（广东省妇幼保健院广东广州511400）
【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）06-0231-02
1.病例
患儿，男，9天，2017-5-2顺产娩出，出生后出现呼吸不规则、呻吟，经皮测血氧为84%，经清理呼吸道、给氧后血氧上升至正常。初诊医院拍胸片（图一）后，考虑肺不张、肺炎，予抗感染治疗数天后症状不明显，但胸片无改善。转诊后查体：胸廓无畸形，右肺可闻及支气管音，左肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率146次/分，心律齐，心尖搏动位置不明显，心音向右胸传导，未闻及病理性杂音。经胸部CT（图二至图四）提示：（1）右肺动脉及肺静脉缺如，右肺未发育，右主支气管闭锁。（2）右旋心，卵圆孔未闭。至此，“先天性肺发育不全”诊断明确，因患儿暂无呼吸困难及感染症状，暂不需特殊治疗。
2.讨论
先天性肺发育不全又称先天性肺发育不良，是胚胎发育障碍所致的先天性肺、支气管、肺血管畸形。肺的形成是由胚胎气管末端分为左右两支，增长膨大为肺芽，进一步发育增长成支气管及分支，反复分支发育成支气管树，最终形成肺泡。一般认为，先天性肺发育不全是在胚胎发育过程中形成，其原因和受精卵染色体先天性遗传基因有关，亦有可能由于母亲妊娠3个月内感染风疹等致畸病毒或者母亲缺乏维生素A影响胚胎发育所致[1]。临床上把先天性肺发育不全分为三类：（1）肺未发生支气管及肺完全缺如；（2）肺未发育支气管已发生，但未发育，只有退化的支气管而无肺组织何血管；（3）肺发育不良支气管已发育，但较正常小，肺组织和血管也发育不良[2]。
先天性肺发育不全的发病率具体不详，以往大多数病例都是在尸体解剖后才明确诊断。随着医疗技术的进步及产前检查的普及，生前确诊变得容易[3]。其临床症状主要表现为出生窒息，复苏困难或复苏后持续呼吸障碍；存活者表现容易出现反复的呼吸道感染。右肺发育不全时常伴有心血管畸形，如右位心、动脉导管未闭，室间隔缺损等[4]。本病预后与肺发育不全的类型、范围相关，大部分预后不良，胎死宫内或者出生后不久即死亡，亦有报道少数患者能活到60岁以上且无明显临床症状。治疗上主要是对症治疗，吸氧、机械通气。需注意预防感染，可接种相关疫苗以减少肺部感染几率；如已出现感染则根据感染情况进行抗感染治疗。另外，部分有条件者可考虑进行肺移植[1]。但需要提醒的是，本病应注意与一侧肺不张、胸腔积液等相鉴别。对可疑病例，不单要完善胸片，亦应尽早进行CT或MR或支气管镜等检查，以免误诊、漏诊。
【参考文献】
[1]陶仲为.先天性肺发育不良[J].临床肺科杂志，2008，13（10）:1245.
[2]邵肖梅叶鸿瑁邱小汕.实用新生儿学[M].4版.北京：人民卫生出版社，2011:389.
[3]和毓天李常茂徐赛英等.肺发育不全[J].临床放射学杂志，2001，7（20）:147.
[4]丁少芳胡尚基.先天性肺发育不全[J].心肺血管病杂志，1997，3（16）:215.
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