人免疫缺陷病毒阴性相关浆母细胞淋巴瘤1例

人免疫缺陷病毒阴性相关浆母细胞淋巴瘤1例

金旭顾学文王翠梅张子兰丁宗梅

（苏北人民医院江苏扬州225000）

【关键词】浆母细胞淋巴瘤；HIV阴性；淋巴结

患者男性，74岁，发现左颈部肿块3月余入院。既往无特殊病史。体格检查：气管居中，颈软，左锁骨上方可触及一个大小约2.0cm×1.0cm肿块，质地中等，无压痛，表面欠光滑，边界欠清。颈部CT示左侧颈根部及锁骨上窝多发肿大淋巴结可能；鼻中隔偏曲。颈部彩超：左侧颈部淋巴结肿大。头颅MRI：双侧半卵圆中心、放射冠区缺血灶、腔隙灶，老年脑改变，部分空蝶鞍。血常规：红细胞4.04×1012/L、血红蛋白131g/L、白细胞5.54×109/L、中性粒细胞3.06×109/L、淋巴细胞1.79×109、单核细胞0.43×109/L。感染性标志物：乙肝表面抗原（发光）阴性；乙肝表面抗体（发光）34.840；人免疫缺陷病毒抗体阴性。骨髓病理示：粒红巨三系增生，血小板成簇散在均可见。2017年4月7日在颈丛神经阻滞麻醉下行左颈部淋巴结活检术。

术后肿瘤大体观察：淋巴结5枚，直径0.5cm-1.5cm，切面灰白色、质嫩。

镜下细胞形态：瘤组织内见呈巢状、弥散状分布的异型细胞，瘤细胞较大，圆形或椭圆形，胞质丰富，部分细胞胞浆红染，核偏位，核分裂多见，可见凋亡小体和吞噬可染小体的巨噬细胞（图1，A）。免疫组化结果：肿瘤细胞CD138、MUM1、EMA均（+）（图1，B），CKpan、CK7、CK20、Villin、CDX-2、CK5/6、P40、LCA、TTF-1、PSA、CD3、CD20、CD30、Pax-5、Desmin均（-）。Igκ阳性，Igλ部分阳性，Ki67阳性指数＞50%，C-myc阳性指数＜10%，EBER原位杂交阴性。病理诊断：浆母细胞性淋巴瘤。

A：HE染色细胞形态（HE×100）；B：CD138染色显示肿瘤细胞包膜阳性（IHC×100）

图1浆母细胞淋巴瘤病理及免疫组织化学结果

A：HEstainingofcellmorphology（HE×100）；B：CD138stainingshowedthatthetumorcellenvelopewaspositive（IHC×100）

Figure1Plasmacytomalymphomapathologyandimmunohistochemistryresults

讨论浆母细胞淋巴瘤（PBL）好发于男性，发病罕见，具有高度侵袭性，其病因及发病机制仍未阐明，但与机体免疫功能缺陷关系密切。在Castillo[1]等一项包括228例PBL病例研究中显示，HIV阳性和阴性的患者分别占69%和31%。HIV感染导致机体免疫力下降，使EB病毒易感，长期的慢性EB病毒感染最终使B细胞发生肿瘤性增殖[2]，因此免疫功能缺陷是促进PBL发生、发展的重要因素之一。HIV阳性的PBL以口腔黏膜为典型发病部位，口腔外病变部位最常见的是胃肠道、淋巴结及皮肤，与HIV感染无关的PBL更多见于淋巴结。随着HIV阴性PBL相关病例的陆续报道[3-5]，我国所报道的HIV阴性PBL患者多为老年人，本例HIV阴性PBL患者的发病年龄为74岁，说明我国PBL发病可能与年龄相关的免疫状态衰退有关。

PBL的临床和组织病理学特征目前并不明确，诊断主要依靠组织病理学基础上的免疫表型和分子生物学特征。PBL具有终末分化B细胞免疫表型，一般不表达或弱表达成熟B细胞的标志物，如CD20、CDl9、CD45、PAX-5，而浆细胞的标志物CD38、CDl38、Vs38c、MUMl常表达并强阳性。本病例的鉴别诊断有弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、Burkitt淋巴瘤（BL）、浆母细胞样浆细胞淋巴瘤（PL）和间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）等，通过临床病史、发病部位、肿瘤细胞免疫表型、EBER检测等可相鉴别。

PBL的主要治疗方法以化疗为主，目前没有标准的化疗方案，国内多采用以CHOP为基础的化疗方案。中位OS在HIV阳性和阴性患者分别为14～15个月(5年存活率31％)和9个月[6]。PBL的生物学行为具有高度侵袭性，预后不佳，生存期短，提高对PBL的认识，对探讨及摸索PBL的有效治疗方法及其生物学行为具有重要意义。

[1]CastilloJJ,WinerES,StachurskiD,etal.Clinicalandpathologicaldifferencesbetweenhumanimmunodeficiencyvirus-positiveandhumanimmunodeficiencyvirus-negativepatientswithplasmablasticlymphoma［J］.LeukLymphoma，2010，51（11）：2047-2053.

[2]CastilloJ,PantanowitzL,DezubeBJ.HIV-associatedplasmablasticlymphoma:lessonslearnedfrom112publishedcases[J].AmJHematol,2008,83(10):804-809.

[3]陈玉，刘艳辉，罗东兰，等．人免疫缺陷病毒阴性的浆母细胞性淋巴瘤临床病理观察[J]．中华病理学杂志，2015，44(8)：548-552．

[4]权芳，李白芽，姚小宝，等.鼻腔HIV阴性浆母细胞性淋巴瘤1例报道并文献回顾[J]．现代肿瘤医学，2015，23（23）：3414-3417．

[5]桂琳，何小慧，刘鹏，等．九例人免疫缺陷病毒阴性的浆母细胞淋巴瘤临床特征及文献复习[J]．中华血液学杂志，2016，37（9）：

[6]CastilloJJ,WinerES,StachurskiD,etal.Clinicalandpathologicaldifferencesbetweenhumanimmunodeficiencyvirus-positiveandhumanimmunodeficiencyvirus-negativepatientswithplasmablasticlymphoma[J].LeukLymphoma,2010,51(11):2047-2053.