉴别。

⑷胸膜增厚粘连与本病有某些共同X线表现，但很少引起肺疝。本病胸部正位片外侧壁呈致密带状影，往往为疝入的肺组织与胸壁对比而成，并非胸膜增厚粘连，很值得注意。

总之，X线平片只能提示本病存在的可能，确诊有赖于高电压摄影、断层摄影、支气管造影、CT等相关检查。如鉴别仍有困难，则需要心血管造影或肺动脉造影。此外，应注意与膈疝及肺切除等相鉴别。

【参考文献】

[1]张玉阁主编.X线诊断学.河北教育出版社.1990年6月.ISBN7-5434-0090-1/R.3

[2]廉宗澂主编.X线诊断基本功.天津科学技术出版社.1989年6月.ISBN.7-5308-0711-0/R.205