免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征的临床分析

免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征的临床分析

李松波

李松波（黑龙江省绥化市第一医院152053）

【中图分类号】R745.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)14-0152-02

【摘要】目的探讨免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征的临床疗效。方法回顾性分析免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征51例患者的资料。结果痊愈24例，显著进步18例，好转9例，显效率为82.4%。结论静脉滴注免疫球蛋白能促进神经肌肉功能的改善和恢复，明显缩短格林-巴利综合征的病程，是治疗该病的有效方法。

【关键词】格林-巴利综合征免疫球蛋白临床分析

格林-巴利综合征(GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。临床症状常以四肢对称性无力为首发症状，严重者可累及颅神经和呼吸肌。选取应用免疫球蛋白(IVIG)静脉滴注治疗格林-巴利综合征患者51例，获得良好效果，报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料

本组51例均符合格林-巴利综合征的诊断标准[1]。其中，男33例，女18例，年龄13-75岁。发病前1个月内，有上呼吸道感染史者21例，肠道感染史者6例。全部病例均有四肢对称性迟缓性瘫痪；合并颅神经麻痹5例，表现为眼睑闭合不全、饮水呛咳、声嘶、吞咽困难，其中双侧面神经麻痹9例，球麻痹6例，多颅神经麻痹3例；合并呼吸肌麻痹18例，其中3例有严重呼吸困难，行气管切开及人工机械通气。实验室检查，30例行腰椎穿刺脑脊液常规检查，24例呈蛋白-细胞分离现象；51例均经肌电图检查，均为失神经性损害或轴索变性，神经传导速度减慢。

1.2治疗方法

51例发病后2-14d，采用大剂量人血免疫球蛋白制剂缓慢静脉滴注，剂量为0.4g/(kg·d)，连续7d为一疗程，同时行对症及防止并发症治疗，保持呼吸道畅通等。治疗后以呼吸肌瘫痪恢复最早，有呼吸肌瘫痪的患者18例，6例当日呼吸困难明显好转，9例次日明显好转，避免了插管，3例气管切开患者于第2周拔管。51例四肢瘫痪病例均在1-14d开始恢复。

1.3疗效评定标准[2]

①痊愈：呼吸肌麻痹恢复，四肢肌力达4级以上，生活能自理；②显著进步：呼吸肌麻痹明显恢复，四肢肌力达3级以上；③进步：有一定程度的恢复，四肢肌力有所好转；④无效：治疗前后呼吸肌、四肢肌力皆无明显变化。

2结果

51例中，痊愈24例，显著进步18例，好转9例，显效率为82.4%。

3讨论

目前认为格林-巴利综合征是神经系统由体液和细胞免疫因素共同介导的一种抗原、抗体迟发性过敏反应。神经、血管组织包含有抗原、抗体和免疫复合物的沉淀，导致神经脱髓鞘性损伤[3]。目前，静脉滴注免疫球蛋白是格林-巴利综合征最主要的免疫调节治疗方法，可以改善格林-巴利综合征的自然病程。国际大规模实验证明，大剂量免疫球蛋白疗效肯定，病情反跳和抗体反跳发生率低，是公认的可以缩短疗程和减轻疾病程度的疗法，为GBS治疗的首选[4-5]。免疫球蛋白治疗格林-巴利综合征的机制尚不完全清楚，可能机制[6-7]如下：与患者体内单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原递呈功能，中断免疫反应；可中和患者的致病性自身抗体；与患者自身抗体竞争性结合于靶组织部位，从而起到保护作用；通过负反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；使T8细胞升高，抑制自然杀伤细胞功能；充当活化补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；有直接修复髓鞘的功能，同时可增强非特异性免疫，减少感染等并发症的发生。格林-巴利综合征高峰期一般在第1-3周，血清中补体结合性抗外周神经髓鞘抗体3-4周后迅速下降[8]。从病理上看，格林-巴利综合征发病的早期为周围神经水肿，小血管瘀血、扩张，继之出现髓鞘肿胀、破坏，多在发病第5天出现脱髓鞘改变。由于格林-巴利综合征属于一种自限性疾病，发展到高峰自然转入恢复，所以在高峰期过后再行免疫球蛋白治疗效果不明显，故应用免疫球蛋白治疗格林-巴利综合征的时机越早，疗效越显著。本组51例患者均为四肢迟缓性瘫痪，有脑脊液蛋白-细胞分离现象；18例合并呼吸肌受累，其中，3例行气管切开术，15例合并颅神经损害，属重型病例。于病后尽早使用免疫球蛋白静脉滴注治疗，恢复迅速，取得较好疗效，使患者恢复到独立行走时间缩短，尤其是对重症、进展型的病例，抢救呼吸肌麻痹的时间更为缩短，可很快缓解症状、体征，效果更好。

总之，静脉滴注大剂量人血免疫球蛋白，能较好地调整自身的免疫功能，减少病理性自身抗体的产生，减少机体的自身免疫反应，促进神经肌肉功能的改善和恢复，明显缩短格林-巴利综合征的病程，提高治愈率，是治疗格林-巴利综合征的有效治疗方法[8]。

参考文献

[1]中华神经科编委会.格林巴利综合征诊断标准[J].中华神经精神科杂志,1994,27(6):380.

[2]张瑛.丙种球蛋白治疗格林巴利综合征的治疗[J].医学杂志,2003,24(24):28.

[3]郝登荣.急性感染性多发性神经根神经炎的血浆交换疗法[J].国外医学:神经病学神经外科分册,1983,10(3):135.

[4]袁锦楣,李海峰.格林-巴利综合征研究的最新进展[J].中国实用内科杂志,2001,20(1):38-40.

[5]ZhangPY,LiXJ.ObservationandnursingtheGBSpatientstreatedwithnumerousintravenousdropinggammaglobulin[J].PracticalPharmacyandClinicalRemedies,2005,8(2):61.

[6]邓艳春.静脉输注大剂量人血免疫球蛋白在治疗神经系统自身免疫性疾病中的应用[J].中国神经精神疾病杂志,1995,21(1):56-58.

[7]龚非力.医学免疫学[M].北京:人民卫生出版社,2001:117.

[8]Koski,周新.格林-巴利综合征的发病机制研究进展[J].国外医学.神经病学神经外科分册,1991,18(4):188.