桥本氏甲状腺炎合并黏膜相关淋巴瘤1例

(整期优先)网络出版时间:2017-04-14
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桥本氏甲状腺炎合并黏膜相关淋巴瘤1例

赵春蓉

(遂宁市中心医院耳鼻咽喉科四川遂宁629000)

【关键词】桥本氏甲状腺炎;甲状腺黏膜相关淋巴瘤

【中图分类号】R581.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2017)11-0138-02

1.病例资料

患者,男,53岁,因“发现左颈部包块伴声嘶1+月”入院。包块生长较快,无烦躁多汗、吞咽困难及情绪改变。查体:颈软,气管不可扪及,左侧甲状腺扪及一大小约7cm*5cm*3cm包块,外达左胸锁乳突肌外侧缘,内侧越过中线。包块质中偏硬,边界欠清,无压痛,随吞咽上下活动。双侧颈部未扪及明显肿大淋巴结。无突眼,无双上肢静止性震颤,无胫前粘液性水肿。右侧声带运动正常,左侧声带水肿,左侧披裂及声带固定,声门闭合有隙。辅助检查:血FT33.98pmmol/L,FT413.42pmmol/L,TSH4.30uIU/mL,Ati-TPO〉1000IU/mL,Ati-TG29.66IU/mL,TG59.21ng/mL。颈部增强CT提示:甲状腺左叶体积明显增大,其内可见一类圆形低密度病灶,大小约为5.8cm*4.2cm,边缘较清,密度不均,其内可见低密度坏死囊变区,增强扫描后病灶呈不均匀强化,气管向对侧明显移位。双侧颈动脉鞘区可见肿大淋巴结。甲状腺彩超:右侧甲状腺前后径1.8cm,左侧甲状腺前后径5.0cm,峡部前后径0.7cm。左侧甲状腺查见一大小约5.0cm*8.2cm的低回声团块,团块内回声不均质,形态欠规则。周边实质部分可见点条状血流信号。双侧颈部查见2~3区多个弱回声结节,最大者大小约2.8cm*0.8cm,形态规则。针吸活检:甲状腺左叶区包块涂片中见一些胶质,未见乳头状癌细胞。

患者入院完善相关辅助检查后,在全麻气管插管下手术,术中见甲状腺左叶及峡部巨大包块,约8cm*6cm*4cm大小,质硬,部分坏死,血供丰富,甲状腺右叶正常。包块与部分气管及食管明显粘连,且上段气管部分左侧壁及食管受侵,气管向右侧推移,但未见气管软化。正常解剖结构层次不清,喉返神经未见,颈部VI区数个肿大淋巴结,颈前带状肌未受侵。术中冰冻考虑桥本氏病。术后我院及四川大学华西医院病理科会诊诊断桥本氏甲状腺炎。华西医院免疫组化:增生淋巴组织CD20(+)、CD3ε(-),甲状腺上皮为PCK(+),有淋巴上皮病变。基因重排:IgH及IgK基因重排均提示有克隆性扩增峰。病理学诊断为:桥本氏甲状腺炎合并有结外黏膜相关淋巴组织的边缘区淋巴瘤(WHO分类,惰性)。术后患者进行局部放疗加全身化疗(CHOP方案),目前正进一步随访中。

2.讨论

甲状腺是黏膜相关淋巴瘤(Mucosa-associatedlymphoidtissuelymphoma,MALT-L)的好发部位,多发生于中老年女性,表现为短期内肿大的甲状腺或甲状腺结节,容易产生局部压迫,喉返神经受压的症状[1]。甲状腺MALT-L是甲状腺淋巴瘤中一个低度恶性的病理亚型,如能及时诊治,预后较好。但由于其发病率低,临床表现特异性差,易被误诊误治。

甲状腺MALT-L大多在淋巴性甲状腺炎自身免疫基础上演变而来,反复增生使淋巴细胞恶变形成MALT-L。约80%的甲状腺淋巴瘤患者存在TMAb和/或TGAb阳性。目前研究表明,桥本甲状腺炎时自身免疫发生异常,形成获得性粘膜相关淋巴组织,进而B细胞异常增殖恶变形成MALT淋巴瘤。桥本氏甲状腺炎患者甲状腺淋巴瘤的发病率,约为同年龄同性别的正常人群的40~80倍[2]。因此,目前普遍认为,桥本氏甲状腺炎与甲状腺MALT-L的发生有着密切的关系。

甲状腺MALT-L患者血清甲状腺激素水平、甲状腺核素扫描、超声及CT检查的表现缺乏特异性,诊断价值有限。针吸细胞学检查对其诊断有一定的帮助,但临床上多数最终确诊需依赖组织学检查。所以,临床上凡遇自身抗体明显增高的双侧或单侧巨大甲状腺肿块,尤其是老年女性且合并有桥本氏甲状腺炎者应怀疑本病。手术应作根治性切除,术后对常规病理难以确定良恶性者,应作免疫组化标记,必要时行基因重排。

甲状腺MALT-L治疗上不同于淋巴结内淋巴瘤。因甲状腺MALT-L为惰性淋巴瘤,恶性程度低,预后较好。治疗上主要采取局部治疗,包括手术治疗及局部放疗,根据其病变累及范围不同,也可采用手术+放/化疗或放化疗的综合治疗方案。如术前已明确诊断,病变仅局限于甲状腺内者即AnnArbor淋巴结外淋巴瘤分期I期者,手术彻底切除肿瘤即可,术后不需要进一步治疗。Thieblemont报道病变局限于甲状腺者行单纯甲状腺全切术,5年生存率达100%[3]。AnnArbor分期为Ⅱ期者,即肿瘤与周围组织粘连,在手术切除病变组织后需加上局部放疗。对于Ⅲ、Ⅳ期患者,因病变范围累及范围较广,手术彻底切除病变组织困难,失去手术时机者,则可在放疗的基础上加化疗。

【参考文献】

[1]You-CheloHWANG,TaeYongKIM,WonBaeKIM,etal.ClinicalcharacteristicsofprimarythyroidlymphomainKoreans[J].EndocrineJournal,2009,56(3):399.

[2]PedersenRK,PedersenNT.Primarynon-Hodgkin'slymphomaofthethyroidgland:apopulationbasedstudy[J].Histopathology,1996,28(1):25-32.

[3]ThieblemontC,MayerA,DumontetC,etal.Primarythyroidlymphomaisaheterogeneousdisease[J].JClinEndocrinolMetab,2002,87(1):105-111.