儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习

儿童可逆性胼胝体压部综合征1例并文献学习

刘婷婷

（泰安市妇幼保健院山东泰安271000）

【中图分类号】R72【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2017）01-0296-01

1.病历资料

患儿，男，5岁2月。因“发热伴头痛、头晕5天”于2016年8月22日人院。患儿5d前出现发热，体温最高达39.8℃；诉头痛，以前额部为主，时有头晕，有非喷射性呕吐，无视物模糊，无咳嗽、腹痛及抽搐。在门诊静点“头孢呋辛、利巴韦林、q12h的甘露醇”等药物治疗无好转，遂收入院。患儿一月前曾诊断病毒性脑炎，门诊治疗后好转，无其他病史。家族史无特殊。入院查体：T37.2℃p102次/分，R20次/分，血压90／60mmHg，体重21kg。神志清楚，精神反应欠佳，咽部充血，颈抵抗(+)，心肺查体未见明显异常，Brudzinski征、Kernig征弱阳性；其他体征未见明显异常异常。实验室检查：血常规WBC3.72×109/L，N0.674，L0.288，CRP21mmol/L，尿、便常规、肝肾功能正常，血钠139mmol/L，钾5.2mmol/L，氯101mmol/L。腰穿CSF检查：WBC10×106/L，蛋白283mg/L，糖3.39mmol/L，氯化物123mmoL/L；脑脊液培养阴性。内毒素、降钙素原均正常范围，心电图、胸部x线片未见明显异常，脑电图示：清醒记录中出现较多阵发性短程中幅5～6周/秒θ波。头颅MR示：两侧大脑半球对称，胼胝体压部见片状长T1、长T2信号，Flair及DWI高信号影，范围约1.6cm×1.2cm×1.4cm。流感病毒BIgM抗体阳性，肺炎支原体IgM抗体阳性，诊断“病毒性脑炎”。予阿奇霉素、阿昔洛韦、q6h甘露醇、神经节苷脂静脉滴注等治疗，住院后第3d(发病第8d)体温渐降至正常，头痛、头晕消失，1周后复查脑电图已正常；住院2周复查头颅MR示未见明显异常。目前出院后随访2个月，患儿无异常。

2.讨论

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversiblespleniallesionsyndrome，RESLES)S)为一种病因不明的非特异性脑炎，其诊断主要依赖于MRI检查，尤其是DWI序，典型的影像学特征为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失[1]。根据其受累部位可分为2种类型，1型多见，表现为仅有胼胝体压部受累；2型少见，除胼胝体压部受累外，其他部脑白质也可累及[2]，本患儿仅见胼胝体压部受累，为Ⅰ型。

本征的发病机制目前还不明确，现普遍认为是能量代谢和离子暂时性的转运异常，限制了局部水份的扩散作用，由于胼胝体压部的髓鞘中水含量较周围组织多，其水电解质失衡的自身调节保护机制可能不足，因此更易发生细胞毒性水肿，引起胼胝体压部一过性的细胞毒性水肿改变，从而导致胼胝体压部局限性髓鞘水肿。这种病变是一种轻微的炎性改变，随着炎性疾病的治愈，病灶消失，从而表现在临床上为可逆性；所以RESLES的预后取决于导致该综合征的原发病而非胼胝体压部病变。另外，还有部分学者认为RESLES和低钠血症有关，惊厥的频发与低钠血症引起的脑水肿有一定关联，再者也有学者认为遗传因素、氧化应激和脑部低灌注等也参与了RESLES的发病机制[3]。

本征病因复杂，常见病因主要包括以下几类：(1)感染临床上主要为脑炎、脑膜炎或脑病的表现，大多数症状较轻。本患儿脑脊液检查正常，但脑电图异常，表现为脑炎过程。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒６、ＥＢ病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒等也都可以引发。细菌感染主要有伤寒沙门菌、大肠埃希菌和军团菌。支原体、立克次体和疟原虫感染导致此征也有报道。本患儿病原学检测中即可见流感病毒及肺炎支原体。(2)代谢紊乱可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。(3)高原性脑水肿高原性脑水肿也是引起RESLES的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES有所不同。(4)癫痫发作和抗癫痫药的使用是RESLES的最常见原因，包括癫痫发作后、抗癫痫药物过量及抗癫痫药突然停药。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达14种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。(5)除抗癫痫药外，抗肿瘤药物包括顺铂、卡铂、５氟尿嘧啶等也可引起RESLES。

综上所述，儿童RESLES是一种急性单病程的非特异性脑炎，临床表现常为中枢神经系统受累症状，为一种型的临床影像学综合征，MRI检查是首选的影像学检查方法．具有一定的影像学特征，结合临床资料、病灶部位和转归不难诊断；此类患儿经及时正规治疗，预后良好，应提高早期认识，避免患儿临床过度检查及治疗。

【参考文献】

[1]方玮，章殷希，丁美萍.可逆性胼胝体压部病变综合征[J].中华神经科杂志，2016,49(3):258.

[2]GawlitzaM，HoffmannKT，LobsienD．Mildencephalitis／encephalopathywithreversiblesplenialandcerebellarlesions(MERStypeII)inapatientwithhemolyticuremicsyndrome(HUS)[J]．JNeuroimaging，2015，25(1)：145．146．

[3]张新颖，孙文秀，高玉兴等.儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析[J].临床儿科杂志，2015，33（11）：926-927．