后肾腺瘤3例报告及诊治体会

(整期优先)网络出版时间:2016-06-16
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后肾腺瘤3例报告及诊治体会

丁未1于丽1屈小骅2(通讯作者)

丁未1于丽1屈小骅2(通讯作者)

(1新疆哈密地区中心医院新疆哈密839000)

(2江苏省苏州市明基医院江苏苏州215000)

【摘要】目的:探讨后肾腺瘤的诊断及治疗。方法:回顾我院自2000年至2015年收治的3例后肾腺瘤患者的临床资料并对其诊断及治疗作一分析。结果:本组共3例患者,其中男性1例,女性2例,均有镜下血尿,入院后行泌尿系CT均提示肾占位,肾细胞癌可能,以上3例患者均行开放性肾癌根治术,术后病理提示后肾腺瘤,经预防感染,对症处理后均痊愈出院。结论:后肾腺瘤极易误诊为肾癌,了解该肿瘤的临床及病理特点有助于临床诊断及鉴别诊断。后肾腺瘤的治疗多采取保留肾单位的手术,但由于其生物学行为及细胞起源的不确定性,应注意术后密切随访。

【关键词】后肾腺瘤;病理诊断;手术诊断

【中图分类号】R737.11【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2016)17-0085-02

后肾腺瘤(metanephricadenoma.MA)是一种非常罕见的来源于肾脏上皮组织的肿瘤,1992年由Brisigotti[1]命名,容易误诊为肾癌,1998年WHO将其归为肾上皮源性肿瘤,视为一种独立的疾病。因其发病率较低,故国内外相关报道较少。我们总结了自2000年9月至2015年9月共15年间收治的后肾腺瘤患者3例并对其临床资料做一回顾性分析并报告如下。

1.病历

例1患者女性,48岁,因反复右侧腰部酸胀不适2月余为主诉入院,入院体检:心肺阴性,腹部触诊未及异常,右侧肾区轻度叩击痛。入院行尿常规检查提示潜血3+,泌尿系超声提示右肾上级可见一大小约为2.5*3cm左右低回声占位,进一步行CTU提示右肾占位,不排除恶性肿瘤可能性。拟诊断为右肾恶性肿瘤。行右侧肾癌根治术。术后行病理检查提示:肿瘤切面呈灰黄褐色,可见散在钙化灶,镜下可见肿瘤细胞由大小一致的肿瘤细胞排列成密集的小管状,腺样结构,免疫组化提示:WT1、CD57呈弥漫阳性表达;而CD56、S-100、CgA、Syn、Des、HMB45表达呈阴性。诊断为后肾腺瘤。术后常规行预防感染,补液,对症治疗。术后8日拆线痊愈出院。住院期间一般情况好,无并发症。

例2患者女性,55岁,因体检发现右肾占位入院治疗。无不适主诉。体格检查无阳性发现,入院行尿常规检查提示潜血2+,彩色多普勒超声检查右肾上极可见一个大小约52mm~49mm中等回声肿块.CDFI见线状彩色血流,RI=O.73。MRI检查右肾上极见一类圆形软组织团块影。大小约55mm×64mm,T2WI肿瘤实质部分呈等信号,周围可见线状环形低信号假包膜,DWI以高信号为主,ADC值约1.4×l0-3mm2/s。脂肪抑制T1WI肿瘤实质部分的信号与肾皮质相仿,肿瘤内可见出血、坏死、囊变和钙化,信号不均匀。增强后皮髓质交界期病灶呈轻度强化,肾实质期进一步延迟强化,呈混杂高信号.强化方式为渐进性强化。超声和MRI均诊断为肾癌.行右侧肾癌根治术,术后病理提示肿瘤边界清楚,未见明显包膜,切面呈灰白色伴有肿瘤囊性变,镜下可见乳头状和少量肾小球样结构。免疫组化提示WT1、CD57呈阳性表达;WT-1(+),KI67(约2%+),EMA(少数+),P504S(少数+),CD10(-),CD57(-).诊断为后肾腺瘤,经术后补液等常规治疗10日后拆线痊愈出院。住院期间一般情况好,未出现并发症。

