最年轻的原发性乳腺小细胞癌1例

最年轻的原发性乳腺小细胞癌1例

彭靖易文君

1湖南中医药大学中医学院解剖教研室410208；2中南大学湘雅二医院乳甲外科410011

摘要：目的：探讨原发性乳腺小细胞癌的临床病理特征及治疗方式和预后。方法：运用麦默通快速病理切片确诊为乳腺癌，行四周期TEC新辅助化疗，化疗后行左乳癌改良根治术，术后继续两周期TEC化疗加序贯单药紫杉醇化疗一周期。结果：病理切片回报：左乳小细胞癌，左侧腋窝有癌转移（2/16），syn、NSE表达率分别为80%、80%，CgA（-），ER（-），PR（-），CERBB-2（-），TTF-1（-），CD56（90%++）。结论：蒽环类药物对治疗乳腺小细胞癌疗效尚可，也许可作为常规用药，CerbB-2表达阴性，提示曲妥珠单抗治疗该病可能效果不佳。

关键词：乳腺癌；小细胞癌；治疗；病案报告

目前原发性乳腺小细胞癌全世界约报道60多例，最早见于1983年Wade等的报道[1]。属于神经内分泌肿瘤的一种，是非常罕见且侵袭性较高的乳腺恶性肿瘤。现报告一例最年轻的女性原发性乳腺小细胞癌并进行讨论。

1.病历报告

患者女性，14岁，因发现左乳头溢液并内陷6月，扪及左乳肿块3月于2012年2月就诊。门诊以左乳肿块性质待查收入院。入院时体查见左乳头溢液为白色液体，左乳下象限有一7.0cm*6.0cm质硬肿块，边界不清，与皮肤粘连，可见橘皮样外观，左腋下可触及一2.0*2.0cm大小肿大淋巴结，质硬，无疼痛。入院后查胸片及骨扫描，未见明显病灶，双乳MRI示左乳巨大肿物，左腋下肿大淋巴结。麦默通行病理切片检查，快速病理切片报告回报左乳肿块恶性肿瘤。一周后普通石蜡切片回报左乳原发性小细胞癌。S100（+），SYN（80%+），SCLC（+），ER（-）PR（-）.CERBB-2（-），CD99（-），E-CAD（-）TTF-1（-）。予以新辅助化疗四周期，方案为TEC（紫杉醇270mg+表柔比星140+环磷酰胺600）。2012年05月09日行左乳癌改良根治术。术后病理切片回报：左乳小细胞癌，左侧腋窝有癌转移（2/16）。免疫组化染色显示肿瘤细胞NSE80%+，CK（-），EMA（-），SDC（+），CD56（90%++），LCA（-），myogenin（+-），CgA（-）。术后继续予以两周期TEC化疗加序贯单药紫杉醇化疗一周期。随访至今未见复发或远处转移迹象。

2．讨论

原发性乳腺小细胞癌属于神经内分泌肿瘤的一种。Syn、NSE、CgA是诊断神经内分泌癌的主要免疫指标[2].其中2项或大于2项指标的阳性率大于50%即可确诊为乳腺神经内分泌癌[3]。本例病人TTF-1无表达，提示排除肺小细胞癌转移，病理形态及免疫组织化学染色均支持小细胞癌。肺部影像学检查双肺未见明显异常，全身其他器官系统均未见肿瘤性病变，无乳腺癌家族史及其他肿瘤病史。排除非乳腺部位的转移，且肿瘤细胞syn、NSE、表达率分别为80%、80%、CgA无表达，可诊断为原发性乳腺小细胞癌。

综合国内外文献可知此病易发于中老年女性，年龄在41-70岁之间，但亦有男性发病的报道[4，5]。本例患者年仅14岁，说明年轻女性亦可发生。MRI对乳腺癌的诊断较敏感，但特异性较低，其对乳腺小细胞癌的诊断价值有待评估。全身骨扫描，胸部平片及腹部B超等均未见明显病灶，故排除其他部位的病灶转移至乳腺。

对于乳腺小细胞癌目前尚无确切的治疗方案，治疗多以手术为主，术后予以化疗并辅助放疗及内分泌治疗，这一综合疗法在本病及其他部位的小细胞癌的治疗中获得相对较好的疗效[6，7]。本例患者因肿块过大，故先行4周期TEC（紫杉醇脂质体+表柔比星+环磷酰胺）新辅助化疗，至第3周期化疗结束，影像学及临床检查均未见明显肿块，达到临床缓解，说明TEC化疗对乳腺小细胞癌有疗效，也许可作为乳腺小细胞癌化疗的参考方案。本例患者因随访时间短，目前尚未见明显转移复发征象，但其远期疗效仍有待研究。有学者认为，蒽环类单药对具有神经内分泌分化的乳腺癌有一定疗效，此次选用TEC方案治疗有效也许能证明蒽环类药物对治疗乳腺小细胞癌确实有效。目前多数学者认为乳腺神经内分泌癌ER，PR及CerbB-2均表达阴性，提示曲妥珠单抗治疗该病可能效果不佳[8]。

乳腺小细胞癌生物学复杂，往往与其他类型乳腺癌相互交错，故针对其预防及治疗仍需进一步研究，需收集大样本病例且长期随访以明确乳腺小细胞癌的病理特征及具体诊疗原则，从而寻求个体化治疗，提高疗效。

参考文献：

[1]WadePMjr，MillsSE，ReadM，et，al.Smallcellneuroendocrine（oatcell）carcinomaofthebreast，Cancer，1983，52：121-125.

[2]ZEKIOGLUO，ERHANY，CIRISM，etal.Neuroendocrinedifferentiatedcarcinomasofthebreast：adistinctentity[J].Breast，2003，12（4）：251-257.

[3]ShinSJ，DelellisRA，RosenPP.Smallcellcarcinomaofthebreast-Additionalimmunohistochemicalstudies[J].Am，JSurgPathol，2001，25（6）：831-832

[4]ScopsiL，AndreolaS.SaccozziR，etal.Argyrophiliccarcinomaofthemalebreast.AneuroendocrinetumorcontainingpredominantlychromograninB.AmJSurgPathol.1991，15：1063-71

[5]袁文棋，佟树文.老年男性左乳腺原发性小细胞神经内分泌癌1例[J].华北煤炭医学院学报，2000，2（1）：14

[6]章镜平，徐克平，谈进.原发性食管小细胞癌[J].河南肿瘤学杂志，2000，13（5）：365-366

[7]王水，刘钊.乳腺神经内分泌癌[J]．中国实用外科杂志，2013，33（3）：238-240

[8]朱金莲，袁苏徐，范娟.原发性乳腺小细胞癌一例[J]，江苏医药，2014，3（40）：737