例3患者男性,59岁,因反复左侧腰部胀痛不适2年入院。入院体检心肺未发现异常,左侧肾区叩击痛阳性,余无阳性发现。自诉既往有高血压病史3年,最高170/100mmHg,规律服用降压药物,血压控制平稳。辅助检查:泌尿系超声发现左肾伤及一大小约4*3.5cm左右中等回声占位,进一步行泌尿系CT检查:左肾上极见一类圆形等密度病灶,边界清,大小约4.0cm×4.0cm,增强扫描动脉期与静脉期病灶均轻度强化,延迟期CT值约55HU。诊断未左肾癌,行左侧肾癌根治术,术后病理检查提示肿瘤无明显包膜,可见灶性坏死,肿瘤组织间可见砂粒样结构,免疫组化提示WT1、CD57阳性表达;CK7(一),CAM5.2(一),E—cad(一),RCC(一),BerEP一4(一),TG(一)。诊断为后肾腺瘤。术后1周痊愈出院,无并发症。

2.讨论

目前国内外有关后肾腺瘤报道较少,人们对其了解较少,各年龄段均有可能发病,单以50~70岁多见,该病多发于女性,男女比例约为1:2。

该病早期症状及体征均不明显,约40%的患者体检时偶然被发现,少数患者可伴有腰痛,腰背部不适,镜下或肉眼血尿,扪及肿块及尿路感染。12%患者可伴有红细胞增多症,是所有肾脏肿瘤中出现率最高的[2],目前研究已经清楚的表明后肾腺瘤细胞可以产生促红细胞生成素以及其他类型的细胞因子(GM-CSF,G-CSF,IL-6,IL-8),由此可导致患者出现红细胞增多症。少数报道可出现假性血友病相关症状[3]。极少数患者伴有高血钙,高血压等症状。肿瘤切除术后血压可恢复正常。组织病理学巨检可发现病灶多位于皮质,大小不一,常见直径30~60mm,少见多发病灶,典型者肿瘤边界清楚,但无包膜,切面可呈灰,褐,黄色,质地柔韧或坚韧,偶见灶性坏死或出血,约20%肿瘤内部可见钙化,10%肿瘤内部可见小囊腔。有关后肾腺瘤免疫表型特点研究显示无持续性表达模式,研究发现多数病例WT1、CD57呈阳性表达,而CK7,CAM5.2,E-cad,RCC,BerEP-4,TG等多为阴性表达,部分病理MSA阳性表达,EMA多为阴性。该病超声检查显示肿瘤形态规则,常凸出于肾轮廓之外,边界清楚,实质多回声均匀,多普勒超声显示为乏血管性肿瘤,CT表现为类圆形边界清楚的软组织团块,瘤体2~8cm左右,可有包膜,平扫密度欠均匀,增强扫面可无或轻度强化,如肿瘤内出现出血,钙化及坏死则可有相应影像学变化,还可以有延迟性增强的表现。

综上所述,MA是发生于肾皮质小管的罕见良性肿瘤,影像学上不易与肾脏其他恶性肿瘤区分。如肾脏肿瘤在影像学上具有低强化、低血管密度等表现或同时合并有红细胞增多症者应高度怀疑为后肾腺瘤,应术前进行肿瘤穿刺活检或术中快速病理检查以明确诊断。治疗主要以手术为主,如术前已诊断明确且肿瘤体积较小者,可行保留肾单位的肾肿瘤剜除术,也可选择如肿瘤冷冻、微波消融等治疗方法;若肿瘤体积较大(最大径>6.0cm),即使术前明确诊断为MA,也应优先考虑施行根治性肾肿瘤切除术[4]。单纯性MA预后往往较好,而同时合并有肉瘤样癌的患者则预后较差。因此,MA术后仍需定期复查,密切随访。

【参考文献】

[1]BrisigottiM,CozzuttoC,FabbrettiG,eta1.Metanephricadenomal[J].HistolHistopathol,1992,7(4):689-692.

[2]蒋丽娟,张志凌,李永红等.后肾腺瘤七例临床分析[J].中华临床医师杂志:电子版,2013,7(2):194-195.

[3]荆宏伟,孔垂泽,梁凯等.后肾腺瘤11例诊治分析[J].中国医科大学学报,2013,42(8):760-761.

[4]王玲.肾脏后肾腺瘤2例[J].第三军医大学学报,2014,28(7):651-635.